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Gene replacement therapy in Bietti crystalline corneoretinal dystrophy:an open-label,single-arm,exploratory trial

Signal Transduction and Targeted Therapy 2024年第5期9卷 2275-2284页

作者： Jinyuan Wang Jinlu Zhang Shicheng Yu Hongyan Li Shaohong Chen Jingting Luo Haibo Wang yuxia guan Haihan Zhang Shiyi Yin Huili Wang Heping Li Junle Liu Jingyuan Zhu Qiong Yang Ying Sha Chuan Zhang Yuhang Yang Xuan Yang Xifang Zhang Xiuli Zhao Likun Wang Liping Yang Wenbin Wei Beijing Tongren Eye Center Beijing Key Laboratory of Intraocular Tumor Diagnosis and TreatmentBeijing Ophthalmology&Visual Sciences Key LabMedical Artificial Intelligence Research and Verification Key Laboratory of the Ministry of Industry and Information TechnologyBeijing Tongren HospitalCapital Medical University100730 BeijingChina School of Clinical Medicine Tsinghua University100084 BeijingChina Chigenovo Co. Ltd.102206 BeijingChina Department of Ophthalmology Peking University Third HospitalBeijing Key Laboratory of Restoration of Damaged Ocular NervePeking University Third Hospital100191 BeijingChina Department of Ophthalmology The Third People’s Hospital of Dalian116091 DalianChina Department of Biomedical Informatics School of Basic Medical SciencesPeking University Health Science Center100191 BeijingChina Institute of Systems Biomedicine Department of PathologySchool of Basic Medical SciencesPeking University Health Science Center100191 BeijingChina

Bietti crystalline corneoretinal dystrophy is an inherited retinal disease caused by mutations in CYP4V2,which results in blindness in the working-age population,and there is currently no available ***,we report the results of the first-in-human clinical trial(NCT04722107)of gene therapy for Bietti crystalline corneoretinal dystrophy,including 12 participants who were followed up for 180-365 *** open-label,single-arm exploratory trial aimed to assess the safety and efficacy of a recombinant adeno-associated-virus-serotype-2/8 vector encoding the human CYP4V2 protein(rAAV2/8-hCYP4V2).Participants received a single unilateral subretinal injection of 7.5×10^(10)vector genomes of rAAV2/***,73 treatment-emergent adverse events were reported,with the majority(98.6%)being of mild or moderate intensity and considered to be procedure-or corticosteroid-related;no treatment-related serious adverse events or local/systemic immune toxicities were *** with that measured at baseline,77.8%of the treated eyes showed improvement in best-corrected visual acuity(BCVA)on day 180,with a mean±standard deviation increase of 9.0±10.8 letters in the 9 eyes analyzed(p=0.021).By day 365,80%of the treated eyes showed an increase in BCVA,with a mean increase of 11.0±10.6 letters in the 5 eyes assessed(p=0.125).Importantly,the patients’improvement observed using multifocal electroretinogram,microperimetry,and Visual Function Questionnaire-25 further supported the beneficial effects of the *** conclude that the favorable safety profile and visual improvements identified in this trial encourage the continued development of rAAV2/8-hCYP4V2(named ZVS101e).

关键词： cor dystrophy crystalline

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赋能女性成长——“双百”社工助她“了不起”

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社会与公益 2024年第1期 67-69页

作者：蓝花关玉霞广州市增城区永宁街“双百工程”社会工作服务站

一、背景介绍阿英(化名),31岁,是政府帮扶的低保对象,听力一级,无法说话,平时靠手语与人沟通交流,丈夫是二级肢体残疾。育有两个儿子,大儿子发育正常,小儿子初步评估为发育迟缓,语言障碍。阿英因为听不见和说不出话,无法像正常人那样上... 详细信息

一、背景介绍阿英(化名),31岁,是政府帮扶的低保对象,听力一级,无法说话,平时靠手语与人沟通交流,丈夫是二级肢体残疾。育有两个儿子,大儿子发育正常,小儿子初步评估为发育迟缓,语言障碍。阿英因为听不见和说不出话,无法像正常人那样上班工作,没有工作和收入来源,全职在家照顾孩子和年迈公婆,丈夫因二级肢体残疾工作不稳定且收入不高。

关键词：女性成长阿英肢体残疾低保对象收入来源了不起语言障碍初步评估

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减少胃残余量监测频率对经鼻肠内营养患者影响的研究

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中华护理杂志 2024年第5期59卷 582-587页

作者：余昆容李凡侯青敏徐颖臻李小容马俊陈燕关玉霞中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京市100730 中国医学科学院北京协和医院急诊ICU 北京市100730 中国医学科学院北京协和医院内科ICU 北京市100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京市100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京市100730

目的探讨减少胃残余量监测频率对经鼻肠内营养患者喂养并发症及摄入热量的影响。方法采用方便抽样法,选取2020年10月—2023年1月在北京市某三级甲等医院内科ICU、呼吸ICU、急诊ICU住院并接受机械通气及经鼻胃管持续肠内营养的110例患者... 详细信息

目的探讨减少胃残余量监测频率对经鼻肠内营养患者喂养并发症及摄入热量的影响。方法采用方便抽样法,选取2020年10月—2023年1月在北京市某三级甲等医院内科ICU、呼吸ICU、急诊ICU住院并接受机械通气及经鼻胃管持续肠内营养的110例患者作为研究对象,采用随机数字表法,分为试验组和对照组,每组各55例。试验组在启动肠内营养后第12小时监测1次胃残余量,之后每天在相同的时间点监测1次,对照组每4 h监测1次胃残余量,两组均从启动肠内营养时开始,观察、记录至入住ICU第7天,比较两组的喂养并发症及入住ICU第7天摄入热量。结果试验组及对照组各52例完成研究。试验组在入住ICU 7 d内呕吐发生率及胃残余量最大值均略高于对照组,但差异无统计学意义(P>0.05),两组均未出现鼻胃管堵塞。入住ICU第7天试验组摄入热量高于对照组(Z=-2.107,P=0.035)、试验组摄入热量达标患者所占比例高于对照组(χ^(2)=6.62,P=0.010),差异具有统计学意义。结论降低胃残余量监测频率为1次/d可在不增加喂养并发症发生率情况下,提高患者入住ICU第7天的摄入热量达标率。

关键词：胃残余量监测肠内营养重症监护病房护理

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A Method for Determination of Hexokinase Activity by RP-HPLC

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Wuhan University Journal of Natural Sciences 2011年第6期16卷 535-540页

作者： guan yuxia WANG Jing SUN Jiaxian College of Biological Science and Technology FuzhouUniversity Fuzhou 350002 Fujian China

A method was established to determine the activity of hexokinase by reverse-phase high-performance liquid chromatography （RP-HPLC）. The activity of hexokinase was determined by detecting the amount of ADP in the reaction that converts glucose into glucose-6-phosphate. The separation degree of ATP and ADP was as good as 3.46 （separation degree^l.5）. In the range of 0.01-0.40 mmol/L, there was a good linear relationship between concentration of ADP and its peak areas （the correlation coefficient was 0.999）. The relative standard deviation（RSD） of intraday was 1.43%-1.46%, that of interday was 2.12%-2.15%. At 30℃ （optimal temperature） and pH7.0 （optimal pH）, the recovery rate of hexokinase was 95.3%-97.6%. The results showed that the method had good precision and high recovery rate, and the enzyme activity was determined through only one-step reaction. To some extent, this method can reduce the cost.

关键词： reverse-phase high-performance liquid chromatog-raphy(RP-HPLC) hexokinase enzyme activity assay

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经皮肾活检患者术后观察时间及卧床时间的最佳证据总结

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中华现代护理杂志 2024年第5期30卷 610-615页

作者：姜迪关玉霞贺子夏李彤昕杨镇红中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730

目的检索并总结经皮肾活检患者术后观察时间及卧床时间的相关证据,为经皮肾活检患者的术后护理提供循证依据。方法采用"肾活检""肾穿刺"等检索词,基于"6S"证据资源金字塔模型系统检索国内外各类指南网站、循证数据库、原始研究数据库以... 详细信息

目的检索并总结经皮肾活检患者术后观察时间及卧床时间的相关证据,为经皮肾活检患者的术后护理提供循证依据。方法采用"肾活检""肾穿刺"等检索词,基于"6S"证据资源金字塔模型系统检索国内外各类指南网站、循证数据库、原始研究数据库以及专业协会网站等发布的有关经皮肾活检患者术后观察时间及卧床时间的相关证据,包括指南、最佳实践信息册、证据总结、系统评价、专家共识及原始研究等。检索时限均为建库至2023年7月1日。由2名研究者对纳入的文献独立评价后,对符合质量标准的文献进行证据提取及总结。结果共纳入9篇文献,包括1篇指南、5篇队列研究、3篇横断面研究。从术后观察时间及术后卧床时间2个方面进行汇总,最终形成6条最佳证据。对于经皮肾活检术后并发症发生低风险的患者,推荐术后观察时间为6~8 h,但将观察时间进一步缩短至4~5 h可能也是安全和充分的。对于经皮肾活检术后并发症发生风险最高的患者、住所距离医院较远的患者、独居患者或活检后可能有显著心理应激的患者,建议延长观察时间,可长达24 h。结论基于现有证据,缩短经皮肾活检术后的卧床时间似乎是可行的,但仍需开展更多高质量的研究探讨术后最佳卧床时间。

关键词：经皮肾活检术观察时间卧床时间证据总结

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预后营养指数在预测晚期小细胞肺癌患者预后中的临床意义

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癌症进展 2024年第1期22卷 25-29,43页

作者：马千惠潘瑞丽关玉霞郭爱敏中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院护理学院北京100144

目的探讨预后营养指数(PNI)对接受规律治疗的晚期小细胞肺癌(SCLC)患者预后的影响。方法选取116例接受规律治疗的晚期SCLC患者,收集所有患者的临床资料,比较不同临床特征晚期SCLC患者的中位总生存期(OS)。抗肿瘤药物治疗前1周及治疗后3... 详细信息

目的探讨预后营养指数(PNI)对接受规律治疗的晚期小细胞肺癌(SCLC)患者预后的影响。方法选取116例接受规律治疗的晚期SCLC患者,收集所有患者的临床资料,比较不同临床特征晚期SCLC患者的中位总生存期(OS)。抗肿瘤药物治疗前1周及治疗后3、6、9、12个月分别收集患者的营养相关指标,各时间节点数据应用对数-差分法进行处理后,分析各营养指标的变化情况。分析不同时间节点PNI对晚期SCLC患者预后的影响。结果不同体力状况评分、免疫治疗情况晚期SCLC患者的中位OS比较,差异均有统计学意义(P﹤0.05);患者体力状态评分越高,中位OS越短,接受免疫治疗患者的中位OS长于未接受免疫治疗的患者。在观察期内,患者的体重变化不明显;白细胞计数、淋巴细胞计数、白蛋白水平和PNI均在治疗3个月时下降至最低值,而后缓慢升高再下降;前白蛋白水平在接受治疗的6个月内呈上升趋势,治疗6个月时达到高峰,而后迅速下降,治疗12个月时下降至最低值。治疗前及治疗3个月时,根据PNI临界值对患者进行分组,低PNI组与高PNI组患者的中位OS比较,差异均无统计学意义(P﹥0.05)。治疗6、9、12个月时,根据PNI临界值对患者进行分组,低PNI组患者的中位OS均明显短于高PNI组,差异均有统计学意义(P﹤0.01)。结论晚期SCLC患者接受抗肿瘤药物治疗后早期营养状态改变不明显,对预后无明显影响,但治疗6个月时的营养状态可影响患者预后。提示临床医护人员应在治疗6个月时重点关注SCLC患者的营养问题,从而提高治疗效果,改善患者的生活质量。

关键词：预后营养指数小细胞肺癌总生存期

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血液净化中心护士对于维持性血液透析患者死亡质量认知与行为的质性研究

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中华现代护理杂志 2024年第20期30卷 2766-2770页

作者：夏京华朱文博周跃张硕秦岩关玉霞中国医学科学院北京协和医院肾内科血液净化中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科一病房北京100730

目的:探讨血液净化中心护士对于维持性血液透析患者死亡质量的认知及行为。方法:采用描述性现象学研究方法。采用目的抽样法,于2022年8—10月选取北京协和医院、北京医院、北京朝阳医院3所医院的14名血液净化中心护士作为受访者。采用... 详细信息

目的:探讨血液净化中心护士对于维持性血液透析患者死亡质量的认知及行为。方法:采用描述性现象学研究方法。采用目的抽样法,于2022年8—10月选取北京协和医院、北京医院、北京朝阳医院3所医院的14名血液净化中心护士作为受访者。采用半结构式深入访谈法收集资料,采用Colaizzi 7步分析法分析资料。结果:血液净化中心护士对于维持性血液透析患者死亡质量的认知与行为共析出4个主题,分别为影响患者死亡质量的因素、护士开展死亡质量提升工作存在便利条件、护士主动实施提升死亡质量相关举措、提升患者死亡质量的过程存在阻碍因素。结论:血液净化中心护士对于维持性血液透析患者死亡的感受具有专科特色,对于患者的死亡质量存在一定的认知与判断。管理者需重视血液净化中心护士的相关需求及建议并提供帮助与指导,以不断提升患者的死亡质量,实现患者优逝目标。

关键词：肾透析护士死亡质量认知质性研究

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布鲁纳结构主义教育理论对内科实习护生评判性思维及实习效果的影响

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中华医学教育探索杂志 2024年第6期23卷 808-813页

作者：李香风关玉霞余旻虹何叶马晨曦贺子夏余昆容陈文昆李欧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

目的:探讨布鲁纳结构主义教育理论对提高内科实习本科护生评判性思维能力及实习效果的作用。方法:便利选取在北京某三甲医院内科实习的本科护生153人,按实习时间的先后顺序分为对照组(76人)及试验组(77人)。对照组采用传统教学,试验组... 详细信息

目的:探讨布鲁纳结构主义教育理论对提高内科实习本科护生评判性思维能力及实习效果的作用。方法:便利选取在北京某三甲医院内科实习的本科护生153人,按实习时间的先后顺序分为对照组(76人)及试验组(77人)。对照组采用传统教学,试验组采用布鲁纳结构主义教育理论的教学。采用SPSS 24.0进行t检验。结果:试验组实习护生的评判性思维能力总分为(325.03±32.09)分,对照组为(306.13±33.00)分,两组差异有统计学意义;试验组护生的出科操作考试成绩[(96.94±1.79)分]及理论成绩[(90.23±9.17)分]均明显高于对照组[(94.74±3.24)分、(86.68±11.95)分];试验组护生满意度[(187.91±14.50)分]高于对照组[(180.08±13.35)分]。结论:布鲁纳结构主义教育理论有助于提高实习护生的评判性思维能力、满意度、临床操作和理论考试成绩,提升了内科临床护理教学效果。

关键词：布鲁纳结构主义理论评判性思维实习护生满意度

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鄂伦春族的视空间工作记忆能力优势:生态环境和生产方式的影响

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心理学报 2018年第10期50卷 1094-1104页

作者：王婷关宇霞关红英张积家中国人民大学心理学系国家民委民族语言文化心理重点研究基地教育部民族教育发展中心民族心理与教育重点研究基地北京100872 呼伦贝尔学院教育科学学院内蒙古海拉尔021008 鄂伦春民族研究会内蒙古阿里河165400

以鄂伦春族和汉族的高中生为被试,采用简单存储任务和复杂广度任务,并且引入材料复杂性变量,考察鄂伦春族和汉族的高中生在视空间工作记忆能力上的差异,探讨生态环境和生产方式对视空间工作记忆能力的影响。结果表明,鄂伦春族学生在4个... 详细信息

以鄂伦春族和汉族的高中生为被试,采用简单存储任务和复杂广度任务,并且引入材料复杂性变量,考察鄂伦春族和汉族的高中生在视空间工作记忆能力上的差异,探讨生态环境和生产方式对视空间工作记忆能力的影响。结果表明,鄂伦春族学生在4个视空间工作记忆任务上的表现均显著好于汉族学生,材料呈现的结构、数量和路径均不影响鄂伦春族学生在视空间工作记忆能力上的优势。整个研究表明,鄂伦春族千百年来的生态环境和生产方式已经成为重要的生态变量,影响其后代的视空间工作记忆能力。

关键词：鄂伦春族生态环境生产方式文化视空间工作记忆

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N-乙酰氨基葡萄糖对绛红小单孢菌合成庆大霉素的影响

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中国科学技术大学学报 2011年第11期41卷 1022-1027页

作者：管玉霞孙甲贤王静福州大学生物科学与工程学院福建福州350002

研究了N-乙酰氨基葡萄糖对绛红小单孢菌产素的影响,实验探索了N-乙酰氨基葡萄糖添加工艺,在250mL摇瓶发酵过程中培养48h,60h分别添加0.05%,0.15%N-乙酰氨基葡萄糖可使庆大霉素生测效价达2 030U/mL,较对照1 228U/mL提高了65%以上(三次平... 详细信息

研究了N-乙酰氨基葡萄糖对绛红小单孢菌产素的影响,实验探索了N-乙酰氨基葡萄糖添加工艺,在250mL摇瓶发酵过程中培养48h,60h分别添加0.05%,0.15%N-乙酰氨基葡萄糖可使庆大霉素生测效价达2 030U/mL,较对照1 228U/mL提高了65%以上(三次平均基本一致);5L发酵罐试产三批次发酵终结,生测效价平均为1 727U/mL(厡工艺1 097U/mL)提高了57%,效果十分明显.同时测定了发酵过程中菌体代谢各种参数的变化,证明了N-乙酰氨基葡萄糖在绛红小单孢菌生物合成中的促进作用.本方法操作简单,基本不改变原工艺,生产成本低廉,对提高庆大霉素产量效果非常明显.

关键词：绛红色小单孢菌庆大霉素 N-乙酰氨基葡萄糖生测效价代谢参数

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