检索结果-南通市图书馆

Nutritional and lipid profile status of children with spinal muscular atrophy in China:A retrospective case-control study

引用

Chinese Medical Journal 2024年第10期137卷 1243-1245页

作者： Yijie Feng Jia Wei Mei Yao Jianing Jin yiqin cui Qi Long Fei Chen Yi Hong Dongming Zhou Jingjing Hu Xiao Chen Feng Gao Changzheng Yuan Shanshan Mao Department of Neurology Children’s HospitalZhejiang University School of MedicineNational Clinical Research Center for Child HealthHangzhouZhejiang 310052China Department of Infection Children’s HospitalZhejiang University School of MedicineNational Clinical Research Center for Child HealthHangzhouZhejiang 310052China Department of Nutrition Children’s HospitalZhejiang University School of MedicineNational Clinical Research Center for Child HealthHangzhouZhejiang 310052China Children’s Hospital Zhejiang University School of MedicineNational Clinical Research Center for Child HealthHangzhouZhejiang 310052China School of Public Health Zhejiang University School of MedicineHangzhouZhejiang 310012China Children’s Hospital School of Public HealthZhejiang University School of MedicineNational Clinical Research Center for Child HealthHangzhouZhejiang 310052China

To the Editor:5q spinal muscular atrophy(5qSMA)is an autosomal recessive neuromuscular disorder caused by the lack of the survival motor neuron(SMN)protein encoded by the SMN1 gene,located at 5q11.2-q13.3.[1]The incidence is 1/10,000-1/6000 live births,and the mutation carrier rate in China is 1/42.[1]Spinal muscular atrophy(SMA)is mainly divided into four subtypes:SMA type I,II,III,and IV,based on the motor milestones ever *** I-III occur in children,[1]which often result in progressive muscular atrophy and weakness as well as multi-system dysfunction,including nutritional and metabolic issues.[2]Children with SMA may have hidden nutritional and lipid imbalances,despite normal body appearance and anthropometric measurements,making it difcult to detect early and intervene.

关键词： atrophy muscular children

来源：

维普期刊数据库

同方期刊数据库评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

复合杂合变异脊髓性肌萎缩症1例报告

引用

临床儿科杂志 2022年第3期40卷 212-217页

作者：姚妹冯艺杰夏雨周栋明金佳宁魏佳崔易沁毛姗姗浙江大学医学院附属儿童医院神经内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江杭州310052

脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病,常规基因诊断方法无法检出隐性遗传病携带者,易造成诊断延误,加重家庭及社会负担。先证者,男性,2月龄,生后哭声低弱、四肢无力,肌电图示脊髓前角细胞病变。采取多重连接探针扩增技术、长片段PC... 详细信息

脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病,常规基因诊断方法无法检出隐性遗传病携带者,易造成诊断延误,加重家庭及社会负担。先证者,男性,2月龄,生后哭声低弱、四肢无力,肌电图示脊髓前角细胞病变。采取多重连接探针扩增技术、长片段PCR扩增、连锁分析诊断患儿SMN 1基因为“1^(d)+0”型复合杂合变异(1 d:c.22_23insA)。家系遗传学分析提示母亲为“1+1^(d)”型、父亲为“2+0”型隐性遗传病携带者,目前此种遗传模式未见报道。随访先证者并予遗传咨询后指导其母顺利生育1名健康女婴。隐性遗传病携带者的存在将增加脊髓性肌萎缩症患儿的漏诊率,排查隐性遗传病携带者有利于疾病早期精准诊断,避免出生缺陷。

关键词：脊髓性肌萎缩基因变异携带者家系遗传儿童

来源：

维普期刊数据库

同方期刊数据库评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

P2受体介导的ATP诱导胞内Ca^2+增加引起的细胞迁移及相关信号通路

引用

西南医科大学学报 2020年第6期43卷 628-633页

作者：崔艺琴(综述) 杨艳(审校) 西南医科大学心血管医学研究所·医学电生理学教育部重点实验室医学电生理四川省重点实验室四川泸州646000

细胞迁移在伤口愈合、癌细胞侵袭等生理病理过程中发挥主要作用。细胞迁移是指细胞在接受迁移信号或者感受到某些物质的梯度后产生的移动。越来越多的研究表明,胞外ATP通过激活细胞膜上的P2受体促使细胞内Ca^2+浓度增加,构成了ATP-Ca^2... 详细信息

细胞迁移在伤口愈合、癌细胞侵袭等生理病理过程中发挥主要作用。细胞迁移是指细胞在接受迁移信号或者感受到某些物质的梯度后产生的移动。越来越多的研究表明,胞外ATP通过激活细胞膜上的P2受体促使细胞内Ca^2+浓度增加,构成了ATP-Ca^2+信号机制,影响细胞功能。胞内Ca^2+是机体包括细胞迁移等多种生理过程的主要第二信使,可通过调控Ca^2+依赖性相关信号通路产生细胞迁移作用。本文综述近年来关于参与ATP诱导细胞内Ca^2+浓度增加作用中P2受体的研究,讨论ATP引起胞内Ca2+增加导致的细胞迁移以及参与调控的相关信号通路,为相关疾病的治疗提供新的靶点和方法。

关键词： P2受体 ATP 胞内Ca2+ 细胞迁移

来源：

维普期刊数据库

同方期刊数据库评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童脊髓性肌萎缩症多学科综合管理临床实践随访分析

引用

中华儿科杂志 2022年第11期60卷 1134-1139页

作者：夏雨冯艺杰姚妹金佳宁魏佳崔易沁王灵双陈婷婷陈晓阳李海冰徐静芳隆琦姜源刘金玲楼金玕高峰毛姗姗浙江大学医学院附属儿童医院神经内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院发育行为儿科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院骨科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院呼吸内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院消化内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的总结分析脊髓性肌萎缩症(SMA)患儿多学科综合管理随访结果。方法回顾性研究,分析2019年7月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受多学科综合管理45例SMA患儿随访1年的营养状况、呼吸功能、骨骼健康、运动功能等临床资料。管... 详细信息

目的总结分析脊髓性肌萎缩症(SMA)患儿多学科综合管理随访结果。方法回顾性研究,分析2019年7月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受多学科综合管理45例SMA患儿随访1年的营养状况、呼吸功能、骨骼健康、运动功能等临床资料。管理前后比较采用配对样本t检验或Wilcoxon秩和检验等。结果45例SMA患儿(男25例,女20例)入组年龄50.4(33.6,84.0)月龄,1、2、3型各6、22、17例。经多学科管理患儿营养不良由22例减少至12例(P=0.030),维生素D水平升高[(45±17)比(48±14)nmol/L,t=-4.13,P0.05];脊柱侧凸Cobbs角较前减小[8.0°(0°,13.0°)比10.0°(0°,18.5°),Z=-3.01,P=0.003];2、3型Hammersmith功能性运动量表扩展版评分均较前升高[11.0(8.0,18.0)比11.0(5.0,18.5)分,44.0(36.5,53.0)比44.0(34.0,51.5)分,Z=2.44、3.11,P=0.015、0.002]。结论多学科综合管理有助于延缓SMA患儿营养不良、限制性通气功能障碍、脊柱侧凸等多系统损伤进展。

关键词：脊髓性肌萎缩,儿童营养不良脊柱侧凸多学科

来源：

维普期刊数据库

同方期刊数据库评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

宫腔镜下“5+x”冷刀活检法在早期子宫内膜癌和子宫内膜不典型增生保留生育功能治疗中的临床应用

引用

中国妇产科临床杂志 2024年第2期25卷 104-108页

作者：崔夏夏王益勤何翊姣刘媛媛周蓉张晓波沈丹华王建六北京大学人民医院妇产科北京100044 北京大学人民医院病理科北京100044 大同市第一人民医院妇产科山西大同037000

目的探究一种精准评估早期子宫内膜癌和子宫内膜不典型增生保育治疗患者子宫内膜活检的方法。方法回顾性分析2018年7月至2023年3月在北京大学人民医院进行初次治疗并定期评估的保留生育功能的早期子宫内膜癌和子宫内膜不典型增生患者71... 详细信息

目的探究一种精准评估早期子宫内膜癌和子宫内膜不典型增生保育治疗患者子宫内膜活检的方法。方法回顾性分析2018年7月至2023年3月在北京大学人民医院进行初次治疗并定期评估的保留生育功能的早期子宫内膜癌和子宫内膜不典型增生患者71例,保育治疗期间通过宫腔镜下“5+x”冷刀活检法(宫腔镜下分别于子宫腔的5个点,即前壁、后壁、左侧壁、右侧壁、宫底和x点,即宫腔病灶组织)钳取子宫内膜组织或刮宫术进行取样,动态评价子宫腔各壁组织情况和病理变化;根据评估方法分为3组:宫腔镜下“5+x”冷刀活检法(5+x组)22例、宫腔镜下刮宫术(刮宫术组)16例、宫腔镜下“5+x”冷刀活检+刮宫术(联合组)33例,比较三组的临床特征和保育治疗及生殖结局。结果①宫腔镜“5+x”冷刀活检法在保育治疗≤6个月、7~9个月、10~12个月、>12个月的宫腔5壁(包括宫底、前、后、左、右子宫壁)取材数分别为(4.9±0.4)个、(4.8±0.4)个、(4.7±0.7)个、(4.8±0.6)个,各组比较,差异无统计学意义(P>0.05),5壁活检位点取样失败率分别为12.7%、21.4%、26.1%、20.0%,各组比较,差异无统计学意义(P>0.05),其中宫底取样失败率为80%,高于其他四壁;宫腔x位点取材数分别为(1.4±0.7)个、(1.5±0.6)个、(1.3±0.6)个、(1.0±0.0)个,x点所在位置左侧壁占42.1%、右侧壁占36.8%,高于其他壁;保育治疗>9个月未缓解病变率分别为前壁16.0%、后壁24.0%、左侧壁20.0%、右侧壁20.0%、宫底20.0%。②保育治疗期间漏诊率刮宫术组(12.5%)高于5+x组(4.5%)和联合组(3.0%),各组比较,差异无统计学意义(P>0.05);妊娠率5+x组(31.8%)高于刮宫术组(12.5%)和联合组(15.2%),各组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论宫腔镜下“5+x”冷刀活检法作为早期子宫内膜癌和子宫内膜不典型增生保育治疗评估系统具有临床操作性,并同时可处理直径<5 mm的宫腔病灶,具有临床应用价值。

关键词：宫腔镜“5+x”冷刀活检早期子宫内膜癌子宫内膜不典型增生保留生育功能

来源：

维普期刊数据库

同方期刊数据库评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

敏感而细腻的文学追踪者--崔庆蕾印象

引用

南方文坛 2022年第5期 41-42页

作者：吴义勤中国作家协会

因为写过太多印象记,本来早已下决心不再写这类文字了,但这次崔庆蕾要我写,我却又不好意思不写了。这是因为这些年他一直在我身边学习、工作,目睹了他的勤奋、刻苦与成长,很欣慰,也很有感触,觉得有话要说。在很多人眼里,无论从哪方面来... 详细信息

因为写过太多印象记,本来早已下决心不再写这类文字了,但这次崔庆蕾要我写,我却又不好意思不写了。这是因为这些年他一直在我身边学习、工作,目睹了他的勤奋、刻苦与成长,很欣慰,也很有感触,觉得有话要说。在很多人眼里,无论从哪方面来看,崔庆蕾都是平常的、普通的,他绝不是那种特别出众、能令人眼前一亮的青年才俊:个头不高、相貌平常、才华也不显山露水,说他是同代人中很平凡、很普通的一个似乎也没什么不对。

关键词：崔庆印象记同代人追踪者有话要说

来源：

维普期刊数据库博看期刊

同方期刊数据库评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

准噶尔盆地阜东斜坡区头屯河组储层特征及敏感性

引用

石油与天然气地质 2018年第2期39卷 398-408页

作者：崔璀郑荣才蒋宜勤靳军文华国成都理工大学油气藏地质及开发工程国家重点实验室四川成都610059 中国石油新疆油田分公司勘探开发研究院新疆克拉玛依841000 中国石油新疆油田公司实验检测研究院新疆克拉玛依834000

基于岩心观察描述、铸体薄片鉴定,辅以扫描电镜、物性、X-衍射、孔隙结构和敏感性等岩心分析化验等资料,对准噶尔盆地阜东斜坡区头屯河组储层特征、控制因素及敏感性进行研究。结果表明,最有利储层发育的沉积微相为三角洲前缘水下分流河... 详细信息

基于岩心观察描述、铸体薄片鉴定,辅以扫描电镜、物性、X-衍射、孔隙结构和敏感性等岩心分析化验等资料,对准噶尔盆地阜东斜坡区头屯河组储层特征、控制因素及敏感性进行研究。结果表明,最有利储层发育的沉积微相为三角洲前缘水下分流河道,岩性以成分成熟度低,而结构成熟度中等偏高的长石岩屑砂岩为主,储集空间主要为剩余原生粒间孔,少量为粒间和粒内溶孔;排驱压力和饱和度中值压力偏低,孔喉分选性较好,总体喉道偏细,以毛细管喉道为主;储层发育受沉积微相和成岩作用综合控制,成岩早期的环边绿泥石胶结作用有利于部分原生孔隙和喉道的保存,压实-压溶作用使原生孔隙空间不断缩小,储层孔隙渗透性降低,岩石致密。并且头屯河组砂岩储层普遍具备各种敏感性,是造成储层损害的主要原因之一,其中对储层伤害最强的是中等偏强的水敏性,次为中等偏弱的酸敏性和盐敏性,而弱速敏性对储层基本无伤害。

关键词：沉积微相成岩作用敏感性储层特征头屯河组阜东斜坡区准噶尔盆地

来源：

维普期刊数据库

同方期刊数据库评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中医舌诊术语英译国际标准探究

引用

世界科学技术-中医药现代化 2022年第2期24卷 815-821页

作者：侯春蕾崔延婕许颖桑珍王忆勤郝一鸣上海中医药大学上海市健康辨识与评估重点实验室/中医四诊信息化实验室上海201203 上海中医药大学附属曙光医院中医药国际标准化研究所上海200021

本文通过对《中医基本名词术语中英对照国际标准》和《WHO西太平洋地区传统医学名词术语国际标准》舌诊术语进行比较,分析两部标准中舌诊术语英译的优缺点,提出更适宜优先选择作为中医舌诊术语英译标准的方案,以期为中医名词术语标准化... 详细信息

本文通过对《中医基本名词术语中英对照国际标准》和《WHO西太平洋地区传统医学名词术语国际标准》舌诊术语进行比较,分析两部标准中舌诊术语英译的优缺点,提出更适宜优先选择作为中医舌诊术语英译标准的方案,以期为中医名词术语标准化工作提供参考。

关键词：舌诊术语英译国际标准

来源：

维普期刊数据库

同方期刊数据库评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

Ti-6Al-4V合金在不同工艺条件下水淬后的组织演变

引用

稀有金属材料与工程 2020年第9期49卷 3005-3011页

作者：张润奇蔡一钦李壮李晋宇周琦崔席郡沈阳航空航天大学材料科学与工程学院辽宁沈阳110136 沈阳理工大学环境与化学工程学院辽宁沈阳110159

为了获得Ti-6A1-4V合金最佳的机械性能,重点在于了解在不同工艺条件下水淬后的微观结构演变。可使用热模拟机进行Ti-6A1-4V合金的热模拟。结果表明,试样经过固溶处理后可获得完全的马氏体组织。固溶后水淬导致硬度增加,这归因于α’和α... 详细信息

为了获得Ti-6A1-4V合金最佳的机械性能,重点在于了解在不同工艺条件下水淬后的微观结构演变。可使用热模拟机进行Ti-6A1-4V合金的热模拟。结果表明,试样经过固溶处理后可获得完全的马氏体组织。固溶后水淬导致硬度增加,这归因于α’和α"的存在。试样在850℃等温保温且进行水淬后形成层状结构,硬度进一步提高。850℃下经变形后水淬出现等轴晶,由于晶界的强化,维氏硬度(HV)达到最大值(5840 MPa)。试样在850℃变形后等温保持在600℃时,组织由α相,层状α/β和等轴晶粒组成。变形后的冷却及等温保温处理导致α相及晶粒尺寸增大,其尺寸范围在324~706 nm之间,导致硬度降低。

关键词： Ti-6Al-4V合金水淬等温保温层状结构硬度

来源：

维普期刊数据库

同方期刊数据库评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

紫马铃薯花色苷提取工艺的研究

引用

中国粮油学报 2010年第11期25卷 106-109页

作者：崔倩蒋益虹王颖滢熊义勤浙江大学生物系统工程与食品科学学院杭州310029 杭州大一科技有限公司杭州310020

为开发紫马铃薯花色苷资源,在单因素试验基础上,采用正交试验对紫马铃薯花色苷的提取工艺进行了研究。采用pH示差法测定花色苷含量,研究了提取功率、温度、时间和料液比对提取率的影响。研究表明,料液比、提取时间、温度对紫马铃薯花色... 详细信息

为开发紫马铃薯花色苷资源,在单因素试验基础上,采用正交试验对紫马铃薯花色苷的提取工艺进行了研究。采用pH示差法测定花色苷含量,研究了提取功率、温度、时间和料液比对提取率的影响。研究表明,料液比、提取时间、温度对紫马铃薯花色苷提取得率均有显著影响,影响最小的是超声功率。最佳提取工艺条件为:料液比1∶40、提取时间5 min、提取温度35℃、提取功率350 W。本试验以柠檬酸水溶液为提取剂,减少了花色苷的降解,同时大大降低了成本。

关键词：紫马铃薯花色苷提取正交试验

来源：

维普期刊数据库

同方期刊数据库评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

欢迎您,

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

欢迎您,

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

在线全文

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：