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Viral-mediated gene therapy in pediatric neurological disorders

World Journal of Pediatrics 2024年第6期20卷 533-555页

作者： Jing Peng Wei-Wei Zou Xiao-Lei Wang Zhi-Guo Zhang ran huo Li Yang Department of Pediatrics Clinical Research Center for Chidren Neurodevelopmental disablities of Hunan ProvinceXiangya HospitalCentral South UniversityChangsha 410008China Reproductive Medicine Center Department of Obstetrics and Gynecologythe First Affiliated Hospital of Anhui Medical UniversityHefeiChina State Key Laboratory of Reproductive Medicine Nanjing Medical UniversityNanjingChina

Background Due to the broad application of next-generation sequencing,the molecular diagnosis of genetic disorders in pediatric neurology is no longer an unachievable ***,treatments for neurological genetic disorders in children remain primarily *** the other hand,with the continuous evolution of therapeutic viral vectors,gene therapy is becoming a clinical *** this perspective,we wrote this review to illustrate the current state regarding viral-mediated gene therapy in childhood neurological *** sources We searched databases,including PubMed and Google Scholar,using the keywords"adenovirus vector,""lentivirus vector,"and"AAv"for gene therapy,and"immunoreaction induced by gene therapy vectors,""administration routes of gene therapy vectors,"and"gene therapy"with"NCL,""SMA,""DMD,""congenital myopathy,""MPS""leukodystrophy,"or"pediatric metabolic disorders".We also screened the database of *** using the keywords"gene therapy for children"and then filtered the results with the ones aimed at neurological *** time range of the search procedure was from the inception of the databases to the *** We presented the characteristics of commonly used viral vectors for gene therapy for pediatric neurological disorders and summarized their merits and drawbacks,the administration routes of each vector,the research progress,and the clinical application status of viral-mediated gene therapy on pediatric neurological *** Viral-mediated gene therapy is on the brink of broad clinical ***-mediated gene therapy will dramatically change the treatment pattern of childhood neurological disorders,and many children with incurable diseases will meet the dawn of a ***,the vectors must be optimized for better safety and efficacy.

关键词： Gene therapy Neurological disorders Pediatrics Viral vectors

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稳心颗粒联合维拉帕米治疗阵发性室上性心动过速的疗效观察

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现代药物与临床 2024年第5期39卷 1232-1236页

作者：王坤霍燃曹洪丽王丹首都医科大学附属北京康复医院急救医学中心北京100144 首都医科大学附属北京康复医院中医康复中心北京100144

目的探讨稳心颗粒联合盐酸维拉帕米注射液治疗阵发性室上性心动过速的临床疗效。方法选取2021年7月—2023年6月在首都医科大学附属北京康复医院就诊的116例阵发性室上性心动过速患者,按随机数字表法分为对照组和治疗组,每组各58例。对... 详细信息

目的探讨稳心颗粒联合盐酸维拉帕米注射液治疗阵发性室上性心动过速的临床疗效。方法选取2021年7月—2023年6月在首都医科大学附属北京康复医院就诊的116例阵发性室上性心动过速患者,按随机数字表法分为对照组和治疗组,每组各58例。对照组静脉推注盐酸维拉帕米注射液,将5 mg盐酸维拉帕米注射液加入10 mL生理盐水,3 min内静脉推注,观察20 min,若病情未好转,重复注射直至转复后停止,每日剂量不超过50 mg。治疗组在对照组治疗基础上开水冲服稳心颗粒,1袋/次,3次/d。两组疗程均为4周。比较两组的临床疗效、发作和治疗情况、超声心电图检查和心功能指标。结果治疗组的总有效率为93.10%,明显高于对照组的总有效率79.31%,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,治疗组的发作频次、平均转复时间低于治疗前,30 min内转复率高于治疗前(P<0.05);治疗组的发作频次、平均转复时间低于对照组,30 min内转复率高于对照组(P<0.05)。治疗后,治疗组患者的短阵室速数、室性期前收缩数比治疗前小(P<0.05),且比对照组的短阵室速数、室性期前收缩数更小(P<0.05)。治疗后,治疗组的左心室射血分数(LVEF)比治疗前大,左心室收缩末期容积(LVESV)比治疗前小(P<0.05);治疗组患者的LVEF比对照组大,LVESV比对照组小(P<0.05)。结论稳心颗粒联合盐酸维拉帕米注射液可提高阵发性室上性心动过速的临床疗效,减轻发作频率,改善心功能。

关键词：稳心颗粒盐酸维拉帕米注射液阵发性室上性心动过速发作频次平均转复时间 30 min内转复率短阵室速数室性期前收缩数左心室射血分数左心室收缩末期容积

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肠瘘继发坏死性筋膜炎病例的临床资料分析及死亡危险因素筛查

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中华烧伤与创面修复杂志 2024年第2期40卷 141-150页

作者：赵陈雨瑶张玉珅杨占杰王明青薛文君霍然赵冉山东第一医科大学附属省立医院烧伤整形外科济南250021

目的分析肠瘘继发坏死性筋膜炎(NF)病例的临床资料,并筛查这些病例的死亡危险因素。方法该研究为回顾性观察性研究。检索2000年1月—2023年10月入住山东第一医科大学附属省立医院(以下简称本单位)且符合入选标准的所有肠瘘继发NF病例的... 详细信息

目的分析肠瘘继发坏死性筋膜炎(NF)病例的临床资料,并筛查这些病例的死亡危险因素。方法该研究为回顾性观察性研究。检索2000年1月—2023年10月入住山东第一医科大学附属省立医院(以下简称本单位)且符合入选标准的所有肠瘘继发NF病例的资料,在PubMed、Web of Science、Scopus、中国知网、中华医学期刊网数据库内检索建库至2023年10月符合入选标准的所有肠瘘继发NF病例的资料并进行筛检。按照临床结局,将有效病例纳入存活组(男47例、女24例)和死亡组(男16例、女7例)并计算病死率。对比分析2组病例的临床资料,包括年龄、基础疾病(与NF最相关的病种)、就诊前症状持续时间、白细胞计数、NF原因、腹膜炎体征、NF累及范围、肠道处理措施和创面处理措施,筛选94例肠瘘继发NF患者死亡的危险因素。结果共纳入有效病例为94例,包括文献报告90例、本单位收治病例4例,病死率为24.5%(23/94)。单因素分析结果显示,2组患者年龄、基础疾病、就诊前症状持续时间、白细胞计数、NF原因、腹膜炎体征和NF累及范围比较,差异均无统计学意义(P>0.05);2组患者肠道处理措施和创面处理措施比较,差异均有统计学意义(χ^(2)值分别为17.97、8.33,P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,肠道处理措施和创面处理措施均是94例肠瘘继发NF患者死亡的独立危险因素,其中Ⅰ期造瘘+后期重建和负压治疗均具有更高的保护效应(比值比分别为0.05、0.27,95%置信区间为0.01~0.33、0.08~0.88,P<0.05)。结论肠瘘继发NF患者的死亡风险高,在综合治疗的基础上,行积极的肠道和创面处理或许是避免患者死亡的关键,其中Ⅰ期造瘘+后期重建和负压治疗具有更高的保护效应。

关键词：筋膜炎,坏死性 Fournier坏疽肠瘘肠穿孔

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基于土地利用碳收支差异的重庆市碳补偿优先区识别

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环境科学 2024年第9期45卷 5027-5039页

作者：黄怀玉龚直文陈小娟霍然王倩倩西北农林科技大学经济管理学院杨陵712100 西北农林科技大学资源经济与环境管理研究中心杨陵712100

探索土地利用碳收支时空规律及平衡特征,测度碳补偿价值并划定碳补偿类型分区,为进一步加强生态补偿体系建设与“双碳”目标任务的衔接提供科学参考.利用2000~2020年的重庆市土地覆盖数据,在分析土地利用碳收支时空动态及其平衡关系特... 详细信息

探索土地利用碳收支时空规律及平衡特征,测度碳补偿价值并划定碳补偿类型分区,为进一步加强生态补偿体系建设与“双碳”目标任务的衔接提供科学参考.利用2000~2020年的重庆市土地覆盖数据,在分析土地利用碳收支时空动态及其平衡关系特征的基础上,借助修正后的碳补偿模型测度横向补偿标准,运用标准显性比较优势指数法和K-means聚类分析法划分碳补偿支付区和受偿区.结果表明:①2000~2020年重庆市土地利用碳吸收总量缓慢增长,碳排放量持续显著增加,净碳排放呈现“中心高、两翼低”的分布格局.②变异系数均值为0.602,碳排放经济贡献系数与碳生态承载系数分别集中在0.64~1.14之间和0.00~32.86之间.区县间碳排放与经济效益的贡献程度差距较小,但存在碳供需错配现象.③碳补偿价值空间差异明显,总计碳支付、碳受偿金额分别为10.98×108元与6.34×108元,最终确定为8个重点支付区、7个一般支付区、3个重点受偿区和20个一般受偿区.研究结果可为不同类型的碳补偿区域实施差异化发展策略提供借鉴,提高区域生态环境协同治理能力并推动碳中和目标实现.

关键词：土地利用碳收支碳补偿碳中和重庆

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以定量分析为基础的银泰百货平面设计配色规则制定研究

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装饰 2024年第3期 18-24页

作者：杨焕赵鹏浩陈彤霍然陶志鹏杭州师范大学美术学院银泰设计中心

通过对拥有先验知识和经验属性的设计先例开展定量分析来帮助设计团队探索问题的设计解决方案,具有重要启发意义。在此背景下,本文从以定量分析为基础的研究过程和智能化应用两个步骤对银泰百货平面设计配色规则制定展开探讨。分析案例... 详细信息

通过对拥有先验知识和经验属性的设计先例开展定量分析来帮助设计团队探索问题的设计解决方案,具有重要启发意义。在此背景下,本文从以定量分析为基础的研究过程和智能化应用两个步骤对银泰百货平面设计配色规则制定展开探讨。分析案例如何确定银泰百货平面设计高频主题场景依此提取典型设计模版的过程;如何结合客群色彩偏好开展配色研究进行分析,从而探索制定两个高频主题场景的配色规则:又如何加以智能化应用与验证。期望本文对我国百货业平面设计规则的制定有所启发。

关键词：定量分析银泰百货平面设计配色规则制定

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母源因子在哺乳动物卵母细胞向胚胎转变中的作用

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中国细胞生物学学报 2024年第4期46卷 612-627页

作者：钟欧孙小燕霍然南京医科大学生殖医学与子代健康全国重点实验室南京211166 苏州市立医院苏州215008

卵母细胞在形成过程中合成和储存了大量由母源效应基因(maternal effect genes,MEGs)编码的母源因子(maternalfactors),它们在卵母细胞和早期胚胎发育过程的多个环节(包括母源mRNAs的合成与积累、细胞器的有序排列、表观遗传重编程、受... 详细信息

卵母细胞在形成过程中合成和储存了大量由母源效应基因(maternal effect genes,MEGs)编码的母源因子(maternalfactors),它们在卵母细胞和早期胚胎发育过程的多个环节(包括母源mRNAs的合成与积累、细胞器的有序排列、表观遗传重编程、受精后卵子的激活、合子基因组激活的启动以及母源转录物的清除等)中起到关键作用。该综述按照卵母细胞成熟至受精后早期胚胎发育的时间线,详细阐述了母源因子对哺乳动物卵母细胞和早期胚胎发育关键进程的影响,同时描述了母源因子的表达调控和定位。研究发现,MEGs的变异与一系列不良生殖结局有关。在人类中,这些变异可能导致不孕症、胎儿结构性发育缺陷和出生子代患有多位点印记障碍的风险增加。深入研究母源因子及其调控机制有助于更好地理解卵母细胞和早期胚胎发育的生理过程,提高不孕症诊断和治疗的精确性,并为预防相关疾病提供新的策略。

关键词：母源效应基因母源因子卵母细胞胚胎母体到合子的转变

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Investigation on mechanical exhaust of cabin fire in large-space building

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Science China(Technological Sciences) 2008年第1期51卷 65-76页

作者： SHI CongLing ZHONG MaoHua huo ran China Academy of Safety Sciences and Technology Beijing 100029China State Key Laboratory of Fire Science University of Science and Technology of ChinaHefei 230026China

A calculation model for mechanical exhaust rate in large-space building in the case of cabin fire is proposed through theoretical analysis. Full-scale hot smoke tests are then performed to study the cabin fire spreading to large-space building at dif- ferent air change rates (ACH). The result indicates that under the standard pre- scribed ACH, the effective air heights in the large spaces are respectively 6, 4 and 2 m in the case of cabin fires of 0.34, 0.67 and 1 MW. Numerical experiment has been conducted using self-developing two-zone model. The smoke control effi- ciency is compared by varying the large space’s air change rate in the case of cabin fires ranging from 0.25 to 4 MW. The calculation results show that the air change rates are respectively 3, 6, 10 and 10 ACH when the smoke layer is kept above 5 m, indicating that the centralized exhaust rates far exceed the standard prescribed value. To address this problem, a set of subsidiary distributed mechanical exhaust installing in the cabin with high fire loads is proposed. The simulation shows that both from the safety and economy point of view, the adoption of subsidiary dis- tributed cabin exhaust design may effectively reduce the demand of designed air change rate for large-space building.

关键词： large-space cabin mechanical exhaust spill plume transfer lag time

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Breeding ecology of ground tits in northeastern Tibetan plateau, with special reference to cooperative breeding system

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Current Zoology 2011年第6期57卷 751-757页

作者： Xin LU ran huo Yang LI Wenbo LIAO Chen WANG Department of Zoology College of Life Sciences Wuhan University Wuhan 430072 China

Data on breeding ecology of a color-band marked population of the ground tit Parus humilis were collected in north Qinghai on the Tibetan plateau, during 2008 and 2009. In spring the birds excavated 0.8-3.2 m long nesting burrows under the ground. First-egg laying occurred between late April and late June during which a pair produced one brood. Incubation was done by female alone for 15-16 days and nestling-feeding by both sexes and helpers in any for 23-25 days. Average brood size at fledging was 5.8 （＋ 1.4 SD, 3-8） and all the 27 observed nesting attempts fledged at least one young. At the population level, brood sex ratio did not differ from 1：1. The birds are a territory-living resident, with annual resight rates being 48% （22 of 46） in adult breeders and 10% （7 of 67） in yearlings. Pairs were socially monogamous, of which 23% （9 of 40） contained one and some- times two male helpers, most likely being philopatric sons of the breeders. The formation of cooperative groups is similar to the population in central Tibet but differs from that in south Guansu where breeding ground tits exhibit a high level of annual turnover

关键词： Burrow-nesting Cooperative breeding Life history Parus humilis Tibetan plateau

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Assessment of Flood Catastrophe Risk for Grain Production at the Provincial Scale in China Based on the BMM Method

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Journal of Integrative Agriculture 2013年第12期12卷 2310-2320页

作者： XU Lei ZHANG Qiao ZHOU Ai-lian huo ran Agricultural Information Institute Chinese Academy of Agricultural Sciences Key Laboratory of Agri-Information Service Technology Ministry of Agriculture

Flood catastrophe risk assessment is imperative for the steady development of agriculture under the context of global climate change,and meanwhile,it is an urgent scientific issue need to be solved in agricultural risk assessment *** paper developed the methodology of flood catastrophe risk assessment,which can be shown as the standard process of crop loss calculation,Monte Carlo simulation,the generalized extreme value distribution（GEV） fitting,and risk *** on crop loss were collected based on hectares covered by natural disasters,hectares affected by natural disasters,and hectares destroyed by natural disasters using the standard *** Carlo simulation based on appropriate distribution was used to expand sample size to overcome the insufficiency of crop loss *** maxima model（BMM） approach based on the extreme value theory was for modeling the generalized extreme value distribution（GEV） of flood catastrophe loss,and then flood catastrophe risk at the provincial scale in China was *** Type III Extreme distribution（Weibull） has a weighted advantage of modeling flood catastrophe risk for grain *** impact of flood catastrophe to grain production in China was significantly serious,and high or very high risk of flood catastrophe mainly concentrates on the central and eastern regions of *** the scenario of suffering once-in-a-century flood disaster,for majority of the major-producing provinces,the probability of 10% reduction of grain output is more than 90%.Especially,the probabilities of more than 15% decline in grain production reach up to 99.99,99.86,99.69,and 91.60% respectively in Anhui,Jilin,Liaoning,and *** catastrophe assessment can provide multifaceted information about flood catastrophe risk that can help to guide management of flood catastrophe.

关键词： flood catastrophe risk assessment block maxima model(BMM) provincial scale China

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我国“互联网+”护理服务模式相关的研究态势与前沿分析

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医学信息 2024年第11期37卷 36-41页

作者：刘蕊霍然谭飘毛志琳广西中医药大学护理学院香港大学深圳医院国际医疗中心住院部

目的分析我国“互联网+”护理服务模式有关文献，探讨“互联网+”护理服务模式的发展现状、研究热点及研究前沿。方法借助CiteSpace软件分析中国知网数据库（CNKI）2014-2023年发表的“互联网+”护理服务模式的相关文献，通过对发文... 详细信息

目的分析我国“互联网+”护理服务模式有关文献，探讨“互联网+”护理服务模式的发展现状、研究热点及研究前沿。方法借助CiteSpace软件分析中国知网数据库（CNKI）2014-2023年发表的“互联网+”护理服务模式的相关文献，通过对发文量、作者、机构、关键词等分析，绘制科学图谱，进行可视化分析。结果共纳入1479篇文献，发文量整体呈上升趋势；排名前5名出版数量最多的期刊为《全科护理》；有168篇得到了相关基金的支持，占总数的11.36%，其中国家自然基金项目30篇，其余138篇由各地区级基金提供资助。较大的两个作者合作群体由夏冬云、张静等人组成。发文量最多的机构为首都医科大学护理学院和上海工程技术大学管理学院。热点关键词为互联网+、互联网+护理服务、延续性护理、生活质量、健康教育等。共形成7个聚类，出现25个关键词突现。结论 “互联网+”护理服务模式领域的研究发文量呈逐年增长趋势，但作者、地区、研究机构间合作较弱。且研究的深度及广度有待提高，需加强学科间、作者和机构间的合作与交流，拓展研究范围，结合大数据技术与新国策，在实践中探索出符合我国医疗现状的“互联网+”护理服务模式，从而为患者提供更好的护理服务。

关键词： “互联网+”护理 CiteSpace 护理服务模式文献计量学分析

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