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Chinese consensus on the diagnosis and treatment of immunoglobulin light-chain cardiac amyloidosis

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Chinese Medical Journal 2024年第2期137卷 127-129页

作者： kaini shen Zhuang Tian Yajuan Gao Yining Wang Li Huo Jian Li Yun Zhang Shuyang Zhang On behalf of Chinese Society of Rare Diseases and Rare Diseases Branch of China Research Hospital Association Department of Hematology State Key Laboratory of Complex Severe and Rare DiseasesPeking Union Medical College HospitalChinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical CollegeBeijing 100730China Department of Cardiology State Key Laboratory of Complex Severe and Rare DiseasesPeking Union Medical College HospitalChinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical CollegeBeijing 100730China Department of Clinical Medicine Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical CollegeBeijing 100730China Department of Radiology State Key Laboratory of Complex Severe and Rare DiseasesPeking Union Medical College HospitalChinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical CollegeBeijing 100730China Department of Nuclear Medicine Beijing Key Laboratory of Molecular Targeted Diagnosis and Therapy in Nuclear MedicineState Key Laboratory of Complex Severe and Rare DiseasesCenter for Rare Diseases ResearchPeking Union Medical College HospitalChinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical CollegeBeijing 100730China Department of Cardiology The Key Laboratory of Cardiovascular Remodeling and Function ResearchChinese Ministry of EducationChinese National Health Commission and Chinese Academy of Medical SciencesThe State and Shandong Province Joint Key Laboratory of Translational Cardiovascular MedicineQilu HospitalCheeloo College of MedicineShandong UniversityJinanShandong 250012China Cardiovascular Disease Research Center of Shandong First Medical University Central Hospital Affiliated to Shandong First Medical UniversityJinanShandong 250013China 不详

Epidemiology of Amyloid Light-Chain Cardiac Amyloidosis(AL-CA)The annual incidence of amyloid light-chain(AL)amyloidosis is 3-5/million,and the incidence in men is slightly higher than that in ***,70%of patients with ... 详细信息

关键词： amyloid cardiac diagnosis

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原发性轻链型淀粉样变诊治进展

白血病．淋巴瘤 2023年第1期32卷 22-25页

作者：高雅娟沈恺妮李剑中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730

原发性轻链型(AL型)淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来,AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代,但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。202... 详细信息

原发性轻链型(AL型)淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来,AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代,但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。2022年第64届美国血液学会年会上多篇报道聚焦于AL型淀粉样变的诊治进展,文章对此进行简要介绍。

关键词：原发性轻链型淀粉样变诊断治疗

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滤泡性淋巴瘤-反复发热-肺部阴影

中华结核和呼吸杂志 2024年第3期47卷 222-227页

作者：陈茹萱麦毓麟沈恺妮张婷施举红杨燕丽中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

本文报道1例65岁男性患者,因滤泡性淋巴瘤接受奥妥珠单抗治疗联合化疗,于第2程化疗后感染新型冠状病毒,主要表现为发热、咳嗽,影像学示双肺多发磨玻璃影,抗病毒治疗后鼻咽拭子新型冠状病毒核酸可暂时转阴,但此后反复阳性。第4次新型冠... 详细信息

本文报道1例65岁男性患者,因滤泡性淋巴瘤接受奥妥珠单抗治疗联合化疗,于第2程化疗后感染新型冠状病毒,主要表现为发热、咳嗽,影像学示双肺多发磨玻璃影,抗病毒治疗后鼻咽拭子新型冠状病毒核酸可暂时转阴,但此后反复阳性。第4次新型冠状病毒核酸阳性后出现活动后气短,伴低氧血症,乳酸脱氢酶及1,3-β-D葡聚糖试验升高,痰肺孢子菌核酸阳性。诊断新型冠状病毒持续感染、新型冠状病毒肺炎(重型),合并肺孢子菌肺炎,给予康复期血浆输注、磺胺、糖皮质激素治疗后病情好转,出院后随访患者病情稳定。

关键词：冠状病毒感染肺肺炎肺孢子菌

伴超高水平血清游离轻链的轻链型淀粉样变患者临床特征和预后分析

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中华血液学杂志 2021年第3期42卷 199-204页

作者：苗会蕾沈恺妮苏薇张路曹欣欣周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

目的探讨伴超高水平血清游离轻链(FLC)的轻链型(AL型)淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料,按FLC水平将其分为两组:超高FLC组[FLC差值(dFLC)>500 mg/L... 详细信息

目的探讨伴超高水平血清游离轻链(FLC)的轻链型(AL型)淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料,按FLC水平将其分为两组:超高FLC组[FLC差值(dFLC)>500 mg/L,124例]与非超高FLC组(dFLC≤500 mg/L,471例),比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比,心脏受累比例更高(82.3%对70.1%,P=0.007),2004梅奥分期Ⅲ期比例更高(41.8%对33.8%,P=0.029),肾脏受累比例更低(59.7%对71.8%,P=0.009)。超高FLC组患者与非超高FLC组相比,血液学缓解率降低(72.4%对82.3%,P=0.048),心脏缓解率降低(37.3%对54.7%,P=0.016),中位总生存期缩短(13.0个月对未达到,P500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素(HR=2.279,95%CI 1.685~3.083,P<0.001)。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见,临床分期更晚,预后极差。

关键词：轻链型淀粉样变血清游离轻链血液学缓解器官缓解预后

意义未明的单克隆丙种球蛋白血症的临床特征及疾病进展相关因素分析

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中华血液学杂志 2023年第2期44卷 137-140页

作者：关艾沈恺妮张路曹欣欣苏薇周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的探究我国意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)患者的临床特征及疾病进展相关因素。方法回顾性分析2004年1月至2022年1月北京协和医院确诊的1037例MGUS患者的临床资料。结果1037例患者中,男636例(61.3%),中位诊断年龄58(18~94)岁,... 详细信息

目的探究我国意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)患者的临床特征及疾病进展相关因素。方法回顾性分析2004年1月至2022年1月北京协和医院确诊的1037例MGUS患者的临床资料。结果1037例患者中,男636例(61.3%),中位诊断年龄58(18~94)岁,中位血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)水平为2.7(0~29.4)g/L。IgG型、IgA型、IgM型、IgD型、轻链型分别为380例(59.7%)、143例(22.5%)、103例(16.2%)、4例(0.6%)、6例(0.9%)。血清游离轻链比例(sFLCr)异常患者171例(31.9%)。按照梅奥危险分层,低危、中低危、中高危、高危组患者分别为254例(59.5%)、126例(29.5%)、43例(10.1%)、4例(0.9%)。中位随访47(1~204)个月后,34例(4.3%)发生疾病进展,22例(2.8%)死亡,进展率为1.06(0.99~1.13)/100人年。IgM-MGUS的进展率显著高于非IgM-MGUS(2.87/100人年对0.99/100人年,P=0.002)。在非IgM-MGUS组患者中,梅奥分层为低危、中低危、中高危组患者的进展率依次为0.32(0.25~0.39)/100人年、1.82(1.55~2.09)/100人年和2.71(1.93~3.49)/100人年,差异有统计学意义(P=0.005)。结论与非IgM-MGUS相比,IgM-MGUS的疾病进展风险更高。梅奥危险分层模型适用于中国非IgM-MGUS患者。

关键词：意义未明单克隆丙种球蛋白病疾病恶化

单克隆IgM相关轻链型淀粉样变的临床特征和预后分析

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中华血液学杂志 2017年第11期38卷 989-992页

作者：毛玥莹冯俊孟琦沈恺妮曹欣欣周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科 100730

在轻链型（AL型）淀粉样变中，最常见的单克隆免疫球蛋白（M蛋白）类型为IgG和IgA型，IgM和IgD型相对少见。既往文献显示，IgM-AL型淀粉样变仅占所有AL型淀粉样变的不足10％，且IgM-AL型淀粉样变起病更晚，淋巴结受累更多见。本研究回... 详细信息

在轻链型（AL型）淀粉样变中，最常见的单克隆免疫球蛋白（M蛋白）类型为IgG和IgA型，IgM和IgD型相对少见。既往文献显示，IgM-AL型淀粉样变仅占所有AL型淀粉样变的不足10％，且IgM-AL型淀粉样变起病更晚，淋巴结受累更多见。本研究回顾性分析我院确诊的IgM-AL型淀粉样变患者的临床、实验室检查特征、治疗及生存数据，以提高对此类疾病的认识。

关键词：轻链型淀粉样变单克隆IgM 临床特征预后分析单克隆免疫球蛋白淋巴结受累实验室检查 IgA型

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Ⅱ型冷球蛋白血症的临床特征及预后

中华血液学杂志 2021年第6期42卷 447-451页

作者：韩虹晓曹欣欣苏薇沈恺妮张路周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院检验科 100730

目的探讨Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2015年5月至2020年1月北京协和医院确诊的61例Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床资料。结果61例患者中,男性26例(42.6%),中位诊断年龄为53(28~79)岁。继发病因包括丙型肝炎病毒(... 详细信息

目的探讨Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2015年5月至2020年1月北京协和医院确诊的61例Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床资料。结果61例患者中,男性26例(42.6%),中位诊断年龄为53(28~79)岁。继发病因包括丙型肝炎病毒(HCV)感染(21.3%)、乙型肝炎病毒(HBV)感染(21.3%)、自身免疫性疾病(14.8%)和血液系统肿瘤(11.5%)。31.1%患者为特发性。常见首诊症状包括皮肤紫癜、蛋白尿、血尿、肾功能不全、发热及关节痛。实验室检查显示,中位冷球蛋白水平为215.9(22.0~17075.8)g/L,54例(88.5%)为IgM单克隆。类风湿因子(RF)升高患者占93.2%,C3下降患者占57.6%,C4下降患者占61.0%。共49例(80.3%)患者接受治疗,总体临床缓解率为75.5%,预计3年总生存率为89.3%。结论Ⅱ型冷球蛋白血症是一种多系统受累的全身性疾病,病因以肝炎病毒感染多见。早期诊断和干预对于改善预后有重要意义。

关键词：冷球蛋白 Ⅱ型冷球蛋白血症肝炎病毒

达雷妥尤单抗治疗晚期轻链型淀粉样变的疗效和安全性

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 31-34页

作者：沈恺妮苗会蕾高雅娟曹欣欣周道斌苏薇李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的回顾性分析晚期轻链(AL)型淀粉样变患者接受达雷妥尤单抗治疗的疗效和安全性。方法纳入20例于2017年1月至2021年3月在北京协和医院接受达雷妥尤单抗治疗的初治或复发难治晚期AL型淀粉样变患者。收集患者治疗前基线临床资料及治疗随... 详细信息

目的回顾性分析晚期轻链(AL)型淀粉样变患者接受达雷妥尤单抗治疗的疗效和安全性。方法纳入20例于2017年1月至2021年3月在北京协和医院接受达雷妥尤单抗治疗的初治或复发难治晚期AL型淀粉样变患者。收集患者治疗前基线临床资料及治疗随访资料,分析患者的血液学、器官缓解情况,预后及不良反应。结果20例患者的中位年龄为62(45~73)岁,男女比例2.3∶1,9例为初治,11例为复发难治,梅奥2004分期为Ⅱ/Ⅲ期。4例患者于第1个疗程死亡,其余16例患者中位接受3(1~10)个疗程化疗。治疗后1个月、3个月及6个月血液学总缓解率均为80%,≥非常好的部分缓解率分别为45%、60%及60%,中位血液学起效时间为13(6~28)d,3个月、6个月及12个月心脏缓解率分别为20%、30%及40%,中位起效时间为91(30~216)d,1年总生存率为48.4%。至末次随访,9例(45%)患者死亡,1个月内死亡率为25%,Ⅲb期患者1个月内死亡率为40%。3级以上血液学不良反应以淋巴细胞减少最为常见,非血液学不良反应主要为输注反应及感染。结论达雷妥尤单抗治疗初治及复发难治晚期AL型淀粉样变可快速诱导高水平的血液学缓解,但Ⅲb期患者仍有较高的早期死亡率。

关键词：淀粉样变性达雷妥尤单抗治疗结果

核医学显像在系统性轻链型淀粉样变诊疗中的应用进展

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中华核医学与分子影像杂志 2022年第4期42卷 243-247页

作者：王雪竹任超黄政海沈恺妮李剑李潇王怡宁李方霍力中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 北京原子高科股份有限公司北京102413 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

系统性轻链(AL)型淀粉样变是淀粉样变中最常见的类型,通常表现为多器官受累,进展快,预后差,治疗困难,病死率高。许多患者因不能及时诊断而错过最佳治疗时机,因此早期诊断及确定受累范围是临床关注重点。相关临床研究表明,核医学显像可... 详细信息

系统性轻链(AL)型淀粉样变是淀粉样变中最常见的类型,通常表现为多器官受累,进展快,预后差,治疗困难,病死率高。许多患者因不能及时诊断而错过最佳治疗时机,因此早期诊断及确定受累范围是临床关注重点。相关临床研究表明,核医学显像可对AL型淀粉样变进行无创性诊断,并在患者的危险分层、疗效监测和预后评估等方面有一定的指导价值,尤其是淀粉样物质特异性显像剂,有巨大的发展潜力。该文总结了核医学显像方法在系统性AL型淀粉样变中应用的研究进展。

关键词：淀粉样变性免疫球蛋白轻链正电子发射断层显像术放射性核素显像发展趋势