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近亲婚配分别导致遗传性激肽释放酶原和高分子量激肽原缺陷症2个家系的遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第9期41卷 1066-1071页

作者：陈碧乐谢作听郑周陈元陈荟琳王明山金艳慧温州医科大学附属第一医院输血科温州325015 温州医科大学附属第一医院医学检验中心温州325015

目的探讨2个近亲婚配分别导致遗传性激肽释放酶原(PK)和高分子量激肽原(HMWK)缺陷症家系的分子致病机制。方法选取分别于2021年12月3日和2022年6月16日就诊于温州医科大学附属第一医院的1个PK缺陷症家系(共4代10人)和1个HMWK缺陷症家系(... 详细信息

目的探讨2个近亲婚配分别导致遗传性激肽释放酶原(PK)和高分子量激肽原(HMWK)缺陷症家系的分子致病机制。方法选取分别于2021年12月3日和2022年6月16日就诊于温州医科大学附属第一医院的1个PK缺陷症家系(共4代10人)和1个HMWK缺陷症家系(共3代6人)作为研究对象。收集相关临床资料,检测先证者及其家系成员的相关凝血指标。提取受试者外周血基因组DNA后,对KLKB1和KNG1基因进行测序,并对候选变异进行生物信息学分析。本研究通过温州医科大学附属第一医院医学伦理委员会的审查(伦理号:KY2022-R193)。结果先证者A为29岁女性,与其弟弟血浆PK活性均极度降低(A(***154Thr)纯合错义变异,其儿子携带杂合错义变异,家系其他成员均为野生型。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南,上述2个变异分别被评定为致病性(PVS1+PM2_Supporting+PM4)与可能致病性(PS4+PM2_Supporting+PP3+PP4)。结论KLKB1基因c.417_418insCATTCTTA(***140Hisfs*3)与KNG1基因c.460C>A(***154Thr)变异可能分别为2个家系PK活性与HMWK活性降低的遗传学病因。

关键词：激肽释放酶原缺陷症高分子量激肽原缺陷症 KLKB1基因 KNG1基因

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农牧交错区不同撂荒年限对农田土壤的影响

草地学报 2024年第3期32卷 677-683页

作者：黄晶刘克思豆鹏鹏高茜刘程苗正洲任卓然王堃中国农业大学草业科学与技术学院北京100193 河北沽源草地生态系统国家野外科学观测站河北沽源076550

为研究撂荒年限对农田土壤的影响,本试验于8月植物生长旺季进行,选取未撂荒农田(CK)、撂荒7年(7a)、15年(15a)和30年(30a)的农田采集土壤样品,室内计算分析土壤理化特征的变化规律,结果表明,撂荒显著提高了土壤容重,降低了土壤孔隙度和... 详细信息

为研究撂荒年限对农田土壤的影响,本试验于8月植物生长旺季进行,选取未撂荒农田(CK)、撂荒7年(7a)、15年(15a)和30年(30a)的农田采集土壤样品,室内计算分析土壤理化特征的变化规律,结果表明,撂荒显著提高了土壤容重,降低了土壤孔隙度和土壤pH。与未撂荒地对比,撂荒显著提高了土壤有机碳(Soil organic carbon,SOC)、全氮(Soil total nitrogen,TN)和全磷(Soil total phosphorus,TP)的含量。因此,长期撂荒对土壤养分状况具有显著改善作用。不同撂荒年限土壤含水量与土壤养分指标均呈显著正相关,长期撂荒下更少的蒸散耗水量减少了土壤水分的损失,使土壤养分得到了积累。本研究可为坝上农牧交错带撂荒地的合理规划提供理论支撑。

关键词：农牧交错带农田撂荒年限土壤水分土壤理化性质土壤养分

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M310机组RCP440-TB50型主泵振动分析

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水泵技术 2024年第3期 25-28,37页

作者：周正平刘文超卢仲轩中国核电江苏核电有限公司江苏连云港222000

以某电站M310机组RCP440-TB50型反应堆冷却剂泵为研究对象,基于VC6000振动监测系统,对调试期间反应堆冷却剂泵出现的电机机架振动偏大、轴振动异常等振动相关问题进行分析研究,解决了相关振动缺陷,提高了设备运行安全性。

关键词：核电站反应堆冷却剂泵主泵振动

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Recent advances in cancer-associated fibroblast:Biomarkers,signaling pathways,and therapeutic opportunities

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Chinese Medical Journal 2024年第6期137卷 638-650页

作者： Donger zhou Lei zheng Department of Hepatobiliary-Pancreatic Surgery The Second Affiliated HospitalZhejiang University School of MedicineHangzhouZhejiang 310009China Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center The Skip Viragh Pancreatic Cancer Center for Clinical Research and Careand The Bloomberg-Kimmel Institute for Immunotherapy at Johns Hopkins University School of MedicineBaltimoreMD 21287USA

Anti-cancer therapies usually focus on tumor cells,but non-tumor stromal components in the tumor microenvironment also play vital roles in tumor initiation and progression,which may be the prognostic factors and potential therapeutic ***-associated fibroblasts(CAFs)are the essential component in the tumor environment,exhibiting high heterogeneity in their cell origin and phenotype with diverse functions that influence tumor angiogenesis,immune systems,and ***-cell RNA sequencing and genetically engineered mouse models have increased our understanding of CAF diversity,and many subtypes have been ***,the precise functions of these subtypes need to be studied and *** of signaling pathways and epigenetic changes in CAFs facilitate understanding of the phenotypes of CAFs and the crosstalk between tumor cells and CAFs to provide potential therapeutic *** clinical trials,including phase III trials targeting CAFs,have been performed ***,few of these trials have generated promising results,which indicates that the complexity of CAFs in the tumor microenvironment remains largely unknown,and in-depth investigations of CAFs should be *** review summarizes the research on CAFs,focusing on the heterogeneity of their phenotypes and functions,specific signaling pathways,and the therapeutic strategies involving ***,we briefly discuss the current technologies commonly used in CAF studies and describe the challenges and future perspectives of CAF research.

关键词： Cancer-associated fibroblasts Tumor microenvironment Anti-cancer therapy Targeted therapy

基于Copula函数的故障相依软件系统可靠性模型

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计算机仿真 2024年第8期41卷 386-393页

作者：郑周桃杨剑锋贺孟兰贵州大学数学与统计学院贵州贵阳550025 贵州理工学院大数据学院贵州贵阳550025

传统的软件系统可靠性模型常常容易忽略子系统之间的故障相依性从而不能很好的反映对整个软件系统的可靠性建模分析。故根据实际情况考虑了屏蔽数据的存在且基于Copula函数考虑了子系统之间的失效相依性,进而提出了具有故障相依的软件... 详细信息

传统的软件系统可靠性模型常常容易忽略子系统之间的故障相依性从而不能很好的反映对整个软件系统的可靠性建模分析。故根据实际情况考虑了屏蔽数据的存在且基于Copula函数考虑了子系统之间的失效相依性,进而提出了具有故障相依的软件系统可靠性叠加模型来解决此类相依性问题。又可靠性叠加模型的参数估计是难点,所提模型参数复杂,涉及到的似然函数变量维度高难以求解,故从可靠性出发,利用期望最小二乘算法(ELS)和最小二乘估计(LSE)来求解模型参数的近似估计值。最后通过一组实际数据和一组仿真数据进行数值验证,从最后的结果分析发现所提模型结果更加贴合于实际,且能很好的拟合累计故障数,从而验证了所提模型的有效性。

关键词：可靠性故障相依屏蔽数据期望最小二乘算法仿真数据

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残次香梨与乳酸菌组合对四翅滨藜青贮的影响

中国饲料 2024年第17期 155-161页

作者：赵熙来周正葛锐罗伟豪马旭彤蒋慧苏华维塔里木大学动物科学与技术学院新疆阿拉尔843300 塔里木畜牧科技科技兵团重点实验室新疆阿拉尔843300 中国农业大学动物科技学院北京100193 动物营养学国家重点实验室北京100193

为更好保存四翅滨藜的营养价值,按四翅滨藜:残次香梨为10:0(Ⅰ组)、8:2(Ⅱ组)、7:3(Ⅲ组)、6:4(Ⅳ组)和5:5(Ⅴ组)比例添加混合进行试验,再添加1.38×106 CFU/g的乳酸菌后混贮,每个处理组5个重复。青贮90 d后,测定青贮前后的营养成分,鉴... 详细信息

为更好保存四翅滨藜的营养价值,按四翅滨藜:残次香梨为10:0(Ⅰ组)、8:2(Ⅱ组)、7:3(Ⅲ组)、6:4(Ⅳ组)和5:5(Ⅴ组)比例添加混合进行试验,再添加1.38×106 CFU/g的乳酸菌后混贮,每个处理组5个重复。青贮90 d后,测定青贮前后的营养成分,鉴定青贮品质及检测微生物多样性。结果表明:添加残次香梨与乳酸菌组合能显著降低青贮前后的干物质、粗蛋白质、中性洗涤纤维以及酸性洗涤纤维含量,提高可溶性化合物的含量(P<0.05)。青贮饲料中乳酸和乙酸含量亦得到显著提升(P<0.05),其中,添加组Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和Ⅴ乳酸含量分别为1.05%、3.58%、4.39%和4.18%,乙酸含量分别为0.92%、1.39%、1.44%和1.37%;丙酸、丁酸含量、pH和NH3-N/TN降低,添加组青贮品质显著改善,添加量30%以上,感官品质和发酵品质均达到优等,其中添加组Ⅳ的综合评价最高,得分为90.5(未处理组得分为46)。添加组青贮饲料中厚壁菌门(Firmicutes)和乳酸杆菌属(Lactobacillus)的丰度显著增加,丰度达95%以上,变形菌门(Proteobacteria)、肠杆菌属(Enterobacter)、明串珠菌属(Leuconostoc)和其他杂菌属的丰度降低;未添加组变形菌门的丰度达70%以上,其他杂菌属在55%以上。综合化学成分、青贮品质以及微生物相对丰度变化,添加残次香梨与乳酸菌组合在7:3以上能明显改善四翅滨藜青贮品质。本试验探究了添加残次香梨对四翅滨藜青贮品质的影响及最佳的添加比例,为今后利用残次香梨和四翅滨藜作为饲料资源提供了基础试验数据。

关键词：四翅滨藜残次香梨发酵品质微生物多样性

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南疆沙区不同林龄四翅滨藜人工林植物多样性与土壤理化性质

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西北林学院学报 2024年第2期39卷 189-195页

作者：赵亚冲彭佳乐沈留记邓岚董荣荣周正立塔里木大学生命科学与技术学院新疆阿拉尔843300 塔里木大学园艺与林学学院新疆阿拉尔843300 塔里木盆地生物资源保护利用兵团重点实验室新疆阿拉尔843300

为明确南疆沙区四翅滨藜人工林植物多样性与土壤理化性质的关系,为该区植被建设与恢复提供科学依据。以南疆沙区沙漠前沿种植的四翅滨藜为对象,研究不同林龄(1、2、4龄)四翅滨藜灌木林的植物多样性、土壤理化性质变化,分析各多样性指数... 详细信息

为明确南疆沙区四翅滨藜人工林植物多样性与土壤理化性质的关系,为该区植被建设与恢复提供科学依据。以南疆沙区沙漠前沿种植的四翅滨藜为对象,研究不同林龄(1、2、4龄)四翅滨藜灌木林的植物多样性、土壤理化性质变化,分析各多样性指数与土壤理化性质的相关关系,并采用主成分分析方法对林分状况进行评价。结果表明,1)四翅滨藜人工林共出现植物6科13种,且各林龄的Margalef指数、Simpson指数、Shannon-Wiener指数和Pielou指数表现为2年生地>4年生地>1年生地>裸地。2)种植四翅滨藜能够提高土壤SMC、TN、TP、AN和AP含量,降低土壤Sa、pH、TK及AK含量。并且随林龄的增加,土壤SMC、TP和AP含量“先升后降”;TK含量“先降后升”;SOM、TN、AN和AK含量“逐渐上升”;土壤Sa含量、pH“逐渐下降”。3)土壤SMC、TP、TN含量与群落Shannon-Wiener指数、Simpson指数和Margalef指数呈显著或极显著正相关,但与pielou指数无显著性相关关系。灌木层与草本层中,多样性指数主要受土壤TP、TK含量影响。4)主成分分析表明多样性指数、SMC、TP、TK和SOM对林分贡献率较大,各林龄综合得分依次为4年生>2年生>1年生>裸地。种植四翅滨藜能够提高植物多样性指数,改善土壤理化性质。

关键词：南疆沙区四翅滨藜植物多样性土壤理化性质

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Optimization of Urban Multi-energy Flow Systems Considering Seasonal Peak Shaving of Natural Gas

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CSEE Journal of Power and Energy Systems 2022年第4期8卷 1183-1193页

作者： Kun Yu Zengguang Cen Xingying Chen Chunxiang Liang zheng zhou zhengtao Dong Lei Wu College of energy and electrical engineering Hohai UniversityNanjing 211100China Electric Power Research Institute State Grid Tianjin Electric Power CompanyTianjin 300010China

In order to alleviate the shortage of natural gas supply in winter,relevant policies have been issued to promote the construction of gas peak-shaving and storage *** gas storage can transfer the supply-demand relationship of natural gas in time sequence,which has great potential in improving the economy and reliabillity of urban multi-energy flow *** this issue,this paper proposes a mid-and long-term energy optimization method for urban multi-energy flow system that considers seasonal peak shaving of natural ***,the energy supply and demand features of different energy subsystems are ***,a network model of the electricity-gas-heat multi-energy flow system is *** the time-of-use electricity price mechanism and the seasonal fluctuations of the natural gas price,a mid-and long-term energy optimization model maximizing the annual economic revenue is *** alternative direction multiplier method with Gaussian back substitution(ADMM-GBS)algorithm is used to solve the optimal dispatch ***,the proposed method is verified by employing the actual data of the demonstration zone in Yangzhong City,*** simulation results show that the proposed method is effective.

关键词： ADMM-GBS large-scale gas storage mid-and long-term energy optimization multi-energy flow system seasonal gas peak shaving

以增强CT检查为基础胰腺导管腺癌肝转移相关预测模型研究

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实用医技杂志 2024年第4期31卷 245-249页

作者：孟晓峰谷华杰沈阳周正盱眙县人民医院医学影像科盱眙211700

目的探讨以增强CT检查为基础胰腺导管腺癌肝转移相关预测模型的价值。方法选取江苏省盱眙县人民医院2019年1月至2023年6月期间收治的70例胰腺导管腺癌患者,入院后采用增强CT扫描,按病理检查将患者分为肝转移组及非转移组,测量2组患者肿... 详细信息

目的探讨以增强CT检查为基础胰腺导管腺癌肝转移相关预测模型的价值。方法选取江苏省盱眙县人民医院2019年1月至2023年6月期间收治的70例胰腺导管腺癌患者,入院后采用增强CT扫描,按病理检查将患者分为肝转移组及非转移组,测量2组患者肿瘤最大直径,比较2组动脉期、静脉期及延迟期CT值;同时获取2组CT扫描特征,比较2组CT扫描参数差异。结果2组患者肿瘤最大直径及动脉期、静脉期、延迟期CT值比较差异无统计学意义(P>0.05),而肝转移组的肿瘤与动脉血管的最大夹角(T/A)、肿瘤与静脉血管的最大夹角(T/V)、肿瘤与肠系膜上静脉夹角均低于非转移组,肿瘤与动脉血管最小距离(TA)、肿瘤与静脉血管的最小距离(TV)均短于非转移组(P<0.05)。肝转移组瘤周脂肪间隙模糊率、淋巴结肿大率均高于非转移组(P<0.05),肝转移组癌胚抗原、糖类抗原(CA)125、CA199水平均高于非转移组(P<0.05)。在构建预测模型后,经绘制受试者工作特征(ROC)曲线,瘤周脂肪间隙模糊、TV距离、CA125对预测患者肝转移均有一定价值,其中联合指标更具预测价值(P<0.05)。结论构建以增强CT检查为基础胰腺导管腺癌肝转移的预测模型,能够有效预测肝转移,值得临床应用。

关键词：胰腺导管内肿瘤肿瘤转移体层摄影术,X线计算机肝