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ADGRG1基因变异导致巨脑回畸形1例患儿的遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第9期41卷 1105-1109页

作者：宋传路苏景玉钦州市妇幼保健院基因科学与遗传医学实验室钦州535099 广西壮族自治区妇幼保健院遗传代谢中心实验室南宁530021

目的探讨1例巨脑回畸形患儿及其家系成员的遗传学病因。方法选取2020年6月因"智力障碍、巨脑回畸形"就诊于钦州市妇幼保健院的1例巨脑回畸形女性先证者及其家庭成员(共2代4人)为研究对象,回顾性分析先证者临床资料。对先证者进行全外显... 详细信息

目的探讨1例巨脑回畸形患儿及其家系成员的遗传学病因。方法选取2020年6月因"智力障碍、巨脑回畸形"就诊于钦州市妇幼保健院的1例巨脑回畸形女性先证者及其家庭成员(共2代4人)为研究对象,回顾性分析先证者临床资料。对先证者进行全外显子组测序(WES)检测候选变异位点,采用Sanger测序家系验证变异位点。本研究通过钦州市妇幼保健院医学伦理委员会的审查(伦理号:20220710)。结果先证者为4岁6月龄女性,临床诊断为巨脑回畸形。WES检测先证者ADGRG1基因存在第6外显子c.781G>T(p.E261*)和第11外显子c.1369A>C(p.S457R)复合杂合变异,Sanger测序验证二者分别来自母亲和父亲。先证者妹妹携带c.1369A>C(p.S457R)杂合变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关变异评级指南,ADGRG1基因c.781G>T(p.E261*)及c.1369A>C(p.S457R)变异均被评级为可能致病性(PVS1+PM2_supporting;PM1+PM2_supporting+PM3+PP3)。结论ADGRG1基因c.781G>T(p.E261*)及c.1369A>C(p.S457R)复合杂合变异可能为该家系患儿巨脑回畸形遗传学病因。

关键词：皮质发育畸形,Ⅱ组巨脑回畸形 ADGRG1基因全外显子组测序

基于复振型分解反应谱方法的消能减震结构水平地震作用计算

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建筑科学 2024年第3期40卷 20-31,99页

作者：王晨辉彭凌云陈华霆孙天威高杰薛彦涛苏经宇北京工业大学工程抗震与结构诊治北京市重点实验室北京100124 广州大学工程抗震减震与结构安全教育部重点实验室广东广州510405 广州大学广东省地震工程与应用技术重点实验室广东广州510405 清华大学土木工程系北京100084 国家建筑工程技术研究中心北京100013 中国建筑科学研究院有限公司北京100013

减震结构具有非比例阻尼特性的特点,采用强迫解耦法对其进行振型分解计算时忽略阻尼矩阵非对角元素可能会造成计算精度较低。本文提出了减震结构的复振型分解反应谱方法(CCQC),给出了复振型地震作用的惯性表达公式。基于某消能减震结构... 详细信息

减震结构具有非比例阻尼特性的特点,采用强迫解耦法对其进行振型分解计算时忽略阻尼矩阵非对角元素可能会造成计算精度较低。本文提出了减震结构的复振型分解反应谱方法(CCQC),给出了复振型地震作用的惯性表达公式。基于某消能减震结构工程算例,在三组地震动作用下对比分析了采用复振型分解反应谱方法和实振型分解反应谱法(CQC)结构的层间剪力和层位移响应结果,并使用直接积分法对其进行对比验证。结果表明:消能减震结构反应谱方法中基于复振型地震作用的分析结果相对于时程分析的精度显著高于不考虑非比例阻尼影响的实振型分解方法。

关键词：非比例阻尼减震结构复振型抗震设计复振型分解反应谱方法

基础隔震结构复振型分解反应谱方法的地震作用及效应组合

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建筑科学 2024年第1期40卷 118-126页

作者：彭凌云官亚西苏经宇谭平陈华霆石路炜王晨辉北京工业大学工程抗震与结构诊治北京市重点试验室北京100124 北京工业大学抗震减灾研究所北京100124 广州大学工程抗震减震与结构安全教育部重点实验室广东广州510405 广州大学广东省地震工程与应用技术重点实验室广东广州510405

为解决隔震结构的地震作用因非比例阻尼不宜直接采用我国抗震规范加以计算的问题,推导了隔震结构复振型响应的振型参与系数、振型的实数表达形式,基于隔震结构刚度、阻尼、质量矩阵与其动力特征的内在联系,给出了复振型地震作用的惯性... 详细信息

为解决隔震结构的地震作用因非比例阻尼不宜直接采用我国抗震规范加以计算的问题,推导了隔震结构复振型响应的振型参与系数、振型的实数表达形式,基于隔震结构刚度、阻尼、质量矩阵与其动力特征的内在联系,给出了复振型地震作用的惯性表达公式。研究结果表明:隔震结构不考虑非比例阻尼影响时误差较大,其主要原因是忽略了各振型速度响应对振型位移的贡献;考虑非比例阻尼的单个复振型地震作用包含位移分量和速度分量,复振型地震作用的惯性表达公式合理考虑了非比例阻尼和振型速度的影响,在复振型分解时程分析中可以得到精确时程结果,反应谱分析采用CCQC法可以明显改善CQC分析精度,上述基础理论为《建筑隔震设计标准》所采纳。

关键词：隔震结构非比例阻尼地震作用复振型反应谱法

Ultrasonic preparation of nano-nickel/activated carbon composite using spent electroless nickel plating bath and application in degradation of 2,6-dichlorophenol

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Journal of Environmental Sciences 2014年第11期26卷 2355-2361页

作者： jingyu su Guanping Jin Changyong Li Xiaohui Zhu Yan Dou Yong Li Xin Wang Kunwei Wang Qianqian Gu Department of Application Chemistry of School of Chemical Engineering Hefei University of Technology

Ni was effectively recovered from spent electroless nickel （EN） plating baths by forming a nano-nickel coated activated carbon composite. With the aid of ultrasonication, melamine- formaldehyde-tetraoxalyl-ethylenediamine chelating resins were grafted on activated carbon （MFT/AG）. PdC12 sol was adsorbed on MFT/AC, which was then immersed in spent electroless nickel plating bath; then nano-nickel could be reduced by ascorbic acid to form a nano-nickel coating on the activated carbon composite （Ni/AC） in situ. The materials present were carefully examined by Fourier transform infrared spectroscopy, X-ray diffraction, field emission scanning electron microscopy, X-ray photoelectron spectroscopy and electro- chemistry techniques. The resins were well distributed on the inside and outside surfaces of activated carbon with a size of 120 ± 30 nm in MFT/AC, and a great deal of nano-nickel particles were evenly deposited with a size of 3.8 ± 1.1 nm in Ni/MFT. Moreover, Ni/AC was successfully used as a catalyst for ultrasonic degradation of 2.6-dichloronhenol.

关键词： Nickel recovery Ultrasonic Activated carbon 2 6 -Dichlorophenol Degradation

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十字路口的转型经济学:成就、危机与重建

天津社会科学 2010年第3期03卷 71-76页

作者：孙景宇南开大学经济学系

转型经济学是在上世纪末迅速发展起来的一个现代经济学前沿领域。它在一定程度上弥合了此前的经济学理论在分析转型问题方面存在的不足,既深化了对转型实践的理解,也推动了经济学理论的创新和发展。随着后转型时代的到来,转型经济学也... 详细信息

转型经济学是在上世纪末迅速发展起来的一个现代经济学前沿领域。它在一定程度上弥合了此前的经济学理论在分析转型问题方面存在的不足,既深化了对转型实践的理解,也推动了经济学理论的创新和发展。随着后转型时代的到来,转型经济学也面临着生存危机,但当下谈及转型经济学的消亡为时尚早。本文梳理了转型经济学的主要流派及其理论成就,探讨了转型经济学面临的困境与重建的理由,并提出了当前的主要任务。

关键词：转型转型经济学成就危机重建

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两个新的海洋倍半萜

化学学报 2003年第7期61卷 1097-1100页

作者：苏镜娱匡云艳曾陇梅中山大学化学与化学工程学院广州510275

从稠密短指软珊瑚Sinularia conferta中分离得1个新倍半萜confertol(1).从荑柔软珊瑚Nephthea albida分离得1个新倍半萜nephalbidol(2)和1个已知的多羟基甾醇nephalsterol A(3),应用波谱方法测定了它们的化学结构和相对构型.

关键词：倍半萜稠密短指软珊瑚荑柔软珊瑚多羟基甾醇化学结构构型抗癌活性

Textured Asymmetric Membrane Electrode Assemblies of Piezoelectric Phosphorene and Ti_(3)C_(2)T_(x)MXene Heterostructures for Enhanced Electrochemical Stability and Kinetics in LIBs

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Nano-Micro Letters 2024年第4期16卷 394-414页

作者： Yihui Li Juan Xie Ruofei Wang Shugang Min Zewen Xu Yangjian Ding Pengcheng su Xingmin Zhang Liyu Wei Jing‑Feng Li Zhaoqiang Chu jingyu sun Cheng Huang Volta and DiPole Materials Labs College of EnergySoochow Institute for Energy and Materials InnovationS(SIEMIS)Key Laboratory of Advanced Carbon Materials and Wearable Energy Technologies of Jiangsu ProvinceKey Laboratory of Core Technology of High Specific Energy Battery and Key Materials for Petroleum and Chemical IndustrySoochow UniversitySuzhou 215006People’s Republic of China School of Materials Science and Engineering Jiangsu UniversityZhenjiang 212013People’s Republic of China College of Underwater Acoustic Engineering Harbin Engineering UniversityHarbin 150001People’s Republic of China Shanghai Synchrotron Radiation Facility Shanghai Advanced Research InstituteShanghai Institute of Applied PhysicsChinese Academy of SciencesShanghai 201204People’s Republic of China State Key Laboratory of New Ceramics and Fine Processing School of Materials Science and EngineeringTsinghua UniversityBeijing 100084People’s Republic of China High Density Materials Technology Center for Flexible Hybrid Electronics Suzhou Institute of Electronic Functional Materials TechnologySuzhou Industrial Technology Research InstituteSuzhou 215151People’s Republic of China Institute of Advanced Materials and Institute of Membrane Science and Technology Jiangsu National Synergistic Innovation Center for Advanced MaterialsSuzhou Laboratory and Nanjing Tech UniversityNanjing 211816People’s Republic of China

Black phosphorus with a superior theoretical capacity(2596 mAh g^(-1))and high conductivity is regarded as one of the powerful candidates for lithium-ion battery(LIB)anode materials,whereas the severe volume expansion and sluggish kinetics still impede its applications in *** contrast,the exfoliated two-dimensional phosphorene owns negligible volume variation,and its intrinsic piezoelectricity is considered to be beneficial to the Li-ion transfer kinetics,while its positive influence has not been discussed ***,a phosphorene/MXene heterostructure-textured nanopiezocomposite is proposed with even phosphorene distribution and enhanced piezo-electrochemical coupling as an applicable free-standing asymmetric membrane electrode beyond the skin effect for enhanced Li-ion *** experimental and simulation analysis reveals that the embedded phosphorene nanosheets not only provide abundant active sites for Li-ions,but also endow the nanocomposite with favorable piezoelectricity,thus promoting the Li-ion transfer kinetics by generating the piezoelectric field serving as an extra *** waltzing with the MXene framework,the optimized electrode exhibits enhanced kinetics and stability,achieving stable cycling performances for 1,000 cycles at 2 A g^(-1),and delivering a high reversible capacity of 524 m Ah g^(-1)at-20℃,indicating the positive influence of the structural merits of self-assembled nanopiezocomposites on promoting stability and kinetics.

关键词： Phosphorene Nanopiezocomposite Piezo-electrochemical coupling Membrane electrode assembly Lithium-ion storage

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新三羟基—西松烯二萜内酯

化学学报 2000年第10期58卷 1186-1187页

作者：杨若林曾陇梅苏镜娱李红中山大学化学系广州510275

西松烯型二萜是存在于多种植物、昆虫及海洋生物中的一类十四元环二萜,迄今仅从海洋生物中发现的这类化合物就已超过三百多种,其中不少具有生物活性.我们从采自海南三亚的条状短指软珊瑚(sinularia capillosa)中分离得四个西松烯二萜内... 详细信息

西松烯型二萜是存在于多种植物、昆虫及海洋生物中的一类十四元环二萜,迄今仅从海洋生物中发现的这类化合物就已超过三百多种,其中不少具有生物活性.我们从采自海南三亚的条状短指软珊瑚(sinularia capillosa)中分离得四个西松烯二萜内酯(1～4).化合物(1)是新的三羟基西松烯内酯,通过波谱方法测定了它的结构.

关键词：软珊瑚西松烯内酯细胞毒活性结构

地震砂土液化判别的灰色关联-逐步分析耦合模型

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中南大学学报（自然科学版） 2016年第1期47卷 232-238页

作者：李波苏经宇马东辉王威北京工业大学抗震减灾研究所北京100124 中国建筑科学研究院地基基础研究所北京100013

通过分析灰色关联模型和逐步判别模型在单独进行砂土液化等级判别时所体现的优点及存在的问题,建立以两者为基础的耦合判别模型。利用实际样本结果,选取震级M、地面加速度最大值g_(max)、比贯入阻力P_s、标准贯入击数N63.5、平均粒径D_(... 详细信息

通过分析灰色关联模型和逐步判别模型在单独进行砂土液化等级判别时所体现的优点及存在的问题,建立以两者为基础的耦合判别模型。利用实际样本结果,选取震级M、地面加速度最大值g_(max)、比贯入阻力P_s、标准贯入击数N63.5、平均粒径D_(50)、相对密实度Dr、地下水位d_w共7个实测数据作为砂土液化判别因子,对该模型进行验证。研究结果表明:BP神经网络、灰色关联分析、逐步判别分析这3种方法对样本的判别准确率分别为60%,80%和60%,耦合模型的判别准确率为100%。与单独使用2种基础模型相比,耦合模型的判别结果与实际结果更加吻合,表明该方法具有较高的准确性和良好的实用性。

关键词：砂土液化灰色关联分析逐步判别分析耦合判别模型