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Association of primary biliary cirrhosis with idiopathic thrombocytopenic purpura

World Journal of Gastroenterology 2008年第15期14卷 2451-2453页

作者： Nobuyuki Toshikuni ryumei yamato Haruhiko Kobashi Ken Nishino Nobu Inada Ritsuko Sakanoue Mitsuhiko Suehiro Yoshinori Fujimura Gotaro Yamada Department of Internal Medicine Center for Liver Diseases Kawasaki Hospital Kawasaki Medical School Okayama 7008505 Japan Department of Gastroenterology and Hepatology Okayama University Graduate School of Medicine Dentistry and Pharmaceutical Sciences Okayama 7008558 Japan

Although both primary biliary cirrhosis (PBC) and idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) are autoimmune diseases, the association of the 2 diseases is rare. Here, we report a case of ITP that developed during the follow-up of PBC in a 74-year- old man. The patient had been diagnosed with PBC 12 years previously, and had received treatment with ursodeoxycholic acid. The platelet count decreased from approximately 60 × 109/L to 8 × 109/L, and the association of decompensated liver cirrhosis (PBC) with ITP was diagnosed. Steroid and immune gamma globulin therapy were successful in increasing the platelet count. Interestingly, human leukocyte antigen genotyping detected the alleles DQB10601 and DRB10803, which are related to both PBC and ITP in Japanese patients. This case suggests common immunogenetic factors might be involved in the development of PBC and ITP.

关键词： Primary biliary cirrhosis Idiopathic thrombocytopenic purpura Anti-platelet autoantibody Platelet surface glycoprotein complex Human leukocyteantigen

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