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Identification and functional characterization of a novel truncating splicing variant in COL4A5 gene causing X-linked Alport syndrome with astigmatism

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Chinese Medical Journal 2023年第21期136卷 2635-2637页

作者： lijuan Zhong Yin Li Xiaohong He Subrata Kumar Dey Quanfu Zhang Santasree Banerjee Division of Maternal-Fetal Medicine Affiliated Shenzhen Bao’an Women’s and Children’s HospitalJinan UniversityShenzhenGuangdong 518102China Department of Oncology The First Affiliated Hospital of Jinan UniversityJinan UniversityGuangzhouGuangdong 510632China Department of Biotechnology Centre for Genetic StudiesSchool of Biotechnology and Biological SciencesMaulana Abul Kalam Azad University of Technology(Formerly West Bengal University of Technology)KolkataWest Bengal 700064India Department of Genetics College of Basic Medical SciencesJilin UniversityChangchunJilin 130021China

To the Editor:Alport syndrome(AS)is a rare hereditary progressive nephropathy manifested with hematuria,proteinuria,gradual renal failure leading to end-stage renal disease(ESRD),sensorineural hearing loss,and ocular abnormalities.^([1])Germline mutations in any of these collagen type IV genes(COL4A3,COL4A4,and COL4A5)cause AS.^([1])Here,we investigated a four-generation Chinese family with *** proband was clinically diagnosed with hematuria and proteinuria with an elevated level of plasma ***,the proband was diagnosed with ESRD and received renal *** other AS patients,the proband was identified with astigmatism.

关键词： elevated Alport astigmatism

胎儿脐带绕颈程度与胎儿左心室Tei指数及脐动脉S/D值相关性研究

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中国超声医学杂志 2019年第5期35卷 447-450页

作者：王立娟勇强包晶晶王言憬首都医科大学附属北京安贞医院综合超声科

目的探讨晚孕期胎儿脐带绕颈程度与胎儿左心室Tei指数、脐动脉S/D值之间的相关性,评估其临床应用价值。方法选取孕37～41周单胎且伴有脐带绕颈一周的孕妇60例作为研究对象,同孕周且无胎儿脐带绕颈的单胎孕妇60例作为对照,采用脐带压迹深... 详细信息

目的探讨晚孕期胎儿脐带绕颈程度与胎儿左心室Tei指数、脐动脉S/D值之间的相关性,评估其临床应用价值。方法选取孕37～41周单胎且伴有脐带绕颈一周的孕妇60例作为研究对象,同孕周且无胎儿脐带绕颈的单胎孕妇60例作为对照,采用脐带压迹深度(D)、压迹面积比值(A1/A2)两种方法评估脐带绕颈程度,比较脐带绕颈程度与胎儿左心室Tei指数、脐动脉S/D值的相关性,追踪孕妇的分娩方式和新生儿Apgar评分情况。结果脐带绕颈一周组胎儿左心室Tei指数及S/D值高于对照组,两组间差异有统计学意义(P0.05),新生儿Apgar均为10分。结论对于脐带绕颈一周胎儿,脐带绕颈压迹深度及压迹面积比值可间接评估胎儿宫内缺氧状态,为早期临床干预提供客观参数。

关键词：脐带绕颈程度左心室Tei指数 S/D值

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声脉冲辐射力技术鉴别诊断肝脏局灶性病变

中华肝脏病杂志 2016年第2期24卷 123-126页

作者：包中涛古立娟刘景丰魏凌淋叶真福建医科大学附属第一医院超声影像科福州350005 福建医科大学孟超肝胆医院 350025

目的探讨声脉冲辐射力（ARFI）技术在肝脏局灶性病变鉴别诊断中的临床应用价值.方法应用ARFI技术对163例肝脏局灶性病变患者169个病灶及15名正常志愿者进行检测,获取并比较各组病变的声触诊组织成像（VTI）图和剪切波速（SWV）测值.... 详细信息

目的探讨声脉冲辐射力（ARFI）技术在肝脏局灶性病变鉴别诊断中的临床应用价值.方法应用ARFI技术对163例肝脏局灶性病变患者169个病灶及15名正常志愿者进行检测,获取并比较各组病变的声触诊组织成像（VTI）图和剪切波速（SWV）测值.两组间均数比较采用t检验;多组间均数比较采用单因素方差分析,其中两两比较采用SNK法检验. 结果肝脏良性病灶硬度可较周围肝实质硬、软或等同,内部质地常较均匀,弹性图与二维图径线比接近1.血管瘤病灶典型VTI弹性图可出现“蜂窝样”改变.肝脏恶性病灶硬度多较周围肝实质硬,弹性图与二维图径线比＞1.转移癌病灶典型VTI弹性图可出现“牛眼症”改变.以SWV测值≥2.08 m/s作为肝脏恶性病变的诊断阈值,其灵敏度、特异度、准确度分别约为90.3％、76.9％、84.2％.低分化肝细胞癌硬度较中、高分化肝细胞肝癌显著增大（t=5.319,P＜0.05;t=6.372,P＜0.05）.结论 ARFI超声弹性成像技术可客观反映肝脏局灶性病变的质地硬度改变,有利于肝脏良恶性局灶性病变的鉴别诊断.

关键词：肝肿瘤肝脏局灶性病变声脉冲辐射力技术超声检查弹性成像

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采煤机滚筒辅助设计软件的开发与应用

机械强度 2017年第2期39卷 380-385页

作者：赵丽娟赵名扬马强鲍文杰辽宁工程技术大学机械工程学院阜新123000 中国煤炭科工集团太原研究院有限公司太原030006

为了提高采煤机滚筒的工作性能和设计效率,基于Matlab与Excel联合开发了采煤机滚筒辅助设计软件,可快速生成截齿排列图、载荷曲线、切削图及txt载荷文本,为采煤机滚筒三维实体参数化建模和动态可靠性研究提供依据;综合考虑采煤机牵引速... 详细信息

为了提高采煤机滚筒的工作性能和设计效率,基于Matlab与Excel联合开发了采煤机滚筒辅助设计软件,可快速生成截齿排列图、载荷曲线、切削图及txt载荷文本,为采煤机滚筒三维实体参数化建模和动态可靠性研究提供依据;综合考虑采煤机牵引速度、滚筒转速、叶片螺旋升角及截齿排列方式对滚筒落煤及装煤性能的影响,找到使其整体工作性能最优的设计参数;基于实际工况,找到了新型大采高(6.5 m)采煤机螺旋滚筒的最佳设计方案,在截割电机额定功率下,使最大切削面积达12 094 mm^2,截割比能耗最低至0.385 9 kW·h/m^3,为采煤机滚筒的设计及优化提供了一种快速、便捷的方法。

关键词：滚筒辅助设计工作性能截齿排列切削图

Pre-mobilization platelet count predicts stem cell yield during mobilization in patients with multiple myeloma

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Cancer Pathogenesis and Therapy 2023年第1期1卷 40-45页

作者： Yuan Chen Shan Gao Yutong Wang Minqiu Lu Bin Chu Lei Shi Qiuqing Xiang lijuan Fang Yuehua Ding Mengzhen Wang Xi Liu Xin Zhao Kai Sun Li bao Hematology Department Beijing Jishuitan HospitalBeijing 100035China

Background Autologous hematopoietic stem cell(HSC)transplantation remains the recommended treatment for eligible patients with multiple myeloma(MM).Increasing the number of transplanted CD34^(+)cells shorten the time to hematopoietic reconstitution and increases the overall survival of *** the harvest of a sufficient CD34^(+)cell number being crucial,this study aimed to predict the factors that affect stem cell *** We conducted a retrospective study of 110 patients who were newly diagnosed with MM and underwent autologous HSC collection at Beijing Jishuitan Hospital between March 2016 and July *** factors were analyzed using the Mann-Whitney U tests for between-group *** were considered statistically significant at P<*** We found that patient age affected stem cell collection significantly;for patients younger than 55 years,the number of CD34^(+)cells harvested may be≥2×10^(6)/L,is unlikely to reach 5×10^(6)/*** count at initial mobilization was a predictor of the number of CD34^(+)cells *** may fail when the platelet count at initial mobilization is below 17×10^(9)/L and may be excellent when it is higher than 199×10^(9)/*** This finding could guide us to predict the approximate number of CD34^(+)cells collected in advance during autologous transplant mobilization for MM and to decide in advance whether to apply plerixafor to improve the number of HSCs collected.

关键词： Platelet count Hematopoietic stem cell collection Multiple myeloma

“列车效应”诱发的一次河套地区致灾暴雨成因

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高原气象 2020年第4期39卷 788-795页

作者：张桂莲杭月荷付丽娟张璐包福祥内蒙古自治区气象台内蒙古呼和浩特010051 内蒙古自治区气候中心内蒙古呼和浩特010051

利用内蒙古自治区气象信息中心提供的全区785个自动气象站24 h和1 h降水量资料以及内蒙古河套地区鄂尔多斯(CINRAD/CB型)多普勒雷达资料,NECP的FNL(1°×1°)逐6 h再分析资料以及全球地形(1°×1°)资料,对2018年7月18-19日内蒙古河套... 详细信息

利用内蒙古自治区气象信息中心提供的全区785个自动气象站24 h和1 h降水量资料以及内蒙古河套地区鄂尔多斯(CINRAD/CB型)多普勒雷达资料,NECP的FNL(1°×1°)逐6 h再分析资料以及全球地形(1°×1°)资料,对2018年7月18-19日内蒙古河套地区致灾暴雨进行成因分析。结果表明,副热带高压成带状稳定少动,其西北侧500 hPa高空槽、中低层700~850 hPa"人"字型切变线和低空急流是暴雨发生的主要背景条件;暴雨期水汽条件表现为强西南支水汽输送和垂直辐合上升运动,水汽通量强度中心发展至700 hPa,水汽通量散度垂直辐合上升至500 hPa,有利于高效率强度大的短时强降水产生;"列车效应"即:由于阴山山脉的地形强迫作用导致的扰动不断输送至暴雨区且在雷达回波特征上表现为显著的东西向带状回波分布形势,是导致暴雨不断发展的重要动力过程,并且暴雨区表现出正涡度中心和负散度中心重合的准正压不稳定结构加剧了对流不稳定的发展。

关键词：河套地区致灾暴雨带状回波 “列车效应” 地形强迫

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氦透平膨胀机特性分析及转速控制方法

低温工程 2014年第5期 45-51页

作者：胡剑周芷伟庄明付豹杨丽娟中国科学院等离子体物理所合肥230031

介绍了透平的几个重要特性:效率、特性比、制动方式以及制冷量的调节,并分析了各个特性的特点和意义。结合理论,给出了4种氦透平膨胀机的转速控制方法,详细说明了转速设定值的计算方法、计算流程及参数确定的方法,并分析说明了其优缺点... 详细信息

介绍了透平的几个重要特性:效率、特性比、制动方式以及制冷量的调节,并分析了各个特性的特点和意义。结合理论,给出了4种氦透平膨胀机的转速控制方法,详细说明了转速设定值的计算方法、计算流程及参数确定的方法,并分析说明了其优缺点。最后总结对比分析了几种方法在控制过程中设定值、控制器、执行机构上的差异,为实现氦透平膨胀机的PLC控制提供参考。

关键词：透平效率特性比制动转速设定值控制方法

巨震作用下液化地层地铁车站结构的动力响应与减震措施研究

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建筑结构学报 2023年第S02期44卷 350-358页

作者：包小华喻益亮李丽娟陈湘生彭鹏崔宏志深圳大学滨海城市韧性基础设施教育部重点实验室广东深圳518060 深圳大学土木与交通工程学院广东深圳518060

在地震作用下土体液化后不仅丧失承载能力,而且液化土也会在不均等应力作用下发生流动,导致地下结构发生较大位移。因此,根据土体的循环移动本构关系,建立水-土完全耦合的数值模型,并采用离心机振动台试验验证该模型的有效性;研究黏性... 详细信息

在地震作用下土体液化后不仅丧失承载能力,而且液化土也会在不均等应力作用下发生流动,导致地下结构发生较大位移。因此,根据土体的循环移动本构关系,建立水-土完全耦合的数值模型,并采用离心机振动台试验验证该模型的有效性;研究黏性土置换、单侧排水地连墙以及两者的联合措施分别在中震(0.25g)和巨震(0.60g)作用下对车站的上浮位移以及车站剪力的控制效果。结果表明:单侧排水地连墙可快速消散近场中的超孔隙水压力,使超孔隙水压比N<1;联合处理措施对地震中车站的上浮和地震后的沉降均具有较好的控制效果。在中震作用下,采用单一处理措施与联合处理措施都具有较好的抗上浮效果;在巨震作用下,联合处理措施抗浮效果更好,相比未经处理措施,可减少95.2%上浮位移。

关键词：地铁车站巨震单侧排水地连墙黏性土置换有限元分析减震

Clinical characteristics and prognostic significance of immunoglobulin isotype switch in patients with multiple myeloma

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Cancer Pathogenesis and Therapy 2023年第2期1卷 149-153页

作者： Minqiu Lu Bin Chu Yutong Wang Lei Shi Shan Gao lijuan Fang Qiuqing Xiang Xi Liu Yuehua Ding Yuan Chen Xin Zhao Mengzhen Wang Kai Sun Li bao Department of Hematology Beijing Jishuitan HospitalThe Fourth Medical College of Peking UniversityBeijing 100096China

Immunoglobulin(Ig)isotype switching in multiple myeloma(MM)is a rare form of clonal *** aim of this study was to investigate the clinical features and prognostic significance of Ig isotype switching by observing Ig transformation in patients with relapse.A retrospective analysis was performed on 506 patients with newly diagnosed MM who were treated at our hospital from February 2005 to February *** patients who experienced relapse were divided into the following four groups according to Ig phenotype:original paraprotein,complete isotype switching,light chain escape(LCE),and non-secretory clinical *** comparative purposes with the original paraprotein group,the last three groups were pooled as the transformation *** the 506 included patients,376(74.3%)*** them,13/376(3.5%)patients exhibited Ig isotype switching,including 3 with complete isotype switching,3 with LCE,and 7 with non-secretory clinical *** remained sensitive to therapy,exhibiting at least a partial *** patients survived for at least 20 months after *** median overall survival time of the LCE,clinical relapse,and complete isotype switching groups were 6,20,and 76 months,respectively,after *** clinical manifestations and Ig phenotypes of MM recurrence were different from those at the initial diagnosis in the 13 patients exhibiting Ig isotype *** differences vividly conveyed the heterogeneity of the clonal populations and provides direct clinical evidence for MM clonal evolution.

关键词： Multiple myeloma Immunoglobulin isotype switch Clinical characteristics Prognosis Clonal evolution