检索结果-南通市图书馆

儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理学及分子特征分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华病理学杂志 2024年第5期53卷 483-485页

作者：冯肖陶菁王玉龙安予何乐健张楠郑州大学附属郑州儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院病理科郑州450018 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学及分子特征。方法收集河南省儿童医院病理科2018—2022年血管瘤样纤维组织细胞瘤5例,总结分析临床特点、组织学及免疫组织化学结果,荧光原位杂交(FISH)及荧光PCR-毛细管电泳测序法检测相应... 详细信息

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学及分子特征。方法收集河南省儿童医院病理科2018—2022年血管瘤样纤维组织细胞瘤5例,总结分析临床特点、组织学及免疫组织化学结果,荧光原位杂交(FISH)及荧光PCR-毛细管电泳测序法检测相应基因改变并随访。结果5例患儿中,男患儿3例,女患儿2例,年龄3~10岁。发病部位1例位于腋窝淋巴结区域,余4例位于皮下软组织。临床表现为进展缓慢的无痛性肿块,超声显示低回声包块,均予手术完整切除送病理检查。肿瘤最大径1.0~3.5 cm,切面灰白、质中,实性或囊性。组织学肿瘤均有纤维性包膜及淋巴细胞增生、聚集。肿瘤细胞梭形或卵圆形,编织状或弥漫片状分布,4例中可见核分裂象。囊性区未见上皮衬覆,囊内可见大量红细胞或片状坏死。免疫组织化学染色显示5例均表达结蛋白,4例表达CD99及平滑肌肌动蛋白(SMA),1例表达间变性淋巴瘤激酶(ALK,D5F3),Ki-67阳性指数4例约5%,1例约40%。FISH检测结果提示5例均存在EWSR1基因断裂,其中4例同时伴有CREB1基因断裂,表达ALK(D5F3)蛋白的病例不存在ALK基因断裂及突变。3例获随访资料,随访6~60个月,均未复发。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤属儿童罕见的中间型间叶源性肿瘤,常发生在头颈部、四肢躯干皮下软组织,病理形态多样,免疫表型常表达结蛋白、SMA及CD99,分子检测有助于明确诊断。偶见ALK蛋白表达。

关键词：儿童血管瘤纤维组织细胞瘤 ALK 临床病理学分子特征分析

先天性梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤临床病理学分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华病理学杂志 2024年第4期53卷 344-350页

作者：徐佳童伏利兵姚兴凤贾超管晓星张朦何乐健国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

目的探讨先天性梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院2017年4月至2022年1月诊断的先天性梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤16例(包括会诊病例10例),分析其组织形态学特点、免疫表型及分子遗传学... 详细信息

目的探讨先天性梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院2017年4月至2022年1月诊断的先天性梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤16例(包括会诊病例10例),分析其组织形态学特点、免疫表型及分子遗传学特征。结果16例患儿中,男患儿9例,女患儿7例;5例于母孕产期发现,11例于出生后即发现,肿物分别位于胸壁、腰背部、腹膜后、四肢及会阴部。肿瘤由束状排列的梭形细胞构成,局部间质硬化并玻璃样变性,免疫组织化学显示肿瘤细胞不同程度表达结蛋白、Myogenin、MyoD1、平滑肌肌动蛋白、CD56及间变性淋巴瘤激酶,其他标志物CD34、CD99、pan-TRK、S-100蛋白、BCOR等均不表达。11例行NCOA2(8q13)及VGLL2(6q22)基因断裂探针检测,提示4例(4/11)染色体NCOA2(8q13)存在断裂易位;6例测序病例中,1例(1/6)检测到MYOD1基因p.L122R位点杂合突变;2例行电镜检测,镜下见束状排列肌丝,部分有原始肌节形成。5例经单纯性手术切除,2例活检后仅随诊观察,9例术后予化疗。有效随访12例,2例术后复发,2例带瘤生存。结论先天性梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤是先天性横纹肌肉瘤的罕见亚型,好发于婴儿的胸背部及下肢,NCOA2/VGLL2基因融合改变可能是其最常见的遗传学改变,相比横纹肌肉瘤的其他亚型及同亚型的青少年、成人患者预后较好,分析总结其临床病理学特征有助于与其他婴幼儿软组织肿瘤相鉴别及精准治疗。

关键词：软组织肿瘤免疫组织化学基因

肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失和1q获得与临床病理特征及预后的关系

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华病理学杂志 2024年第3期53卷 257-263页

作者：贾超姚兴凤张朦管晓星王建文宋宏程何乐健国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结... 详细信息

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结受累情况。查阅临床资料,对儿童性别、年龄、肿瘤部位、手术前化疗情况及临床分期进行汇总分析。采用病历查询和电话方式进行随访,了解患儿预后情况。荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测肿瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况,并探究其异常与临床病理特征及预后的关系。结果175例样本中,男性86例(49.1%),女性89(50.9%)。平均年龄(3.5±2.9)岁,中位年龄为2.6岁。1p缺失26例(14.9%),16q缺失28例(16.0%),1p、16q共缺失10例(5.7%);1q获得53例(30.3%)。1q获得与1p缺失(P<0.001)及16q缺失(P<0.01)显著相关。在不同年龄组患儿中,1q获得、1p缺失及16q缺失率差异均有统计学意义(P<0.01)。高危病理组织学类型16q缺失率(50.0%)显著高于中危型(13.6%,P<0.05)。临床分期晚期(Ⅲ、Ⅳ)患儿1q获得、1p缺失及16q缺失率均显著高于临床分期早期(Ⅰ、Ⅱ)患儿(P<0.01)。1q获得、1p缺失及16q缺失异常与性别、单双侧发病、是否化疗、淋巴结是否转移无显著相关性。1q获得、1p缺失肾母细胞瘤患儿的无进展生存时间(progress-free survival,PFS)较1q、1p正常患儿显著缩短(P<0.05),16q缺失患儿的无进展生存时间略短于16q正常患儿,但差异无统计学意义。在晚期肾母细胞瘤患儿中,伴随1q获得、1p缺失具有相对更高的复发转移死亡相对危险度。结论肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况与年龄、高危病理组织学类型及临床分期相关。1q获得、1p缺失与肾母细胞瘤患儿预后显著相关。

关键词：基因,肾母细胞瘤杂合子缺失病理学,临床预后

Climatology of Cloud-base Height from Long-term Radiosonde Measurements in China

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

Advances in Atmospheric Sciences 2018年第2期35卷 158-168页

作者： Yong zhang lejian zhang Jianping GUO Jinming FENG Lijuan CAO Yang WANG Qing ZHOU Liangxu LI Bai LI Hui XU Lin LIU Ning AN Huan LIU Meteorological Observation Center China Meteorological Administration State Key Laboratory of Severe Weather Chinese Academy of Meteorological Sciences Key Laboratory of Regional Climate-Environment for Temperate East Asia Institute of Atmospheric PhysicsChinese Academy of Sciences National Meteorological Information Center China Meteorological Administration College of Global Change and Earth System Science Beijing Normal University

Clouds are critical to the global radiation budget and hydrological cycle, but knowledge is still poor concerning the observed climatology of cloud-base height （CBH） in China. Based on fine-resolution sounding observations from the China Radiosonde Network （CRN）, the method used to estimate CBH was modified, and uncertainty analyses indicated that the CBH is good enough. The accuracy of CBH estimation is verified by the comparison between the sounding-derived CBHs and those estimated from the micro-pulse lidar and millimeter-wave cloud radar. As such, the CBH climatology was compiled for the period 2006-16. Overall, the CBH exhibits large geographic variability across China, at both 0800 Local Standard Time （LST） and 2000 LST, irrespective of season. In addition, the summertime cloud base tends to be elevated to higher altitudes in dry regions [i.e., Inner Mongolia and the North China Plain （NCP）]. By comparison, the Tibetan Plateau （TP）, Pearl River Delta （PRD） and Sichuan Basin （SCB） have relatively low CBHs （〈 2.4 km above ground level）. In terms of seasonality, the CBH reaches its maximum in summer and minimum in winter. A low cloud base tends to occur frequently （〉 70%） over the TP, PRD and SCB. In contrast, at most sites over the Yangtze River Delta （YRD） and the NCP, about half the cloud belongs to the high-cloud category. The CBH does not exhibit marked diurnal variation in summer, throughout all CRN sites, probably due to the persistent cloud coverage caused by the East Asia Summer Monsson. To the best of our knowledge, this is the first CBH climatology produced from sounding measurements in China, and provides a useful reference for obtaining observational cloud base information.

关键词： cloud base height radiosonde relative humidity China climatology

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

名优茶智能化采摘关键技术研究进展

中国农机化学报 2024年第5期45卷 202-209,216页

作者：张巍赵帮泰杨昌敏程方平王义鹏宋乐见四川省农业机械科学研究院成都市610066

茶叶生产作为劳动密集型产业急需标准化和机械化,无论是大宗茶还是名优茶,都需要实现机械化采摘才能满足日益增长的生产需求。随着计算机视觉、人工智能、自动控制等新技术的发展,智能农机被应用到农业生产的各个方面。综合分析我国名... 详细信息

茶叶生产作为劳动密集型产业急需标准化和机械化,无论是大宗茶还是名优茶,都需要实现机械化采摘才能满足日益增长的生产需求。随着计算机视觉、人工智能、自动控制等新技术的发展,智能农机被应用到农业生产的各个方面。综合分析我国名优茶智能化采摘关键技术研究方面的最新进展,重点从嫩芽图像分割技术研究、嫩芽识别及采摘点定位技术研究方面进行介绍,指出目前研究存在分割算法鲁棒性差、识别定位精度低、机艺不融合等问题,提出通过改进算法、技术创新、宜机改良等方法提高采摘精度,旨在为实现名优茶智能化采摘提供理论参考。

关键词：名优茶智能采摘图像分割嫩芽识别采摘点定位

同方期刊数据库博看期刊评论

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

流道数分配对电池用平行流冷凝器性能的影响

低温与超导 2024年第4期52卷 82-87页

作者：崔四齐杨涵斐白静李慧鑫王乐健张毅中原工学院能源与环境学院郑州450007

针对氢燃料电池汽车在运行过程中排放热量多、散热系统体积大等问题,设计并搭建了模拟氢燃料电池散热系统的实验测试装置,采用相变介质HFE-7100作为系统循环工质,研究流道布局和流程数对平行流冷凝器散热量和压降的影响。结果表明:在相... 详细信息

针对氢燃料电池汽车在运行过程中排放热量多、散热系统体积大等问题,设计并搭建了模拟氢燃料电池散热系统的实验测试装置,采用相变介质HFE-7100作为系统循环工质,研究流道布局和流程数对平行流冷凝器散热量和压降的影响。结果表明:在相同流程数条件下,流道布局采用非对称布局4流程(12-9-7-4)平行流冷凝器的散热性能优于对称布局4流程(8-8-8-8)结构,而在非对称布局条件下,采用3流程(15-11-6)平行流冷凝器的散热性能优于4流程(12-9-7-4)结构。总体而言,采用非对称布局3流程(15-11-6)的平行流冷凝器更适合氢燃料电池散热系统。

关键词：流道布局流程数氢燃料电池平行流冷凝器

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

智能电能表通信的LPA设计与实现

仪表技术 2024年第1期 23-25,43页

作者：张新华陈乐剑瞿祎华立科技股份有限公司浙江杭州310023

通信终端的发展,对移动通信用户识别模块(SIM)的应用提出了更高的要求。嵌入式SIM(eSIM)以其更好的灵活性和适用性逐步在通信终端得到推广应用。针对eSIM在智能电能表通信中的应用,基于eSIM本地配置文件代理(LPA)的特性和功能,设计了一... 详细信息

通信终端的发展,对移动通信用户识别模块(SIM)的应用提出了更高的要求。嵌入式SIM(eSIM)以其更好的灵活性和适用性逐步在通信终端得到推广应用。针对eSIM在智能电能表通信中的应用,基于eSIM本地配置文件代理(LPA)的特性和功能,设计了一种智能电能表LPA的处理流程和处理方案。通过上位机软件与配置文件(Profile)服务器、智能电能表处理程序、表计通信模组、eSIM的配合,实现配置文件的操作与管理。运行结果表明,按照该处理流程实施该处理方案,可以方便地完成eSIM本地配置文件的远程配置。该方案的成功实现,对降低智能电能表成本、方便用户切换运营商、提高智能电能表的通信可靠性及提升智能电能表行业无线通信管理水平具有重要意义。

关键词：嵌入式用户识别模块本地配置文件代理上位机软件配置文件服务器

Pathogenesis of premature coronary artery disease:Focus on risk factors and genetic variants

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

Genes & Diseases 2022年第2期9卷 370-380页

作者： Haiming Wang Zifan Liu Junjie Shao Min Jiang Xuechun Lu lejian Lin Lin Wang Qiang Xu Haomin zhang Xin Li Jingjing Zhou Yundai Chen Ran zhang Department of Cardiovascular Medicine Chinese PLA General Hospital&Chinese PLA Medical SchoolBeijing 100853PR China The First Clinical Medical College of Inner Mongolia Medical University Hohhot 010059PR China Department of Hematology The Second Medical Center of Chinese PLA General Hospital&Chinese PLA Medical SchoolBeijing 100853PR China Department of Health Services The First Medical Center of Chinese PLA General Hospital&Chinese PLA Medical SchoolBeijing 100853PR China

The development of premature coronary artery disease(PCAD)is dependent on both genetic predisposition and traditional risk factors.Strategies for unraveling the genetic basis of PCAD have evolved with the advent of modern technologies.Genome-wide association studies(GWASs)have identified a considerable number of common genetic variants that are associated with PCAD.Most of these genetic variants are attributable to lipid and blood pressure-related single-nucleotide polymorphisms(SNPs).The genetic variants that predispose individuals to developing PCAD may depend on race and ethnicity.Some characteristic genetic variants have been identified in Chinese populations.Although translating this genetic knowledge into clinical applications is still challenging,these genetic variants can be used for CAD phenotype identification,genetic prediction and therapy.In this article we will provide a comprehensive review of genetic variants detected by GWASs that are predicted to contribute to the development of PCAD.We will highlight recent findings regarding CAD-related genetic variants in Chinese populations and discuss the potential clinical utility of genetic variants for preventing and managing PCAD.

关键词： Genetic clinical applications Genetic variants Genome-wide association studies Premature coronary artery disease Single-nucleotide polymorphisms

Primary cardiac CIC-rearranged undifferentiated sarcoma in an infant

维普期刊数据库评论

在线全文

维普期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

Pediatric Investigation 2021年第4期5卷 313-317页

作者： Meng zhang Yeran Yang Xiaoxing Guan Xingfeng Yao Yongli Guo lejian He Department of Pathology Beijing Children’s HospitalCapital Medical UniversityNational Center for Children’s HealthBeijingChina Beijing Key Laboratory for Pediatric Diseases of Otolaryngology Head and Neck SurgeryMOE Key Laboratory of Major Diseases in ChildrenBeijing Pediatric Research InstituteBeijing Children’s HospitalCapital Medical UniversityNational Center for Children’s HealthBeijingChina Beijing Advanced Innovation Center for Big Data-Based Precision Medicine Beihang University&Capital Medical UniversityBeijingChina

Introduction:Cardiac neoplasms are particularly rare in children,and the majority of these tumors are benign.Approximately 10%of cardiac neoplasms are malignant,including soft tissue sarcomas and lymphomas.Cardiac tumors could also be metastases.Primitive EWSR1-negative round or spindle cell undifferentiated sarcoma harboring CIC gene translocation is a highly aggressive malignancy mainly occurring in soft tissues.However,it has not yet been described in the heart.Case presentation:We report a sarcoma that arose from the right ventricle in a 1-year-old girl.Histologically,it was composed of closely arranged small round or oval undifferentiated cells with fibrovascular separation,hyaline degeneration,and geographical necrosis.Immunohistochemically,the neoplastic cells exhibited focal membrane positivity for CD99 and diffuse positivity for WT1 and ETV4.Fluorescent in situ hybridization analysis showed EWSR1-negative but CIC-positive split signals.The breakpoint was also confirmed by whole genome sequencing.Conclusion:Based on morphological,immunohistochemical and molecular findings,this cardiac mass was diagnosed as CIC-rearranged sarcoma.

关键词： Cardiac Sarcoma CIC Child