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Somatic Mutations Confer Severe Peripheral Neuropathy in POEMS Syndrome-Associated Multicentric Castleman Disease

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Neuroscience Bulletin 2020年第6期36卷 664-666页

作者： Qingqing Lin juying Wei Jiejing qian Liangshun You Wenbin qian Department of Hematology The First Affiliated HospitalZhejiang University School of MedicineHangzhou 310003China Institute of Hematology Zhejiang UniversityHangzhou 310003China Malignant Lymphoma Diagnosis and Therapy Center The First Affiliated HospitalZhejiang University School of MedicineHangzhou 310003China

Dear Editor,POEMS-associated multicentric Castleman disease(POEMS-MCD)is a subtype of MCD that presents POEMS symptoms(polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,M protein,and skin changes)as well as the manifestations of *** these symptoms,polyneuropathy is a critical ***,its mechanism remains poorly *** present study presents a case of severe peripheral neuropathy in a POEMSMCD ***-exome sequencing(WES),threedimensional modeling,and protein stability analysis demonstrated that the mutation V49G in PDLIM5 resulted in instability of the protein,which may play a key role in the pathogenesis of peripheral neuropathy in POEMSMCD.

关键词： POEMS neuropathy Castleman

合并慢性完全闭塞病变的急性心肌梗死患者住院期间预后分析

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上海医学 2008年第11期31卷 792-795页

作者：刘鸣钱菊英刘学波葛雷张峰张少衡王翔飞王齐兵樊冰葛均波复旦大学附属中山医院心内科上海200032

目的探讨非梗死相关血管合并慢性完全闭塞病变(CTO)是否增加冠状动脉多支病变的急性心肌梗死患者住院期间风险,及风险是来源于CTO病变自身抑或是同时存在的其他危险因素。方法回顾性分析2005年9月-2007年12月期间连续入院接受急诊经皮... 详细信息

目的探讨非梗死相关血管合并慢性完全闭塞病变(CTO)是否增加冠状动脉多支病变的急性心肌梗死患者住院期间风险,及风险是来源于CTO病变自身抑或是同时存在的其他危险因素。方法回顾性分析2005年9月-2007年12月期间连续入院接受急诊经皮冠状动脉介入治疗(PCI)合并冠状动脉多支病变的ST段抬高心肌梗死(STEMI)患者。比较合并及不合并CTO病变的冠状动脉多支病变患者的临床及急诊介入手术资料,采用Logistic回归进行多因素分析,确定发生住院期间主要心脏不良事件(MACE)的独立危险因素。结果接受急诊PCI的冠状动脉多支病变STEMI患者185例,其中合并CTO病变(CTO)组20例(10.8%)。住院期间,CTO组的冠状动脉三支病变发生率为65.0%,显著高于无合并CTO病变(无CTO)组的37.6%(P=0.02);急诊PCI术后梗死相关血管恢复心机梗死溶栓试验(TIMI)血流3级的构成比为85.0%,显著低于无CTO组的93.3%(P=0.01);左心室射血分数(LVEF)为0.511±0.120,显著低于无CTO组的0.582±0.995(P=0.02);MACE发生率为30.0%,显著高于无CTO组的10.9%(P=0.02)。CTO病变不是冠状动脉多支病变患者发生住院期间MACE的独立危险因素。结论合并CTO病变的STEMI患者的冠状动脉病变更为广泛及严重,急诊PCI术后发生无复流的风险增加,因此导致住院期间发生MACE的风险增大,但它不是影响短期预后的独立危险因素。此外,合并CTO病变患者的左心室功能明显减低,提示长期预后不良。

关键词： ST段抬高心肌梗死急诊介入治疗慢性闭塞病变住院期间预后

经皮冠状动脉介入术围手术期心肌损伤患者外周血单个核细胞的转录组学分析

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上海医学 2022年第5期45卷 317-322页

作者：陈傲陈章炜夏妍周游卢淡泊马嘉琪钱菊英复旦大学附属中山医院心内科上海市心血管病研究所国家放射与治疗临床医学研究中心上海市放射与治疗(介入治疗)临床医学研究中心上海200032

目的通过转录组学和生物信息学分析,探索PCI围手术期心肌损伤(PMI)发生的潜在病理生理机制。方法从复旦大学附属中山医院心内科行择期PCI的患者中,随机选取3例术后发生PMI的患者,并按照性别、年龄、疾病史、个人史信息匹配3例术后无PMI... 详细信息

目的通过转录组学和生物信息学分析,探索PCI围手术期心肌损伤(PMI)发生的潜在病理生理机制。方法从复旦大学附属中山医院心内科行择期PCI的患者中,随机选取3例术后发生PMI的患者,并按照性别、年龄、疾病史、个人史信息匹配3例术后无PMI患者。收集患者的基本信息,分别于PCI术前和术后24 h内采集患者空腹外周静脉血,测定心肌肌钙蛋白T(cTnT)水平。分离外周血单个核细胞(PBMC),通过转录组测序(RNA-seq)技术比较两组间基因表达的差异,获得差异表达基因(DEG)后,通过DAVID数据库对DEG进行基因本体论(GO)注释和京都基因与基因组百科全书(KEGG)通路分析,利用STRING数据库获得蛋白质相互作用网络,并进一步应用R语言和Cytoscape软件进行数据可视化。结果与无PMI患者比,PMI患者PBMC中共筛选出1769个DEG,其中上调DEG 813个,下调DEG 956个。GO富集分析结果显示:DEG涉及的生物学过程主要包括免疫反应、炎症反应、固有免疫反应,涉及的细胞组分在生物膜、细胞质、核糖体及细胞外基质均有分布,分子功能主要富集在蛋白质结合、RNA结合、受体活性及转录因子活性等方面。KEGG通路分析结果显示:PMI患者PBMC中表达变化的基因主要涉及的通路包括Toll样受体(TLR)信号通路、TNF信号通路、核苷酸结合寡聚化结构域(NOD)受体(NLR)信号通路、NF-κB信号通路、补体和凝血级联反应,以及趋化因子信号通路等。网络图显示,IL-1B、TLR、C-X-C基序趋化因子配体(CXCL)、趋化因子受体(CCR)、NLR等基因均具有较高的连接度,提示这些基因的表达变化与PMI过程中的炎症反应密切相关。结论PMI的发生、发展可能涉及多种生物学过程和信号通路的改变,其中炎症反应起重要作用。

关键词：经皮冠状动脉介入治疗围手术期心肌损伤外周血单个核细胞转录组学

Myocardial Viability Favorably Influence On Left Ventricular Remodeling After Acute Myocardial Infarction

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海南医学 2002年第11期13卷 73-73页

作者： GE Lei,qian juying, WANG Hao, FENG Qi, CAI Naisheng,GE Junbo. Shanghai Institute of Cardiovascular Disease,Zhongshan Hospital, Fudan University, Shanghai, China Shanghai Institute of Cardiovascular Disease Zhongshan Hospital Fudan University Shanghai China

Objective:This study was designed to evaluate whether the presence of viable myocardium would favorably influence left ventricular remodeling (LVR) after acute myocardial infarction (AMI). Methods: Consecutive patients with a first anterior wall AMI successfully treated with primary coronary angioplasty were studied by low dose dobutamine echocardiography (5-10μg/kg/min) 72 hour after AMI to identify viable myocardium (n=47). Serial echocardiography was performed in all patients at 24 hour, 72 hour, 1 month and 3 month after AMI. Patients were divided in two groups based on the presence (Group I, n=26) or absence (Group II, n=21) of myocardial viability. Results: Left ventricular end diastolic volume index (LVEDVI) was stable in Group I, but left ventricular systolic volume index (LVESVI) decreased significantly (P<0.05). Group II showed a tendency of increase in both LVEDVI and LVESVI (P <0.01). Though LVEDVI and LVESVI were not significantly different between the two groups 24 hour and 72 hour after AMI respectively, LVEDVI and LVESVI in group I were much less than that of group II 1 and 3 month after AMI respectively (Table). Multivariate regression analysis identified myocardial viability as independent predictor of left ventricular remodeling. Conclusions: The presence of myocardial viability can attenuate development of the left ventricular remodeling post AMI.

关键词： AMI 心肌生存能力急性心肌梗死左心室重构

冠状动脉慢性完全闭塞性病变治疗策略选择的相关影响因素

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上海医学 2012年第3期35卷 210-215页

作者：李晨光沈怡戴宇翔仲昕钱菊英刘学波葛雷王齐兵樊冰颜彦葛均波复旦大学附属中山医院心内科上海市心血管病研究所上海200032 同济大学附属东方医院心内科

目的从临床基线资料、病变影像学特征等方面,对影响冠状动脉慢性完全闭塞性(CTO)病变治疗策略选择的相关因素进行探讨。方法 2004年1月—2008年12月在复旦大学附属中山医院经冠状动脉造影检查发现的完全闭塞性病变患者1485例,其中638例... 详细信息

目的从临床基线资料、病变影像学特征等方面,对影响冠状动脉慢性完全闭塞性(CTO)病变治疗策略选择的相关因素进行探讨。方法 2004年1月—2008年12月在复旦大学附属中山医院经冠状动脉造影检查发现的完全闭塞性病变患者1485例,其中638例确诊为CTO病变,平均年龄为(64.1±11.0)岁。依据首选经皮冠状动脉介入治疗(PCI)、行冠状动脉旁路移植术(CABG)或因无法耐受手术而接受单纯药物治疗将患者分为PCI组(447例)和非PCI组(191例),比较两组间临床基线资料及病变特点等方面的差异。结果 PCI组患者的平均年龄为(63.4±10.4)岁,显著小于非PCI组的(65.7±12.0)岁(P0.05)。PCI组患者的总胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇水平分别为(4.18±1.1)和(2.28±1.00)mmol/L,均显著低于非PCI组的(4.39±1.19)及(2.55±1.08)mmol/L(P值分别0.05)。PCI组冠状动脉造影检查示近段血管严重迂曲、病变钙化、靶血管开口闭塞,以及合并三支病变、左主干病变及靶血管外闭塞的发生率均显著低于非PCI组(P值均3年(OR=0.998,95%CI0.997～1.000,P=0.004)、合并三支病变(OR=0.288,95%CI0.172～0.482,P=0.000)及靶血管开口闭塞(OR=0.288,95%CI0.172～0.482,P=0.000)为CTO病变行PCI的独立负性预测因素。结论胸痛时间>3年、靶血管开口闭塞、合并三支病变为CTO病变行PCI的独立负性预测因素,应权衡患者的临床因素及病变特点选择个体化的治疗策略。

关键词：冠状动脉疾病动脉硬化闭塞性血管成形术经腔经皮冠状动脉

急性冠状动脉综合征介入治疗联合应用盐酸替罗非班对围手术期转归的影响

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中国临床医学 2007年第5期14卷 620-621页

作者：王琦琳王齐兵徐世坤王翔飞张峰严卫钱菊英樊冰葛均波复旦大学附属中山医院上海市心血管病研究所上海200032

目的:探讨在急性冠脉综合征(ACS)患者病程中常规治疗联合应用盐酸替罗非班对心肌组织水平再灌注与围PCI术期严重心脏不良事件(MACE)的影响。方法:2005—2006年间15例在急诊或择期PCI术前具有形成血栓的高危因素或PCI术时发现慢血流现象... 详细信息

目的:探讨在急性冠脉综合征(ACS)患者病程中常规治疗联合应用盐酸替罗非班对心肌组织水平再灌注与围PCI术期严重心脏不良事件(MACE)的影响。方法:2005—2006年间15例在急诊或择期PCI术前具有形成血栓的高危因素或PCI术时发现慢血流现象或血栓的ACS患者,在术前、术中或术后应用盐酸替罗非班,按推荐剂量经外周静脉或冠脉内直接注入药物,观察15～20min后相关血管的血栓征象、血栓负荷、TIMI分级情况、术后MACE及出血并发症等。结果:15例ACS患者,男性13例,女性2例,年龄44～75岁,起病时间在数小时至数天。全部患者术中即刻造影均未见有明显的新发血栓形成,原有新鲜血栓消失,肇事血管前向血流由TIMI0～2级恢复至TIMI3级。术后14例患者术后一般情况稳定,症状明显改善或消失,住院期间未发生MACE与出血并发症,但有1例患者在住院期间因心源性休克、多器官功能衰竭死亡。结论:对ACS介入治疗围手术期存有靶血管高危因素存在(如慢血流、血栓等征象)的患者,经冠脉或外周静脉应用盐酸替罗非班有助于改善心肌组织再灌注水平,减少围手术期血栓并发症所致的MACE发生。

关键词：急性冠脉综合征经皮冠状动脉血管成形术血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体拮抗剂

新型非对称、可降解涂层雷帕霉素洗脱支架用于行直接经皮冠状动脉介入治疗的急性心肌梗死患者的疗效和安全性

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上海医学 2012年第1期35卷 44-47页

作者：郑玉华周斌全张峰钱菊英葛雷樊冰王齐兵黄东马剑英姚康葛均波浙江大学医学院附属邵逸夫医院心内科复旦大学附属中山医院心内科

目的与传统对称性、永久性涂层雷帕霉素洗脱支架(SES)比较,评价新型非对称、可降解涂层SES应用于行直接经皮冠状动脉介入治疗(PCI)急性ST段抬高型心肌梗死(STEMI)患者的安全性和有效性。方法连续收集2007年1月—2009年12月行直接PCI的ST... 详细信息

目的与传统对称性、永久性涂层雷帕霉素洗脱支架(SES)比较,评价新型非对称、可降解涂层SES应用于行直接经皮冠状动脉介入治疗(PCI)急性ST段抬高型心肌梗死(STEMI)患者的安全性和有效性。方法连续收集2007年1月—2009年12月行直接PCI的STEMI患者,将单纯植入新型非对称、可降解涂层SES的171例患者纳入研究组,单纯植入传统对称性、永久性涂层SES的249例患者纳入对照组。在术后1年时对两组患者进行临床随访。结果研究组和对照组患者的主要研究终点(1年期靶病变失败)的发生率分别为5.8%和5.6%,两组间差异无统计学意义(P>0.05)。两组间全因死亡、心源性死亡、非致死性再次心肌梗死、靶血管血运重建和靶血管失败等各项次要研究终点指标的差异也均无统计学意义(P值均>0.05)。术后随访1年,研究组发生1例亚急性支架内血栓,对照组发生3例亚急性支架内血栓和1例晚期支架内血栓,两组间差异无统计学意义(P>0.05)。两组患者的1年期主要不良心脏事件(MACE)发生率的差异也无统计学意义(P>0.05)。结论新型非对称、可降解涂层SES在行直接PCISTEMI患者的中期有效性和安全性与传统SES相当,其远期效果有待进一步研究。

关键词：急性心肌梗死支架经皮冠状动脉介入治疗

SPECT门控心肌灌注显像相位图在冠状动脉慢性闭塞病变患者中的应用价值

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中华核医学与分子影像杂志 2014年第3期34卷 166-169页

作者：杨虹波钱菊英姚康黄浙勇葛雷王齐兵樊冰张峰黄东仲昕李晨光戴宇翔石洪成葛均波复旦大学附属中山医院心内科、上海市心血管病研究所 200032 复旦大学附属中山医院核医学科 200032

目的分析冠状动脉慢性闭塞病变（CTO）患者SPECTG—MPI相位图，探讨其在CTO患者中的应用价值。方法回顾性分析2012年中国CTO俱乐部的21例CTO患者[均为男性，年龄37～77（平均56．6）岁]。患者术前完成^99Tc^m-MIBIG—MPI和^18F—FDG心... 详细信息

目的分析冠状动脉慢性闭塞病变（CTO）患者SPECTG—MPI相位图，探讨其在CTO患者中的应用价值。方法回顾性分析2012年中国CTO俱乐部的21例CTO患者[均为男性，年龄37～77（平均56．6）岁]。患者术前完成^99Tc^m-MIBIG—MPI和^18F—FDG心肌代谢显像。应用G—MPI所测LVEF评价左心室功能，并将患者分为2组：正常组（11例，LVEF〉60％）和非正常组（10例，LVEF≤60％）。采用两样本t检验或Wilcoxon秩和检验比较2组患者的LVEF、灌注／代谢缺损、左心室收缩同步性参数，分析CTO患者中同步性参数[峰相位，相位标准差（SD），相位图带宽、偏斜及陡度]与LVEF的线性相关性。结果21例CTO患者闭塞时间为3—60个月，相位SD和相位图带宽均高于健康参考值，分别为（30．8±28．3）°与（14．2±5．1）°，t=3．09；（58．1±39．4）°与（38．7±11．8）°，t=2．61，均P〈0．05。这2个参数与LVEF均呈负相关（r=-0．785、-0．883，均P〈0．01），而相位图偏斜和陡度与LVEF均呈正相关（r=0．755、0.666，均P〈0．01）。正常组患者LVEF高于非正常组患者：（69．3±4．7）％与（44．7±13．0）％，t=-5．65，P〈0．01；灌注缺损比例低于非正常组：4．0％与16．0％；Z=-2．23，P〈0．05；代谢缺损比例差异无统计学意义（Z=-1．82，P〉0．05）。正常组相位SD及相位图带宽显著低于非正常组，分别为（18．7±19．0）°与（44．2±31．6）°，t=2．21；（36．4±12．7）°与（82．1±45．4）°，t=3．08，均P〈0．05。相位图偏斜、陡度正常组高于非正常组-5．11±0．75与3．55±1．05，t=-3．89；30．77±10．49与15．66±10．12．t=-3．35，均P〈0．01。结论CTO患者左心室收缩同步性较健康人差，核素显像相位图同步性参数可有效预测左心室泵功能。

关键词：冠状动脉疾病门控心肌灌注显像体层摄影术,发射型计算机,单光子体层摄影术,发射型计算机脱氧葡萄糖 MIBI

中国冠状动脉慢性闭塞病变介入治疗现状初步调查

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上海医学 2009年第12期32卷 1049-1052页

作者：葛雷马健英秦晴陆浩姚康黄榕翀黄浙勇张峰刘学波王灏钱菊英葛均波复旦大学附属中山医院心内科上海市心血管病研究所上海200032

目的初步调查我国冠状动脉慢性闭塞病变(CTO)介入治疗的现状。方法在2008中国冠状动脉CTO介入治疗俱乐部(CTOCC)活动进行的同时,对全国45位介入治疗专家进行问卷调查。结果本次共发出调查问卷45份,收回43份(95.6%)。CTO介入治疗时术者... 详细信息

目的初步调查我国冠状动脉慢性闭塞病变(CTO)介入治疗的现状。方法在2008中国冠状动脉CTO介入治疗俱乐部(CTOCC)活动进行的同时,对全国45位介入治疗专家进行问卷调查。结果本次共发出调查问卷45份,收回43份(95.6%)。CTO介入治疗时术者通常使用硬导引钢丝(48.8%)或亲水多聚物涂层导引钢丝(44.2%),仅7.0%的术者使用软导引钢丝尝试开通闭塞病变。在硬导引钢丝系列中术者最常使用Miracle系列导引钢丝(34.5%),在亲水涂层多聚物涂层导引钢丝中术者最常使用Pilot系列导引钢丝(33.3%)。当第1根导引钢丝无法通过闭塞病变后,术者最常使用的技术为平行导引钢丝技术(71.4%),此时最常使用的导引钢丝为Miracle(46.0%)和Conquest系列导引钢丝(28.6%)。CTO介入治疗中血管内超声(IVUS)的使用率较低,93.1%的术者在CTO介入治疗中IVUS的使用率20例。绝大部分术者(83.7%)的手术成功率<80%。结论与国外CTO介入治疗水平较高的中心相比,国内术者的CTO介入治疗技术仍待进一步提高。为准确了解当前国内CTO的治疗现状,大规模的回顾性分析非常必要。

关键词：慢性完全闭塞病变经皮介入治疗调查问卷