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以小脑损害为主要表现的成人甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症一例

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中华神经科杂志 2020年第3期53卷 210-212页

作者：孙云闯丛玲李凡魏路华孙葳杨艳玲王朝霞北京大学第一医院神经内科 100034 北京大学第一医院儿科 100034

报告1例成年起病的甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症患者的临床资料。患者为男性,24岁发病,以行走不稳、精神行为异常起病,进行性加重,神经系统体检发现明显的小脑性共济失调及锥体束征,头颅磁共振成像显示双侧小脑半球对称性长T2... 详细信息

报告1例成年起病的甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症患者的临床资料。患者为男性,24岁发病,以行走不稳、精神行为异常起病,进行性加重,神经系统体检发现明显的小脑性共济失调及锥体束征,头颅磁共振成像显示双侧小脑半球对称性长T2信号,血液总同型半胱氨酸、尿甲基丙二酸水平显著增高,基因检测发现MMACHC基因复合杂合突变c.482G>A及c.217C>T,确诊为钴胺素C缺乏症。经给予腺苷钴胺、甜菜碱、叶酸、左卡尼汀治疗后患者行走不稳略有所好转,血同型半胱氨酸水平也显著下降。

关键词：甲基丙二酸血症高同型半胱氨酸血症小脑损害 MMACHC基因

以心肌炎为突出表现的特发性炎性肌病5例分析

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2022年第5期29卷 375-379页

作者：张文浩魏路华蒋捷吕鹤张巍袁云王朝霞北京大学第一医院神经内科 100034 北京大学第一医院心血管内科 100034

目的报道一组以心肌炎为突出表现的特发性炎性肌病(IIMs)患者的临床与病理特点。方法回顾性分析2017年1月至2021年11月北京大学第一医院就诊的5例IIMs合并心肌炎患者的临床、血清学以及病理学资料。结果5例患者中,男3例、女2例,发病年龄... 详细信息

目的报道一组以心肌炎为突出表现的特发性炎性肌病(IIMs)患者的临床与病理特点。方法回顾性分析2017年1月至2021年11月北京大学第一医院就诊的5例IIMs合并心肌炎患者的临床、血清学以及病理学资料。结果5例患者中,男3例、女2例,发病年龄47~70岁,中位数为58岁,发病至确诊的时间为2~49个月,中位时间为21个月。3例患者慢性起病,以活动性喘憋、胸闷为突出表现,伴轻度骨骼肌力弱,血清抗线粒体抗体(AMA)阳性,心脏成像检查显示扩张性心肌病;1例患者亚急性起病,以力弱、呼吸困难为主要表现,血清抗信号识别颗粒(SRP)抗体弱阳性;1例患者急性起病,表现为晕厥、胸闷,四肢肌力正常,自身抗体检测阴性,肌电图检查显示右胫前肌呈肌源性损害。5例患者行骨骼肌活检,均呈炎性肌病病理改变。5例患者均接受免疫治疗,除1例在短暂好转后出现恶性心律失常而猝死外,其余4例症状均明显改善。结论部分IIMs患者以心肌炎为突出表现,伴或不伴四肢力弱,AMA阳性多见,外周组织骨骼肌病理检查有助于明确诊断。

关键词：肌炎心肌炎抗线粒体抗体骨骼肌活检

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腹壁舞蹈症:中国首例报道并系统评价

神经损伤与功能重建 2024年第6期19卷 326-330页

作者：李康之占振瀛魏路华王朝霞赵亚雯北京大学第一医院神经内科北京100049 浙江大学附属第一医院浦江分院神经内科浙江金华322200

目的:通过报道中国首例腹壁舞蹈症患者的临床特征并结合系统评价分析,加深临床对腹壁舞蹈症这一少见综合征的了解。方法:本研究报道中国首例腹壁舞蹈症患者的临床特征;按照PRISMA协议对目前所报道的腹壁舞蹈症病例进行系统评价。结果:3... 详细信息

目的:通过报道中国首例腹壁舞蹈症患者的临床特征并结合系统评价分析,加深临床对腹壁舞蹈症这一少见综合征的了解。方法:本研究报道中国首例腹壁舞蹈症患者的临床特征;按照PRISMA协议对目前所报道的腹壁舞蹈症病例进行系统评价。结果:33篇符合相关纳入标准的文章被纳入,共纳入44例腹壁舞蹈症患者。发病诱因或病因方面,腹部手术为最多见的诱因。患者腹部主要表现为缓慢运动、快速运动、阵挛样运动及其不同运动形式的组合,多数患者症状表现为渐进性加重。在治疗方面,对于存在可去除诱因的患者,去除诱因后症状可显著缓解。药物治疗方面,GABA能药物、膜离子通道稳定剂、左乙拉西坦相关药物有效,免疫治疗无效。药物治疗无效时,局部注射肉毒素、手术治疗可作为可选的治疗方案。结论:本研究报道了中国首例腹壁舞蹈症患者临床资料,系统评价了腹部舞蹈症临床特征,为临床医师认识这一少见综合征提供了依据。

关键词：腹壁舞蹈症节段性肌张力障碍系统评价

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神经元表面抗体相关脑炎脑电图特点分析

中国现代神经疾病杂志 2016年第9期16卷 603-610页

作者：魏路华刘凤君高枫王薇薇季涛云张尧刘旸郝洪军邓馨王利霞北京大学第一医院神经内科 100034 北京大学第一医院儿科 100034

目的总结神经元表面抗体相关脑炎临床表现、脑电图和头部MRI特点,探讨脑电图对判断疾病复发或波动的意义,以及与MRI病灶相对应的脑电图特点和各临床病程分期的脑电图特点。方法共23例神经元表面抗体相关脑炎患者,根据临床病程分期分为... 详细信息

目的总结神经元表面抗体相关脑炎临床表现、脑电图和头部MRI特点,探讨脑电图对判断疾病复发或波动的意义,以及与MRI病灶相对应的脑电图特点和各临床病程分期的脑电图特点。方法共23例神经元表面抗体相关脑炎患者,根据临床病程分期分为上升期、极期、下降期和恢复期,记录脑电图背景活动、慢波分布范围、样放电和极度δ刷,分析其与疾病复发或波动的关系、与头部MRI表现的一致性,以及各病程分期的脑电图特点。结果 23例患者中19例为抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎、3例为抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体相关脑炎、1例为抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎。临床症状发生率由高至低依次为精神症状或认知功能障碍、癫发作、意识障碍、言语障碍和运动障碍。发病30.50 d内6例脑电图背景活动为慢波,其中2例疾病复发或波动;5例背景活动为α节律,无一例复发或波动。有极度δ刷与无极度δ刷的抗NMDA受体脑炎患者首次住院时间(Z=-0.785,P=0.433)和疾病复发或波动发生率(Fisher确切概率法:P=0.155)差异均无统计学意义。各病程分期脑电图背景活动与头部MRI表现并不完全匹配。上升期和极期脑电图背景活动多为慢波,且慢波分布范围相对较广泛;自下降期开始,背景活动以α节律为主;恢复期慢波分布范围缩小。结论疾病早期脑电图背景活动可能与疾病复发或波动有关。各病程分期脑电图改变与头部MRI表现的不匹配提示应重视神经元表面抗体相关脑炎患者的神经功能检查。不同病程分期脑电图特点不同。

关键词：自身免疫疾病脑炎受体,N-甲基-D-天冬氨酸受体,GABA 脑电描记术磁共振成像

动脉瘤性蛛网膜下腔出血患者并发脑积水影响因素及风险预测模型建立

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中华神经外科疾病研究杂志 2025年第1期19卷 20-25页

作者：邵正群王瑶路华李征陈慧常晗晓南京医科大学第一附属医院/江苏省人民医院神经外科江苏南京210029

目的探讨动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)患者并发脑积水的影响因素并构建其风险预测模型。方法选取2021年7月至2024年6月南京医科大学第一附属医院收治的130例aSAH患者作为本次研究对象,随访3个月后根据是否发生脑积水分为脑积水组(n=38... 详细信息

目的探讨动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)患者并发脑积水的影响因素并构建其风险预测模型。方法选取2021年7月至2024年6月南京医科大学第一附属医院收治的130例aSAH患者作为本次研究对象,随访3个月后根据是否发生脑积水分为脑积水组(n=38)和非脑积水组(n=92)。采用二分类Logistic逐步回归分析探讨aSAH患者并发脑积水的影响因素,并以此构建列线图模型;采用受试者工作特性(ROC)曲线评估列线图模型对aSAH患者并发脑积水的预测价值。结果脑积水组年龄≥60岁、糖尿病史、入院时格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分<9分、Hunt-Hess分级Ⅲ-Ⅳ级、Fisher分级Ⅲ-Ⅳ级、有脑出血破入脑室、有脑室外引流、有颅内感染所占的比例均大于非脑积水组,D-二聚体、脑脊液压力、脑脊液蛋白含量、脑脊液红细胞(RBC)水平均高于非脑积水组,脑脊液葡萄糖含量低于非脑积水组(P<0.05)。二分类Logistic逐步回归分析显示,年龄≥60岁(OR=1.806,95%CI:1.327-2.456)、Hunt-Hess分级(Ⅲ-Ⅳ级)(OR=1.846,95%CI:1.354-2.516)、脑出血破入脑室(OR=3.019,95%CI:1.939-4.702)、颅内感染(OR=2.581,95%CI:1.717-3.879)、D-二聚体水平升高(OR=2.550,95%CI:1.693-3.841)、脑脊液RBC水平升高(OR=2.487,95%CI:1.657-3.731)、脑脊液葡萄糖含量低(OR=0.416,95%CI:0.279-0.621)是aSAH患者并发脑积水的独立危险因素(P<0.05)。构建预测aSAH患者并发脑积水的列线图模型,结果显示,一致性指数(C-index)为0.812(95%CI:0.761-0.863)。列线图模型预测aSAH患者并发脑积水的曲线下面积(AUC)为0.879(95%CI:0.826-0.932),特异度为67.44%,灵敏度为91.15%。结论aSAH患者并发脑积水的危险因素包括年龄、Hunt-Hess分级、脑出血破入脑室、颅内感染、D-二聚体、脑脊液RBC、脑脊液葡萄糖含量,据此构建的列线图模型对aSAH患者并发脑积水具有较好的预测价值。

关键词：动脉瘤性蛛网膜下腔出血脑积水影响因素列线图预测模型

慢性心力衰竭患者睡眠障碍风险预测模型的建立与验证

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重庆医学 2025年

作者：甘衍梅李高叶廖婷婷路华陈丽霞潘琪妮杜瑶广西医科大学第一附属医院心血管内科桂林市人民医院心血管内科玉林市第一人民医院心血管内科广西医科大学第二附属医院心血管内科

目的分析慢性心衰患者睡眠障碍的风险因素，构建列线图模型。方法采用简单随机抽样方法，多中心选取 2023年3月～2024年3月在广西南宁市、玉林市、桂林市共4所三级甲等医院住院并符合纳入标准的306名慢性心衰患者作为研究对象。采用LA... 详细信息

目的分析慢性心衰患者睡眠障碍的风险因素，构建列线图模型。方法采用简单随机抽样方法，多中心选取 2023年3月～2024年3月在广西南宁市、玉林市、桂林市共4所三级甲等医院住院并符合纳入标准的306名慢性心衰患者作为研究对象。采用LASSO回归分析初步筛选变量，再基于Logistic回归确定预测变量，构建列线图模型，应用受试者工作特征曲线、校准曲线和临床决策曲线进行预测模型的验证和效果评价，并采用Boostrap重抽样法进行内部验证。结果 306例患者的睡眠障碍发生率为57.5%，Logistic回归分析显示，年龄、文化程度、家庭人均月收入、NYHA心功能分级、合并症数、甘油三酯、厌食、焦虑是慢性心衰患者睡眠障碍发生的独立风险因素。该模型的AUC值为0.91（95%CI：0.77-0.88），具有较好的区分度及一致性。结论该研究构建的模型预测效果较好，可为临床医护人员早期识别慢性心力衰竭患者发生睡眠障碍并实施预防性护理提供参考。

关键词：慢性心力衰竭睡眠障碍预测模型列线图

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无线自组网的自适应同步技术研究

系统工程与电子技术 2018年第9期40卷 2113-2118页

作者：宋晓雪魏路林水生电子科技大学通信与信息工程学院四川成都611731 通信网信息传输与分发技术重点实验室河北石家庄050811

研究了无线自组网中动态拓扑下节点时间同步存在的问题,提出了一种自适应的时间同步算法。通过采用基于发送-接收模式的同步方法建立节点之间的时延关系表,运用局部加权回归对洪泛时间同步协议中的时间戳进行拟合,再对拟合曲线估计的时... 详细信息

研究了无线自组网中动态拓扑下节点时间同步存在的问题,提出了一种自适应的时间同步算法。通过采用基于发送-接收模式的同步方法建立节点之间的时延关系表,运用局部加权回归对洪泛时间同步协议中的时间戳进行拟合,再对拟合曲线估计的时间和由节点的动态时延表得到的时间进行综合分析,完成节点时间同步。仿真结果表明,在动态无线自组网中,与传统的同步算法相比,所提算法使得同步过程所需传输的分组数量平均降低了30%左右,全网节点间的时钟同步精度平均提高了26%左右。

关键词：无线自组网自适应时间同步动态拓扑局部加权回归

BAP1在高糖诱导MDA-MB-231细胞增殖、迁移及侵袭中的作用研究

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BAP1在高糖诱导MDA-MB-231细胞增殖、迁移及侵袭中的作用研究

作者：魏路武汉大学

学位级别：硕士

目的:乳腺癌是目前全球女性最常见的恶性肿瘤,研究表明糖尿病与乳腺癌的发生发展密切相关,是乳腺癌的高危因素。越来越多的研究发现BRCA1相关蛋白-1（BRCA1-associated protein-1,BAP1）与多种肿瘤的发生发展密切相关,通过调控蛋白质泛... 详细信息

目的:乳腺癌是目前全球女性最常见的恶性肿瘤,研究表明糖尿病与乳腺癌的发生发展密切相关,是乳腺癌的高危因素。越来越多的研究发现BRCA1相关蛋白-1（BRCA1-associated protein-1,BAP1）与多种肿瘤的发生发展密切相关,通过调控蛋白质泛素化降解途径、细胞生存与凋亡、DNA修复、细胞周期进程等多种过程,但其对乳腺癌细胞的影响及其具体作用机制仍有待探究。本研究主要探讨BAP1在不同糖浓度下对乳腺癌细胞MDA-MB-231的增殖、迁移、转移等的影响以及可能的作用机制,以求对乳腺癌的分子靶向治疗提供新思路。方法:（1）检测不同糖浓度条件下乳腺癌MDA-MB-231细胞中BAP1蛋白的表达情况。（2）研究去泛素化酶抑制剂Aur对不同糖浓度下MDA-MB-231细胞的增殖、迁移、侵袭、凋亡、周期的影响及BAP1、ERK1/2、p-ERK、AKT/p-AKT及ER stress等相关蛋白的表达情况。（3）研究BAP1 siRNA对不同糖浓度下MDA-MB-231细胞的增殖、迁移、侵袭、凋亡的影响。（4）用MTT实验检测MDA-MB-231细胞的增殖能力,用划痕实验检测其迁移能力,用Transwell实验检测细胞的侵袭能力,用流式细胞法检测细胞凋亡坏死及周期的变化情况,用Western blot检测相关蛋白的表达情况。结果:（1）高糖使乳腺癌细胞MDA-MB-231中BAP1的表达增高。（2）去泛素化酶抑制剂Aur可在一定程度上逆转高糖对MDA-MB-231细胞的增殖、迁移、侵袭的促进作用和对凋亡的抑制作用。（3）去泛素化酶抑制剂Aur可降低乳腺癌细胞MDA-MB-231中BAP1和ER stress相关蛋白如PERK、CHOP等的表达水平,且在高糖条件下更为明显。（4）BAP1 siRNA可在一定程度上逆转高糖对MDA-MB-231细胞的增殖、迁移、侵袭的促进作用和对凋亡的抑制作用。结论:去泛素化酶BAP1可通过调节ER stress促进乳腺癌细胞MDA-MB-231的增殖、迁移、侵袭,抑制其凋亡,且在高糖条件下更为明显。

关键词： BAP1 去泛素化酶乳腺癌高糖 ER stress

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依靠无产阶级专政保卫社会主义制度

科学社会主义 1992年第3期 40-41页

作者：路华

依靠无产阶级专政来保卫社会主义制度,是马克思主义的一个基本观点。在马克思主义的第一个纲领性文献《共产党宣言》,以及在它之前的《德意志意识形态》、《哲学的贫困》、《共产主义原理》等著作中,虽然尚未使用“无产阶级专政”这一术... 详细信息

依靠无产阶级专政来保卫社会主义制度,是马克思主义的一个基本观点。在马克思主义的第一个纲领性文献《共产党宣言》,以及在它之前的《德意志意识形态》、《哲学的贫困》、《共产主义原理》等著作中,虽然尚未使用“无产阶级专政”这一术语,但是都对无产阶级专政思想作了阐述。1848年欧洲革命以后,马克思总结了当时最典型的法国阶级斗争的历史经验,在1850年写的《法兰西阶级斗争》一书中,明确使用了“无产阶级的阶级专政”(“工人阶级专政”)概念。并且阐明,“这种专政是达到消灭一切阶级差别。

关键词：无产阶级专政阶级斗争共产主义欧洲革命人民民主专政资产阶级专政法兰西社会主义制度法国马克思主义