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一例甲羟戊酸激酶缺乏导致的高IgD综合征患儿的MVK基因变异分析

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中华医学遗传学杂志 2022年第4期39卷 413-416页

作者：王俊超魏兴家陶珍利湖北省第三人民医院阳逻院区儿科武汉430415 武汉市新洲区阳逻社区卫生服务中心武汉430415 武汉生物工程学院武汉430415

目的探讨甲羟戊酸激酶缺乏症的临床表型及遗传学特点,明确其可能的致病原因。方法应用高通量测序进行trio全外显子组测序。应用Sanger测序对检出的变异进行验证。结果测序结果显示患儿MVK基因存在c.248C>T(***83Cys)和c.971C>T(***324V... 详细信息

目的探讨甲羟戊酸激酶缺乏症的临床表型及遗传学特点,明确其可能的致病原因。方法应用高通量测序进行trio全外显子组测序。应用Sanger测序对检出的变异进行验证。结果测序结果显示患儿MVK基因存在c.248C>T(***83Cys)和c.971C>T(***324Val)复合杂合变异,父亲携带c.248C>T(***83Cys)杂合杂合变异,母亲携带c.971C>T(***324Val)杂合变异,2个变异均未见报道。根据根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南,这2个变异均判定为可能致病变异(PM1+PM2+PM3+PP3)。结论MVK基因c.248C>T(***83Cys)和c.971C>T(***324Val)复合杂合变异可能为患儿的致病原因,新变异的检出丰富了MVK基因变异谱。

关键词：甲羟戊酸激酶缺乏症周期性发热 MVK基因基因变异

基于同位素法监测岩溶槽谷区山坡土壤侵蚀和养分流失

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农业工程学报 2013年第22期29卷 128-136页

作者：魏兴萍国土资源部、广西壮族自治区岩溶动力学重点实验室(中国地质科学院岩溶地质研究所) 桂林541004 重庆师范大学地理与旅游学院 GIS应用研究重庆市重点实验室重庆400047

该文利用137Cs、土壤营养元素结合表聚系数分析岩溶地区山坡水土流失,为研究区水土流失治理提供科学依据。研究表明：岩溶地区随着山坡坡位的降低营养元素含量没有增加。土壤营养元素在0-10 cm土层（表聚系数〉0.25）和0-20 cm土层（表... 详细信息

该文利用137Cs、土壤营养元素结合表聚系数分析岩溶地区山坡水土流失,为研究区水土流失治理提供科学依据。研究表明：岩溶地区随着山坡坡位的降低营养元素含量没有增加。土壤营养元素在0-10 cm土层（表聚系数〉0.25）和0-20 cm土层（表聚系数〉0.5）表聚现象明显。在岩溶地区,计算土壤流失量,需要用岩石裸露率和岩溶裂隙发育程度2个指标。对137Cs计算土壤侵蚀量的公式进行修正。该研究有助于更好地了解岩溶地区水土流失特征,为治理水土流失和防治石漠化提供参考。

关键词：土壤侵蚀养分岩溶地区山坡岩溶槽谷

鲁艺精神融入新时代艺术类大学生思想政治教育探析

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百花 2023年第4期 79-82页

作者：魏兴西安美术学院

抗日烽火淬炼形成的鲁艺精神是中国文艺鲜明的底色，也是鲁艺“五育并举”教育理念的重要组成部分，为新时代加强艺术类高校思想政治教育工作提供了指导与借鉴。鲁迅艺术学院将德智体美劳教育融入教学和实践的全过程，培养了大批艺术干... 详细信息

抗日烽火淬炼形成的鲁艺精神是中国文艺鲜明的底色，也是鲁艺“五育并举”教育理念的重要组成部分，为新时代加强艺术类高校思想政治教育工作提供了指导与借鉴。鲁迅艺术学院将德智体美劳教育融入教学和实践的全过程，培养了大批艺术干部，创作了大量大众化的作品，推动了马克思主义中国化、大众化、民族化进程。新时代艺术类高校要通过构建大思政课体系、课程思政与思政课程协同育人、文化育人、实践育人等路径传承鲁艺精神，引导学生树立以人民为中心的创作导向，培养德智体美劳全面发展的艺术人才。

关键词： “五育并举” 鲁艺精神艺术类大学生思想政治教育

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小波矩量法计算导电平面上的三维腔体散射

电子与信息学报 2002年第11期24卷 1692-1697页

作者：魏兴昌梁昌洪西安电子科技大学601室西安710071

该文采用小波矩量法求解导电平面上的三维腔体散射,利用小波变换稀疏化矩量矩阵,加速其求逆,减少了腔体散射的总体计算时间。通过具体的算例,表明小波矩量法在计算三维散射问题中是非常有效的。

关键词：导电平面三维腔体散射小波矩量法边界积分方程

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煤矿采煤技术与安全管理的有效性探究

矿业装备 2022年第1期 186-187页

作者：魏兴功山西煤炭进出口集团左云东古城煤业有限公司山西大同037100

当前,随着我国经济的高速发展,煤炭的需求量越来越大,对采煤技术的要求也在不断提高,以此来为采煤人员的安全提供更多保障。采煤技术与安全管理关系直接影响着工作人员安全与煤炭企业的利益,对企业和社会稳定也至关重要,因此文章通过分... 详细信息

当前,随着我国经济的高速发展,煤炭的需求量越来越大,对采煤技术的要求也在不断提高,以此来为采煤人员的安全提供更多保障。采煤技术与安全管理关系直接影响着工作人员安全与煤炭企业的利益,对企业和社会稳定也至关重要,因此文章通过分析当前煤矿安全管理方面存在的不足,探究实现煤矿安全管理的有效路径,以期为从业人员提供一些有效的帮助。

关键词：采煤技术安全管理有效路径

清水河畔追梦人中宁县红宝村农民肖像摄影展作品选登

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宁夏画报 2024年第6期 52-57页

作者：赵慧冬(摄影) 孟浩浩(摄影) 杨亚娟(摄影) 李鹏(摄影) 武燕(摄影) 魏兴旺(摄影) 刘国兵(摄影) 李世祥(摄影) 石文轩(摄影) 黄谦(摄影) 胡进云(摄影) 狄萌(摄影) 海洋(摄影) 樊秀丽(摄影) 马力(摄影) 魏小霞(摄影) 曹文德(摄影) 任嘉妮(摄影) 牟将(摄影) 任喜龙(摄影) 李海梅(摄影) 马旭东(摄影) 刘孝杰(摄影) 无不详宁夏摄影家协会

清水河是宁夏境内流入黄河面积最大、最长的支流,发源于六盘山东麓,流经原州区、海原县、同心县、中宁县,在中宁泉眼山注入黄河,全长320公里,流域面积14481平方公里。清水河两岸自古就有人类繁衍生息,这里也是多民族共生交融的地方。

关键词：清水河中宁县民族共生原州区追梦人海原县同心县泉眼山

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浙大二院人力资源多院区一体化管理实践

中华医院管理杂志 2023年第3期39卷 170-174页

作者：陆艳魏兴玲浙江大学医学院附属第二医院人力资源部杭州310009

在医院多院区发展过程中,医院人力资源管理的主要挑战是:既要满足新院区激增的人力资源需求,又要保证医疗人力资源品质,同时提高人力资源管理效率,并确保三者之间的有效平衡。在多年实践中,浙江大学医学院附属第二医院一直坚持"院区统... 详细信息

在医院多院区发展过程中,医院人力资源管理的主要挑战是:既要满足新院区激增的人力资源需求,又要保证医疗人力资源品质,同时提高人力资源管理效率,并确保三者之间的有效平衡。在多年实践中,浙江大学医学院附属第二医院一直坚持"院区统筹管理""人员同质管理"两条腿走路,统筹人员招聘与引进,同一学科多院区统筹人力资源配置,统一多院区岗位管理,统一员工资质、考核及培训体系,建立一体化人力资源数字化管理平台,保障了医院人力资源的优质扩容、合理布局、有序流动,确保了学科的合理布局和有序发展。

关键词：医院人力资源多院区一体化管理管理统筹人员同质

作业展评对高职环艺专业建筑模型制作课程的促进

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大众文艺 2023年第7期 211-213页

作者：魏兴丽甘肃财贸职业学院

建筑模型设计制作是环境艺术设计专业的必修课，培养学生空间设计能力和表现能力、平面（图纸）与具体塑形之间转换的理解力。文章主要论述在此课程教学中，如何解决学生二维图形和三维形体之间转换的问题、空间如何设计组合的问题、如... 详细信息

建筑模型设计制作是环境艺术设计专业的必修课，培养学生空间设计能力和表现能力、平面（图纸）与具体塑形之间转换的理解力。文章主要论述在此课程教学中，如何解决学生二维图形和三维形体之间转换的问题、空间如何设计组合的问题、如何表现空间形式美的问题、如何表现设计方案的问题等，将多种作业展示的方式运用到课内外，以此训练学生的设计思维、提高学生的设计能力及语言表达能力，使学生在本课程中有“获得感”。

关键词：高职环艺专业作业展评环艺模型

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半桥型MMC直流侧故障限流组合控制策略

电力工程技术 2023年第1期42卷 209-217页

作者：魏兴杰张英敏刘坤李保宏四川大学电气工程学院四川成都610065

基于模块化多电平换流器(modular multilevel converter,MMC)的柔性直流电网在直流短路故障时电流峰值较高且上升速度极快,严重时会造成MMC闭锁从而导致系统大面积停运。为在短时间内限制故障电流对系统的影响,文中提出一种对半桥型MMC... 详细信息

基于模块化多电平换流器(modular multilevel converter,MMC)的柔性直流电网在直流短路故障时电流峰值较高且上升速度极快,严重时会造成MMC闭锁从而导致系统大面积停运。为在短时间内限制故障电流对系统的影响,文中提出一种对半桥型MMC适用的故障限流组合控制策略,利用MMC自身的高度可控性,无须外加限流装置,即可达到故障限流效果,并降低对直流断路器的技术需求。首先,文中阐述了限流组合控制策略中2种不同的限流环节及其基本原理。其次,分别分析2种限流环节对直流故障电流、交流电流以及桥臂电流的影响,推导限流组合控制下的直流故障电流计算式。最后,在PSCAD/EMTDC平台搭建半桥型MMC四端直流电网模型进行仿真分析,结果表明所述限流组合控制策略能够有效限制直流故障电流,减小故障点近端换流器的功率和电压波动,降低交流电流和桥臂电流的过流峰值。

关键词：半桥型模块化多电平换流器(MMC) 直流电网直流故障故障电流计算限流环节组合控制