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HBA2:c.2T>C和HBA2:c.2delT两例罕见突变引起血红蛋白H病家系分析

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中国实验血液学杂志 2024年第2期32卷 520-524页

作者：王秋华陈杏园唐宁严提珍黄钧钟青燕罗世强柳州市妇幼保健院医学遗传科广西柳州545001 广西壮族自治区人民医院广西南宁530000 广西壮族自治区生殖医院广西南宁530000

目的:分别对HBA2:c.2T>C和HBA2:c.2delT两种罕见HBA2基因起始密码子突变复合东南亚型α-地贫的血红蛋白H病病例及其家系成员进行致病基因分析,了解HBA2:c.2T>C和HBA2:c.2delT突变与临床表型的关系。方法:采集家系成员外周血进行血细胞... 详细信息

目的:分别对HBA2:c.2T>C和HBA2:c.2delT两种罕见HBA2基因起始密码子突变复合东南亚型α-地贫的血红蛋白H病病例及其家系成员进行致病基因分析,了解HBA2:c.2T>C和HBA2:c.2delT突变与临床表型的关系。方法:采集家系成员外周血进行血细胞分析及毛细管电泳血红蛋白分析,缺口PCR(Gap-PCR)、反向点杂交法(RDB)检测ɑ-地贫基因常见类型突变,Sanger测序法对HBA1和HBA2基因序列进行分析。结果:检测出两个先证者基因型分别为--SEA/αα复合HBA2:c.2T>C和--SEA/αα复合HBA2:c.2delT,家系成员中检出HBA2:c.2T>C/WT和HBA2:c.2delT/WT,均表现为小细胞低色素性贫血。结论:HBA2:c.2T>C和HBA2:c.2delT为杂合突变时机体可出现静止型α-地贫的表型,当其复合轻型α-地贫时可使机体出现血红蛋白H病的临床表现,本研究为遗传咨询提供依据。

关键词： α-珠蛋白基因 HBA2:c.2T>C HBA2:c.2delT 血红蛋白H病

罕见Hb Hekinαn合并东南亚型α-地中海贫血家系分析

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中国优生与遗传杂志 2022年

作者：陈杏园林发全广西医科大学第一附属医院检验科广西壮族自治区人民医院检验科

目的鉴定罕见α-地中海贫血HBA1:c.84G>T突变引起Hb Hekinαn患者并进行家系分析。方法采集家系成员外周血进行血细胞分析及毛细管电泳血红蛋白分析，同时采用缺口PCR(Gαp-PCR)、反向点杂交法（RDB）和Sαnger测序法进行α-地中海贫...

目的鉴定罕见α-地中海贫血HBA1:c.84G>T突变引起Hb Hekinαn患者并进行家系分析。方法采集家系成员外周血进行血细胞分析及毛细管电泳血红蛋白分析，同时采用缺口PCR(Gαp-PCR)、反向点杂交法（RDB）和Sαnger测序法进行α-地中海贫血基因检测。结果先证者α-地中海贫血HBA1:c.84G>T突变合并东南亚型缺失，父亲为HBA1:c.84G>T杂合子突变，母亲及其妹妹为东南亚型α-地中海贫血杂合缺失。结论鉴定了中国人群中罕见α-地中海贫血HBA1:c.84G>T基因突变，丰富了中国人群中罕见α-地中海贫血基因库，当血液学表型与常见基因型不符时，应进一步做罕见基因型的检测以避免漏诊或误诊，这有助于指导临床诊断和遗传咨询。

关键词：

罕见Hb Hekinan合并东南亚型α-地中海贫血家系分析

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中国优生与遗传杂志 2022年第4期30卷 686-689页

作者：陈杏园林发全广西医科大学第一附属医院检验科广西南宁530000 广西壮族自治区人民医院检验科广西南宁530000

目的鉴定罕见α-地中海贫血HBA1:c.84G>T突变引起Hb Hekinan患者并进行家系分析。方法采集家系成员外周血进行血细胞分析及毛细管电泳血红蛋白分析,同时采用缺口PCR(Gap-PCR)、反向点杂交法(RDB)和Sanger测序法进行α-地中海贫血基因... 详细信息

目的鉴定罕见α-地中海贫血HBA1:c.84G>T突变引起Hb Hekinan患者并进行家系分析。方法采集家系成员外周血进行血细胞分析及毛细管电泳血红蛋白分析,同时采用缺口PCR(Gap-PCR)、反向点杂交法(RDB)和Sanger测序法进行α-地中海贫血基因检测。结果先证者α-地中海贫血HBA1:c.84G>T突变合并东南亚型缺失,父亲为HBA1:c.84G>T杂合子突变,母亲及其妹妹为东南亚型α-地中海贫血杂合缺失。结论鉴定了中国人群中罕见α-地中海贫血HBA1:c.84G>T基因突变,丰富了中国人群中罕见α-地中海贫血基因库,当血液学表型与常见基因型不符时,应进一步做罕见基因型的检测以避免漏诊或误诊,这有助于指导临床诊断和遗传咨询。

关键词： α-地中海贫血 HBA1:c.84G>T突变 Hekinan血红蛋白家系分析

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加强国有企业基层党务干部队伍建设的思考

上海党史与党建 2016年第6期 43-45页

作者：陈杏园上海新新(集团)有限公司党委

在新常态下国有企业党组织要履行好"促改革"的政治责任、"调结构"的经济责任和"惠民生"的社会责任,必须加强国有企业基层党务干部队伍的建设,打造一支政治坚定、懂业务、善管理,密切联系群众,善做思想政治工作,在职工心目中具有较高威... 详细信息

在新常态下国有企业党组织要履行好"促改革"的政治责任、"调结构"的经济责任和"惠民生"的社会责任,必须加强国有企业基层党务干部队伍的建设,打造一支政治坚定、懂业务、善管理,密切联系群众,善做思想政治工作,在职工心目中具有较高威信的基层党务干部队伍。

关键词：国有企业基层党务干部队伍建设

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基于深度学习单阶段算法的䗴类化石检测

地球科学 2024年第3期49卷 1154-1164页

作者：奚园园王永茂芦碧波邢智峰侯广顺河南理工大学计算机科学与技术学院河南焦作454003 河南理工大学资源环境学院河南焦作454003

䗴化石是石炭纪、二叠纪重要的标准化石,其详细的鉴定工作对确定地质时代和划分石炭系‒二叠系具有重要意义.鉴于目前䗴类化石检测方法的局限性,提出一种基于深度学习单阶段算法的䗴类化石检测.以䗴类化石为研究对象,对原始模型进行分析,之... 详细信息

䗴化石是石炭纪、二叠纪重要的标准化石,其详细的鉴定工作对确定地质时代和划分石炭系‒二叠系具有重要意义.鉴于目前䗴类化石检测方法的局限性,提出一种基于深度学习单阶段算法的䗴类化石检测.以䗴类化石为研究对象,对原始模型进行分析,之后联合优化权重损失函数和BN层尺度因子的L1正则化等方式进行通道剪枝,再使用知识蒸馏使剪枝后模型恢复检测性能.实验结果表明,该方法可实现薄片图像中䗴类所在区域的定位和分类,平均精度均值达到98.1%,满足实时检测模型的要求,并且剪枝后参数量压缩了74.1%,解决了真实场景中存在的算力缺乏等问题.该方法能够有效保证䗴类化石的检测效果,同时扩展了该模型在嵌入式设备的适用范围,为深度学习在古生物化石图像的智能识别方面提供更多可能性.

关键词：䗴类化石深度学习目标检测石炭系-二叠系知识蒸馏地层学

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渗透思维品质培养的小学英语任务设计与实施

中小学外语教学 2024年第10期47卷 7-12页

作者：屠园园上海市浦东新区海桐小学

任务型语言教学是以任务为驱动、以学生为中心、以解决生活中的问题为导向的教学方式。在小学英语教学中,教师采用任务型语言教学可以促进学生思维品质的发展。本文结合课例探讨了如何围绕主题设置任务,基于学情创编语篇,通过任务引领... 详细信息

任务型语言教学是以任务为驱动、以学生为中心、以解决生活中的问题为导向的教学方式。在小学英语教学中,教师采用任务型语言教学可以促进学生思维品质的发展。本文结合课例探讨了如何围绕主题设置任务,基于学情创编语篇,通过任务引领设计活动,从而培养学生的思维品质。

关键词：思维品质任务设计活动设计

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德育与幼儿教育融合发展的现状与趋势探索

读写算 2024年第22期 98-100页

作者：陈杏枣福建省漳州招商局经济技术开发区第三幼儿园

随着时代和社会的不断进步，如何进一步强化学前教育开展质量，推动幼儿素质的全面发展已成为教育工作者亟待解决的关键性课题。本文以推动德育与幼儿教育融合发展的意义和作用作为切入点，分析了当前德育与幼儿教育融合发展进程当中所... 详细信息

随着时代和社会的不断进步，如何进一步强化学前教育开展质量，推动幼儿素质的全面发展已成为教育工作者亟待解决的关键性课题。本文以推动德育与幼儿教育融合发展的意义和作用作为切入点，分析了当前德育与幼儿教育融合发展进程当中所面临的主要问题，同时基于理念建设、教师培养、规划完善、方法开发、榜样树立、环境营造以及家园合作机制建设等角度对推动德育与幼儿教育融合发展的具体对策进行了分析，为有关教育工作者提供参考。

关键词：德育幼儿教育融合发展对策方向

厚板5A06铝合金万瓦级扫描激光立焊组织与性能

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焊接学报 2024年第6期45卷 68-76页

作者：方迪生凡园园黄瑞生徐富家裴亮李嘉实中国机械总院集团哈尔滨焊接研究所有限公司高效焊接新技术国家工程研究中心哈尔滨150028 中国一重集团大连核电石化有限公司大连116113 宁波天安(集团)股份有限公司宁波315700

针对厚板铝合金万瓦级常规激光焊接往往存在焊缝成形差和气孔缺陷严重的问题,文中提出了厚板铝合金万瓦级扫描激光立焊方法,采用厚板5A06铝合金进行了焊接工艺试验,并综合分析了焊接接头焊缝成形、微观组织、力学性能.结果表明,该方法... 详细信息

针对厚板铝合金万瓦级常规激光焊接往往存在焊缝成形差和气孔缺陷严重的问题,文中提出了厚板铝合金万瓦级扫描激光立焊方法,采用厚板5A06铝合金进行了焊接工艺试验,并综合分析了焊接接头焊缝成形、微观组织、力学性能.结果表明,该方法有效的改善了厚板铝合金常规激光的焊缝成形,且减少了气孔缺陷.根据熔池形貌图像,扫描激光大幅增加了熔池尺寸,因此熔池尾部受熔池前沿激光干扰减弱,有利于改善熔池尾部焊缝成形和减少气孔缺陷.针对厚度为50 mm铝合金板,采用万瓦级扫描激光立焊实现了窄间隙坡口形式24 mm厚钝边的双面双道焊接.当扫描幅度增大时,即焊接参数Ⅱ和Ⅲ,焊缝均匀光滑,成形良好,且X射线探伤未见气孔缺陷.焊接参数Ⅱ接头微观组织全部由等轴晶构成,焊接参数Ⅲ接头由等轴晶和少量柱状晶构成.由于焊接参数Ⅲ焊接速度小,热输入更大,焊接参数Ⅲ接头晶粒尺寸更大.焊接参数Ⅱ和Ⅲ接头抗拉强度为337 MPa和322 MPa,分别达到了母材的93.6%和89.4%,焊缝性能良好.焊缝拉伸断口均呈现韧窝形态,为韧性断裂.

关键词：厚板铝合金扫描激光双面焊立焊焊缝性能

“到民间去”:早期中国共产党人领导青年运动的“农村转向”及其历史贡献

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社会主义研究 2024年第3期 73-80页

作者：任园东华大学马克思主义学院上海市习近平新时代中国特色社会主义思想研究中心东华大学基地

“到民间去”是二十世纪一二十年代对青年影响深广的政治文化运动之一。从1924年开始,“到民间去”在社会主义青年团机关刊物《中国青年》上的话语重现及其实践力量,重塑了这一运动中青年与农村之间的结构性关联。中国共产党人领导青年... 详细信息

“到民间去”是二十世纪一二十年代对青年影响深广的政治文化运动之一。从1924年开始,“到民间去”在社会主义青年团机关刊物《中国青年》上的话语重现及其实践力量,重塑了这一运动中青年与农村之间的结构性关联。中国共产党人领导青年运动从“发现农村”到“组织农村”的理论指引和实践指导历程,充分显示了经过理论武装的革命力量对于革命实践的认识深化过程,为我们党探索中国革命新道路提供了理论准备和方法基础,也在一定程度上推动了马克思主义中国化时代化的历史进程。

关键词：到民间去青年运动中国青年