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IgG_(4)相关性疾病诊疗规范

中华内科杂志 2023年第10期62卷 1161-1171页

作者：费允云刘燕鹰董凌莉向阳张文赵岩中华医学会风湿病学分会中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京友谊医院风湿科北京100050 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科武汉430030 湖北民族大学医学部风湿病发生与干预湖北省重点实验室湖北恩施445000 不详

IgG_(4)相关性疾病(IgG_(4)-RD)是免疫介导的纤维炎性疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。近年来,关于IgG_(4)-RD的认识逐渐提高,但规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在总结国内外诊治经验和研究结果的... 详细信息

IgG_(4)相关性疾病(IgG_(4)-RD)是免疫介导的纤维炎性疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。近年来,关于IgG_(4)-RD的认识逐渐提高,但规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在总结国内外诊治经验和研究结果的基础上制定了本规范,对IgG_(4)-RD的诊断、治疗及管理给予建议,旨在提高各专业医生对IgG_(4)-RD的认识及规范诊治水平,减少漏诊和误诊,改善患者预后。

关键词： IgG_(4)相关性疾病诊断治疗评估预后

肺部、皮肤、腮腺受累疑似IgG4相关性疾病一例

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临床内科杂志 2013年第8期30卷 568-569页

作者：高荣芬陈雨雷小妹胡绍先董凌莉华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫内科武汉430030

患者，女性．39岁。因“四肢红斑，间断发热，咳嗽3个月”入院。3个月前患者无明娃诱因出现四肢结节性红斑，伴疼痛，间断发热，体温最高38℃，伴咳嗽，以十咳为主。因症状进行性加重在当地医院住院行胸部X线检查，发现右侧胸腔积液，

关键词： IgG4相关性疾病 IgG4相关性肺病血清IgG4 糖皮质激素

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抗磷脂综合征合并肺栓塞7例临床特点分析

临床内科杂志 2019年第4期36卷 254-257页

作者：杨静静曾玉兰董凌莉沈桂芬华中科技大学同济医学院附属梨园医院呼吸内科武汉430077 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫内科

目的探讨抗磷脂综合征(APS)合并肺栓塞(PE)患者的临床特点。方法回顾性分析7例确诊为APS合并PE患者的病例资料,包括疾病诱因、栓塞部位、辅助检查结果、治疗方案及预后等。结果 7例患者中男4例,女3例,年龄17~49岁,平均年龄26岁。5例在... 详细信息

目的探讨抗磷脂综合征(APS)合并肺栓塞(PE)患者的临床特点。方法回顾性分析7例确诊为APS合并PE患者的病例资料,包括疾病诱因、栓塞部位、辅助检查结果、治疗方案及预后等。结果 7例患者中男4例,女3例,年龄17~49岁,平均年龄26岁。5例在发病时确诊合并感染,2例有停用抗凝药和糖皮质激素史,1例为继发性APS,1例为恶性APS。6例患者由下肢肿胀疼痛为首发症状,另外1例由呼吸系统症状为首发症状。5例患者有呼吸系统临床表现,2例未见呼吸系统临床表现。7例患者的下肢浅静脉和深静脉均出现栓塞,未见下肢动脉栓塞。5例患者右侧肺动脉栓塞,单纯左侧肺动脉栓塞2例。抗心磷脂抗体IgG阳性3例,IgA阳性2例,IgM阳性0例,抗β2-糖蛋白Ⅰ(β2-GPⅠ)抗体阳性5例,狼疮抗凝物阳性7例;3种抗磷脂抗体(抗心磷脂抗体、抗β2-GPⅠ抗体、狼疮抗凝物)阳性种类统计结果为:仅有1种抗体阳性2例,2种抗体阳性2例,3种抗体均阳性3例;红细胞沉降率(ESR)升高5例,超敏C反应蛋白升高3例;7例患者均有不同程度的血脂异常;纤维蛋白原(Fg)升高6例,活化部分凝血活酶时间(APTT)延长5例,D-二聚体升高7例。3例患者继发于系统性红斑狼疮,且均在疾病活动时出现APS,予以丙种球蛋白冲击、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,在控制原发病的同时予以抗凝、溶栓及对症等治疗。另外4例均为原发性APS,予以抗凝、溶栓、免疫抑制及对症支持治疗。7例患者中无死亡病例。结论 APS合并PE患者病情凶险,发病年龄较普通PE小,不规律使用抗凝药及随意停用控制原发病的药物、感染、下肢深静脉血栓等可能是其诱因,抗磷脂抗体阳性种类多、滴度高、D-二聚体升高、Fg升高、APTT延长及ESR升高等可能对APS患者发生PE有一定预测作用。

关键词：抗磷脂综合征抗磷脂抗体肺栓塞静脉血栓栓塞部位

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IgG4相关性疾病的诊治进展

临床内科杂志 2023年第8期40卷 520-524页

作者：高荣芬蔡邵哲董凌莉华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫内科武汉430030

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新发现的慢性、纤维炎症性自身免疫性疾病。该病好发于中老年男性,可累及身体的任何组织器官,导致受累脏器肿大、局部解剖结构受压及组织纤维化,进而导致脏器功能受损。本病常与实体肿瘤、慢性感染、淋巴... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新发现的慢性、纤维炎症性自身免疫性疾病。该病好发于中老年男性,可累及身体的任何组织器官,导致受累脏器肿大、局部解剖结构受压及组织纤维化,进而导致脏器功能受损。本病常与实体肿瘤、慢性感染、淋巴瘤等临床表现相似,临床中易漏诊、误诊。因此,对该病及时、准确地识别及合理、规范地诊治至关重要。IgG4-RD需整合临床症状、实验室检查、病理检查、影像学检查结果并积极完善鉴别诊断后综合判断。近年来,得益于人们对本病关注度的提高和各种检测技术的发展,本病的诊断、治疗策略取得了长足的进步。本文综述了近年来IgG4-RD诊断和治疗方面的新进展,以期为人们探索本病的发病机制、新型诊疗靶点等提供线索。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗

琥珀酰明胶注射液有效去除造血干细胞移植供者红细胞的临床观察

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中华血液学杂志 2004年第2期25卷 106-107页

作者：张东华冉丹肖毅陈涵薇李登举刘米佳曹文静董凌莉汤屹张洁刘文励华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科武汉430030 武汉市中心血站

在造血干细胞移植(HSCT)及供者淋巴细胞输注(DLI)过程中,常常遇到供者与患者ABO血型不合,直接输注可引起急性溶血及严重输血反应,因此,对供受者ABO血型不合者,有必要在输注前进行有效处理.我们报道应用琥珀酰明胶注射液(商品名佳乐施)... 详细信息

在造血干细胞移植(HSCT)及供者淋巴细胞输注(DLI)过程中,常常遇到供者与患者ABO血型不合,直接输注可引起急性溶血及严重输血反应,因此,对供受者ABO血型不合者,有必要在输注前进行有效处理.我们报道应用琥珀酰明胶注射液(商品名佳乐施)加速沉淀去除红细胞的方法,处理7例ABO主要血型不合的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者的造血干细胞及43例次单采供者淋巴细胞液.……

关键词：琥珀酰明胶造血干细胞移植红细胞临床观察淋巴细胞 ABO血型不良反应

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影响痛风患者降尿酸治疗疗效的因素分析

中华风湿病学杂志 2017年第2期21卷 110-113页

作者：于飞叶丛徐巍沈桂芬董凌莉胡绍先余毅恺叶婷华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科武汉430030 华中科技大学同济医学院附属同济医院临床营养科武汉430030

目的研究影响痛风人群降尿酸治疗疗效的相关因素，建立预报降尿酸治疗疗效的非条件Logitsic回归模型。方法分析72例痛风患者（分为未健康教育的对照组和健康教育的试验组）临床资料，测定基线期血脂、血糖、血尿酸、CRP水平和外周血NK... 详细信息

目的研究影响痛风人群降尿酸治疗疗效的相关因素，建立预报降尿酸治疗疗效的非条件Logitsic回归模型。方法分析72例痛风患者（分为未健康教育的对照组和健康教育的试验组）临床资料，测定基线期血脂、血糖、血尿酸、CRP水平和外周血NK细胞比例，关节超声评价受累关节，比较2组人群治疗24周后达标率。根据平均血尿酸水平和复发次数，将64例完整资料患者疗效（是否达标）定义为因变量，可能影响降尿酸治疗疗效的15个因素定义为自变量，建造非条件Logitsic相关分析模型，计算OR值及95%CI。结果试验组在基线期经过专职医师健康教育后，痛风患者降尿酸治疗达标率（69%）明显高于未进行健康教育的对照组（41%，χ2=4.765，P=0.027）。回归模型显示15个自变量中进入模型的自变量有3个，依次为疾病的病程[OR=1.497，95%CI（1.179，1.901）]，有无痛风结节[OR=6.037，95%CI（1.201，30.354）]和关节B超是否异常[OR=14.484，95%CI（3.239，83.896）]。结论在降尿酸治疗初期给予健康宣传教育，能有效提高治疗达标率。痛风患者如果具有较长的病程、多个关节受累、多发痛风结节、关节B超提示滑膜增厚则提示对降尿酸治疗应答不佳，疾病预后不良。关节超声的应用不仅有助于痛风诊断，对评估降尿酸治疗也有重要意义。

关键词：痛风尿酸关节超声

活血化瘀中药对受照小鼠骨髓微环境及其供氧的作用

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中华放射医学与防护杂志 1997年第5期17卷 341-343页

作者：刘文励孙汉英路武徐慧珍肖侃艳董凌莉何美冬胡永熙沈安华江琦同济医科大学附属同济医院同济医科大学医学实验中心生物工程研究室

活血化瘀中药对受照小鼠骨髓微环境及其供氧的作用刘文励孙汉英路武徐慧珍肖侃艳董凌莉何美冬胡永熙沈安华江琦骨髓微环境主要由基质细胞、细胞外基质和微血管系统组成。我们观察了常用活血化瘀中药（丹参、当归、川芎、赤芍等）对急性... 详细信息

活血化瘀中药对受照小鼠骨髓微环境及其供氧的作用刘文励孙汉英路武徐慧珍肖侃艳董凌莉何美冬胡永熙沈安华江琦骨髓微环境主要由基质细胞、细胞外基质和微血管系统组成。我们观察了常用活血化瘀中药（丹参、当归、川芎、赤芍等）对急性放射损伤骨髓微环境的修复及其供氧的...

关键词：急性放射损伤骨髓微循环活血化瘀中医药疗法

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IgG4相关性疾病的发病机制及进展

中华临床医师杂志（电子版） 2014年第14期8卷 131-135页

作者：苏玉莹王晨琼董凌莉华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫内科武汉430030

IgG4相关性疾病是一种多器官、多系统受累的新被认识的疾病,其主要特征为:血清IgG4水平升高和病变组织IgG4^+浆细胞浸润。IgG4相关性疾病临床表现复杂多样,可涉及多个学科,临床易漏诊和误诊。本篇综述将从基因遗传、感染和分子模拟、免... 详细信息

IgG4相关性疾病是一种多器官、多系统受累的新被认识的疾病,其主要特征为:血清IgG4水平升高和病变组织IgG4^+浆细胞浸润。IgG4相关性疾病临床表现复杂多样,可涉及多个学科,临床易漏诊和误诊。本篇综述将从基因遗传、感染和分子模拟、免疫学角度等多方面阐述IgG4相关性疾病的发病机制,以加深临床医师对该病的了解。

关键词：免疫球蛋白G IgG4相关性疾病

中性粒细胞／淋巴细胞比值在托珠单抗治疗类风湿关节炎疗效评估中的价值

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临床内科杂志 2017年第10期34卷 669-672页

作者：叶丛朱盈姿余毅恺李守新董凌莉耿哲华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科武汉430030 华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科武汉430030 华中科技大学同济医学院免疫学系

目的探讨中性粒细胞／淋巴细胞比值（NLR）在托珠单抗（TCZ）治疗类风湿关节炎（RA）疗效评估中的价值。方法根据治疗后疾病活动度情况，将接受TCZ治疗24周以上的60例RA患者分为稳定组41例和复发组19例，比较两组患者治疗前、后稳定期NL... 详细信息

目的探讨中性粒细胞／淋巴细胞比值（NLR）在托珠单抗（TCZ）治疗类风湿关节炎（RA）疗效评估中的价值。方法根据治疗后疾病活动度情况，将接受TCZ治疗24周以上的60例RA患者分为稳定组41例和复发组19例，比较两组患者治疗前、后稳定期NLR、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、临床疾病活动指数（CDAI）及复发组患者治疗后稳定期和复发期上述指标的变化。结果基线时两组患者性别、年龄、病程、NLR、ESR、CRP及CDAI等比较，差异均无统计学意义（P〉0．05）。两组患者TCZ治疗后稳定期的NLR、ESR、CRP及CDAI均较治疗前明显降低（P〈0．05），但两组患者治疗后稳定期上述指标比较，差异均无统计学意义（P〉0．05）。与复发组稳定期相比，复发期患者肿胀关节和压痛关节数量均明显增加，CDAI、ESR、中性粒细胞计数及百分比和NLR均升高，淋巴细胞百分比降低（P〈0．05）；但CRP、PLT、Hb和淋巴细胞计数的变化均无统计学意义（P〉0．05）。复发期时复发组68．4％（13／19）的患者ESR升高；57．9％（11／19）CRP升高；21．1％（4／19）中性粒细胞计数下降；47．4％（9／19）淋巴细胞计数升高，94．7％（18／19）NLR上升，所有患者的CDAI均升高。结论与CRP、ESR等传统指标相比，NLR作为更为简便、廉价、有效的客观检测指标，可与CDAI协同评估TCZ治疗RA的疗效。

关键词：类风湿关节炎托珠单抗中性粒细胞/淋巴细胞比例