检索结果-南通市图书馆

1例Krabbe病患儿的临床资料及家系基因变异分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

临床检验杂志 2024年第5期42卷 389-391页

作者：张坡陈秋姜跃彭童鸣胡苏玮扬州大学医学院附属扬州妇幼保健院医学遗传中心江苏扬州225002

球形细胞脑白质营养不良(globoid cell leukodystrophy,GLD,OMIM 245200)又称Krabbe病,是一种罕见的溶酶体贮积病,为常染色体隐性遗传病。该病是由于半乳糖脑苷脂酶(galactocerebrosidase,GALC)基因缺陷,导致溶酶体内半乳糖脑苷脂酶活... 详细信息

球形细胞脑白质营养不良(globoid cell leukodystrophy,GLD,OMIM 245200)又称Krabbe病,是一种罕见的溶酶体贮积病,为常染色体隐性遗传病。该病是由于半乳糖脑苷脂酶(galactocerebrosidase,GALC)基因缺陷,导致溶酶体内半乳糖脑苷脂酶活性缺失,引起半乳糖脑苷脂不能降解而蓄积,产生鞘氨醇半乳糖苷毒性,造成中枢及外周神经纤维髓鞘脱失、星形胶质细胞增生及巨噬细胞浸润,从而引起一系列中枢与周围神经系统症状[1]。Krabbe病根据发病年龄分为4种临床类型,其中婴儿型在出生后6个月内发病,90%病例为婴儿型,患儿大多在2岁左右夭折;晚发婴儿型的发病时间在19个月至4岁之间;少年型在4岁至19岁之间发病;成人发病在20岁后。Krabbe病在国内罕见,多为个例报道,欧美国家发病率约为1/100000[2]。现将1例婴儿型Krabbe病患儿的临床表现和家系基因变异分析报告如下。

关键词：球形细胞脑白质营养不良半乳糖脑苷脂酶基因基因突变溶酶体贮积病

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

数字化转型背景下航天企业知识管理探究

航天工业管理 2024年第4期 77-80页

作者：吕静王筱宇徐西宝胡苏珍北京宇航系统工程研究所

近年来,科技进步不断改变着企业管理模式,知识管理作为提升组织竞争力的重要手段已经得到企业的广泛认同。诸多国际一流企业率先开展了知识管理研究与实践,形成了较为系统的理论、方法与工具。数字化转型背景下,航天企业知识管理工作面... 详细信息

近年来,科技进步不断改变着企业管理模式,知识管理作为提升组织竞争力的重要手段已经得到企业的广泛认同。诸多国际一流企业率先开展了知识管理研究与实践,形成了较为系统的理论、方法与工具。数字化转型背景下,航天企业知识管理工作面临着更高的要求与更多的挑战。

关键词：企业知识管理国际一流企业组织竞争力企业管理模式科技进步数字化系统的理论方法与工具

维普期刊数据库博看期刊

山东省预防接种相关人员对成人预防接种门诊建设的认识和态度定性调查

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国疫苗和免疫 2024年第3期30卷 317-322页

作者：胡苏兰于洋张伟燕李仁鹏张英洁徐爱强杨正辉乳山市疾病预防控制中心山东乳山264500 威海市卫生健康服务中心山东威海264200 山东省疾病预防控制中心山东济南250014 山东省地方病防治研究所山东济南250014 山东大学预防医学研究院山东省传染病预防控制重点实验室山东济南250014 威海市疾病预防控制中心山东威海264200

目的分析预防接种相关人员对山东省成人预防接种门诊建设的认识和态度。方法采用多阶段分层整群随机抽样,在山东省12个县(市、区)抽取预防接种门诊监管/指导者、预防接种门诊和未设预防接种门诊医疗机构负责人进行成人预防接种门诊建设... 详细信息

目的分析预防接种相关人员对山东省成人预防接种门诊建设的认识和态度。方法采用多阶段分层整群随机抽样,在山东省12个县(市、区)抽取预防接种门诊监管/指导者、预防接种门诊和未设预防接种门诊医疗机构负责人进行成人预防接种门诊建设访谈调查,利用质性分析软件对调查内容进行编码分析。结果在所有192例调查对象中,认为单独设置、城区单独设置成人预防接种门诊有必要和/或可行分别占71.88%、9.90%。在147例调查对象中,建议一级医疗机构、公立医疗机构设置成人预防接种门诊分别占40.14%、76.19%。43.90%(18/41)的调查对象建议成人疫苗接种应由单独的成人预防接种门诊和儿童预防接种门诊联合进行。在所有调查对象中,认为成人预防接种门诊建设的主要困难包括资金支持不足(45.31%)、经济效益差(35.42%)、接种人员不足(33.85%)和房屋设备不足(27.60%)。结论调查对象总体上认为山东省开展成人预防接种门诊建设具有必要性和可行性,但需科学规划和布局成人预防接种门诊。

关键词：预防接种成人预防接种门诊建设定性调查

小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂方案对成人急性原发性免疫性血小板减少症患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

当代医学 2024年第11期30卷 15-19页

作者：崔文婷黄燕胡苏冯波九江市第一人民医院血液科江西九江332000

目的探讨小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)方案治疗成人原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者的疗效及对患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响。方法选取2019年1月至2022年3月九江市第一人民医院收治的60例成人ITP患者作为... 详细信息

目的探讨小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)方案治疗成人原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者的疗效及对患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响。方法选取2019年1月至2022年3月九江市第一人民医院收治的60例成人ITP患者作为研究对象,根据治疗方案的不同分为研究组与对照组,每组30例。对照组给予小剂量激素治疗,研究组给予小剂量激素配合TPO-RA方案治疗。比较两组血常规指标[血小板计数(PLT)、红细胞沉降率(ESR)]、免疫球蛋白[血小板相关免疫球蛋白A(PAIgA)、血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)、血小板相关免疫球蛋白M(PAIgM)]水平、T淋巴细胞亚群(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+))水平、相关细胞[网织血小板、产板巨核细胞及巨核细胞]水平、临床疗效、不良反应发生情况及生命质量[生命质量综合评定问卷(GQOLI-74)]评分。结果治疗后,研究组PLT高于对照组,ESR低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组PAIgA、PAIgG、PAIgM水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组CD3^(+)、CD4^(+)水平均高于对照组,CD8^(+)水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组网织血小板水平低于对照组,巨核细胞数量少于对照组,产板巨核细胞水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义。治疗后,研究组物质生活状态、心理功能、身体功能、社会功能评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论小剂量激素配合TPO-RA方案治疗ITP疗效显著,可有效改善患者血常规与免疫球蛋白水平,提高患者生命质量,值得临床推广应用。

关键词：原发性免疫性血小板减少症激素治疗重组人血小板生成素血常规免疫球蛋白

维普期刊数据库评论

在线全文

维普期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

市政隧道与综合管廊预制拼装技术应用实践

中文科技期刊数据库（引文版）工程技术 2024年第7期 0094-0098页

作者：甘又月吴臻旺王旭胡苏吴芮成都市市政工程设计研究院有限公司四川成都610023

随着全球城市化进程的快速推进,城市基础设施建设正面临着前所未有的挑战与机遇,在现代建筑领域,预制拼装技术以其独特的优势,正在成为引领城市智能建造的关键技术之一,成都市在市政隧道与综合管廊建设过程中,积累了丰富的预制拼装技术... 详细信息

随着全球城市化进程的快速推进,城市基础设施建设正面临着前所未有的挑战与机遇,在现代建筑领域,预制拼装技术以其独特的优势,正在成为引领城市智能建造的关键技术之一,成都市在市政隧道与综合管廊建设过程中,积累了丰富的预制拼装技术经验。本文以一环路磨子桥隧道与日月大道综合管廊为例,介绍成都市市政隧道与综合管廊预制拼装技术应用实践与经验总结。

关键词：市政隧道综合管廊预制拼装技术应用实践

KTH整合式护理干预对十二指肠球部溃疡伴出血患者生存质量的干预效果观察

维普期刊数据库评论

在线全文

维普期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

中国医药指南 2024年第18期22卷 152-154页

作者：关桃姑胡苏琴康晓春吉安市泰和县人民医院肾消化内分泌科吉安343700 吉安市泰和县人民医院综合外科吉安343700

目的探究KTH整合式护理干预在十二指肠球部溃疡伴出血患者中应用效果。方法选择2021年9月至2023年9月在我院治疗的十二指肠球部溃疡伴出血患者60例,应用随机数字表法将其分为对照组(常规护理)及观察组(KTH整合式护理)各30例,对比两组护... 详细信息

目的探究KTH整合式护理干预在十二指肠球部溃疡伴出血患者中应用效果。方法选择2021年9月至2023年9月在我院治疗的十二指肠球部溃疡伴出血患者60例,应用随机数字表法将其分为对照组(常规护理)及观察组(KTH整合式护理)各30例,对比两组护理有效率、健康行为依从性、自我效能感[自我效能感量表(GSES)]、生存质量[世界卫生组织生存质量简表(WHOQOL-100)]。结果观察组护理有效率高于对照组(P<0.05)。观察组健康行为依从性高于对照组(P<0.05)。观察组GSES评分高于对照组(P<0.05)。观察组WHOQOL-100评分高于对照组(P<0.05)。结论十二指肠球部溃疡伴出血患者接受KTH整合式护理干预,效果显著,可提升患者健康行为依从性,提高自我效能感、生存质量。

关键词： KTH整合式护理干预十二指肠球部溃疡伴出血生存质量

南通地区医疗机构手术室医护人员手术室安全核查制度知信行调查

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

华南预防医学 2024年第2期50卷 164-167,171页

作者：尚鸿娣徐志梅胡苏苏黄玲南通大学附属南通第三医院江苏南通226006

目的调查南通市手术室医护人员手术室安全核查制度的知信行的影响因素。方法采用简单方便抽样法于2022年11—12月在南通市辖3个区、1个县,代管3个县级市各抽取1所医院,对抽中医院的手术室医护人员进行手术室安全核查制度的知信行调查... 详细信息

目的调查南通市手术室医护人员手术室安全核查制度的知信行的影响因素。方法采用简单方便抽样法于2022年11—12月在南通市辖3个区、1个县,代管3个县级市各抽取1所医院,对抽中医院的手术室医护人员进行手术室安全核查制度的知信行调查,应用描述流行病学分析方法对医护人员手术室安全核查制度的知信行现状进行分析,通过单、多因素分析方法分析其影响因素。结果共纳入594名手术室医护人员为有效调查对象,手术室安全核查制度的认知得分平均(6.78±1.93)、信念得分平均(6.09±1.81)、行为得分平均(3.27±1.04)分,均处于中等水平。多重线性回归分析结果提示学历(β′=0.453)、医院级别(β′=0.591)、职业疲乏(β′=-0.662)、职业认同感(β′=0.530)、工作效能(β′=0.321)、近1年相关培训(β′=0.415)是南通市手术室医护人员手术室安全核查制度认知的影响因素;学历(β′=0.519)、医院级别(β′=0.156)、职业疲乏(β′=-0.472)、职业认同感(β′=0.588)、工作效能(β′=0.410)、近1年相关培训(β′=0.398)、手术室安全核查制度认知(β′=0.783)是南通市手术室医护人员手术室安全核查制度信念的影响因素;学历(β′=0.159)、医院级别(β′=0.284)、职业疲乏(β′=-0.071)、职业认同感(β′=0.450)、工作效能(β′=0.589)、近1年相关培训(β′=0.392)、手术室安全核查制度认知(β′=0.418)及信念(β′=0.687)是南通市手术室医护人员手术室安全核查制度行为的影响因素。结论南通地区手术室医护人员手术室安全核查制度的知信行受到多种因素影响,需要根据其手术室安全核查制度的知信行影响因素采取针对性干预措施,如增加相关培训活动以提高认知,完善管理方法以改善手术室医护人员的职业疲乏状况、提高其职业认同感和工作效能,进而提高手术室安全核查制度的知信行水平。

关键词：职业安全医护人员防护知识态度实践影响因素

一个常染色体隐性多囊肾家系的PKHD1基因变异分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中国优生与遗传杂志 2024年第2期32卷 352-354页

作者：李茜童鸣马玲孙安萍胡苏玮扬州大学附属医院/扬州市妇幼保健院医学遗传中心江苏扬州225002 扬州大学附属医院/扬州市妇幼保健院超声科江苏扬州225002

目的对一个常染色体隐性多囊肾(ARPKD)家系进行基因变异分析,推断出可能的遗传学病因。方法收集胎儿及父母的临床资料及样本DNA,应用高通量测序技术对胎儿进行测序分析,筛选候选基因变异位点,以Sanger测序验证变异位点并对父母进行溯... 详细信息

目的对一个常染色体隐性多囊肾(ARPKD)家系进行基因变异分析,推断出可能的遗传学病因。方法收集胎儿及父母的临床资料及样本DNA,应用高通量测序技术对胎儿进行测序分析,筛选候选基因变异位点,以Sanger测序验证变异位点并对父母进行溯源检测。结果测序结果显示胎儿PKHD1基因存在第4外显子c.279_281+13delinsA(***94fs)和第58外显子c.9769C>T(***3257^(*))的复合杂合变异,分别来自父亲和母亲。结论该ARPKD家系的遗传学病因可能为PKHD1基因的复合杂合变异,新变异的检出扩展了PKHD1基因的变异分布谱系,并为家系的遗传咨询和再生育指导提供了分子依据。

关键词：多囊肾常染色体隐性遗传 PKHD1基因全外显子组测序

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

低碳背景下智能电网减排双目标调度规划方法

电网与清洁能源 2024年第8期40卷 134-140页

作者：姚琪苏川杨玉静张浩然纳燕钊国网宁夏电力有限公司吴忠供电公司

在构建电网调度数学模型时，应充分考虑模型的最优解、电网发电成本、可再生能源利用率。提出一种低碳背景下智能电网减排双目标调度规划方法。将最小化机组发电成本、最大化减排收益分别作为节能目标和减排目标，构建电网调度双目标函... 详细信息

在构建电网调度数学模型时，应充分考虑模型的最优解、电网发电成本、可再生能源利用率。提出一种低碳背景下智能电网减排双目标调度规划方法。将最小化机组发电成本、最大化减排收益分别作为节能目标和减排目标，构建电网调度双目标函数；将有功平衡约束、机组出力约束、机组爬坡约束、旋转备用约束和机组启停时间约束作为电网调度的约束条件，建立电网调度模型；采用粒子群优化算法，将火电机组编号和功率视为粒子位置，通过不断更新粒子位置直至适应值达到最大，即为输出模型全局最优解，得到火电机组出力最优调度方案。实验结果表明，在实验周期的各个时段中，所需发电成本始终低于2 500元，CO2排放量始终低于630 kg/h，可再生能源利用率的最高值达到87.5%。该方法可有效降低发电成本和排污量，提高可再生能源利用率，实现节能减排双重优化。

关键词：发电成本电网调度减排收益有功平衡约束启停时间碳排放