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Carney综合征1例

心肺血管病杂志 2024年第9期43卷 981-983页

作者：顾欣桐张树琦首都医科大学附属第六临床医学院 100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所普外科

Carney综合征(Carney complex,CNC)是一种罕见遗传性疾病,自1985年首次报道以来,其世界报道病例数近千例^([1])。曾调查了梅奥诊所的353例Carney综合征患者,发现其中63%为中青年女性,有73%的病例伴PRKAR1A基因失活突变^([2]),经研究显... 详细信息

Carney综合征(Carney complex,CNC)是一种罕见遗传性疾病,自1985年首次报道以来,其世界报道病例数近千例^([1])。曾调查了梅奥诊所的353例Carney综合征患者,发现其中63%为中青年女性,有73%的病例伴PRKAR1A基因失活突变^([2]),经研究显示该基因编码酶蛋白激酶A调节型1α亚基^([3])。该病可出现皮肤病变、心脏黏液瘤、垂体肿瘤、色素性结节状肾上腺皮质病、甲状腺肿瘤、砂粒体型黑色素性神经鞘瘤、睾丸肿瘤、乳房肿瘤、卵巢病变等多系统病变。本文报道一例Carney综合征患者,结合文献学习,加强了解疾病,提高临床诊断水平。

关键词：乳房肿瘤 Carney综合征心脏黏液瘤

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西瓜变!变!变!

学苑创造(1-2年级阅读) 2024年第Z2期 76-81页

作者：小飞鱼

炎热的夏天来啦，各种解暑降温的美食也纷纷登场一较高下，谁是解暑之王？小飞鱼认为是西瓜。想想，在又热又渴的时候，吃上一片冰凉的西瓜，或者喝上一杯冰镇西瓜汁，该是多么惬意的事啊！而且，小飞鱼偷偷告诉大家，西瓜不仅好吃，还...

炎热的夏天来啦，各种解暑降温的美食也纷纷登场一较高下，谁是解暑之王？小飞鱼认为是西瓜。想想，在又热又渴的时候，吃上一片冰凉的西瓜，或者喝上一杯冰镇西瓜汁，该是多么惬意的事啊！而且，小飞鱼偷偷告诉大家，西瓜不仅好吃，还会魔法，能变出许多东西呢！你不相信？那就来看看吧！

关键词：

我国环境多元共治的空间关联及影响因素——基于社会网络分析视角

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金融经济 2024年 3-15页

作者：黎晓青刘佳琦张青湖南大学金融与统计学院长沙理工大学数学与统计学院湖南工商大学经济与贸易学院

本文以我国2008—2019年120个地级及以上城市为样本，利用修正的引力模型测度了我国环境多元共治的空间关联关系，并运用社会网络分析方法和QAP方法，全面探究了环境多元共治的空间关联特征及影响因素。研究发现，从网络特征和空间聚类... 详细信息

本文以我国2008—2019年120个地级及以上城市为样本，利用修正的引力模型测度了我国环境多元共治的空间关联关系，并运用社会网络分析方法和QAP方法，全面探究了环境多元共治的空间关联特征及影响因素。研究发现，从网络特征和空间聚类特征来看，中国城市环境多元共治网络具有显著的空间关联性和空间溢出效应，但呈现非均衡分布与异配性特征；从块模型分析来看，中国城市环境多元共治网络可以分为四个板块，各板块扮演不同角色，分别是净溢出、双向溢出、经纪人和主受益；从影响因素来看，空间距离关系、地理区位关系、环保技术差异、环境质量差异和能源消耗差异是促使中国环境多元共治空间关联关系产生的主要因素，其中环境质量差异对环境多元共治网络的负向影响最大，而环保技术差异的正向影响最大。本文丰富了环境多元共治的相关研究，有助于深入理解城市环境多元共治网络，并为促进城市间环境责任协同发展提供政策建议。

关键词：环境多元共治环境责任 “双碳”目标社会网络分析空间关联 QAP方法

谷氨酰胺联合促红细胞生成素治疗坏死性小肠结肠炎早产儿的临床疗效及对患儿血清IL-6 TNF-α和i-FABP水平的影响

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河北医学 2024年第4期30卷 682-687页

作者：孙诗琦朴倩中国医科大学附属第一医院胃肠疝外科辽宁沈阳110001

目的:研究谷氨酰胺与促红细胞生成素治疗坏死性小肠结肠炎早产儿的临床疗效及对患儿血清IL-6、TNFα、i-FABP水平的影响。方法:以回顾性分析法,采集自2020年1月至2022年1月于中国医科大学附属第一医院新生儿科确诊坏死性小肠结肠炎的早... 详细信息

目的:研究谷氨酰胺与促红细胞生成素治疗坏死性小肠结肠炎早产儿的临床疗效及对患儿血清IL-6、TNFα、i-FABP水平的影响。方法:以回顾性分析法,采集自2020年1月至2022年1月于中国医科大学附属第一医院新生儿科确诊坏死性小肠结肠炎的早产患儿100例,根据患儿接受的治疗方法不同,分为观察组(n=50)与对照组(n=50)。观察组采用谷氨酰胺联合使用促红细胞生成素治疗,对照组采用单一谷氨酰胺治疗。记录并观察两组治疗总有效率、炎症反应、i-FABP、免疫球蛋白水平,肠道菌群变化,以及用药安全性。结果:观察组患儿的治疗总有效率(92.00%)明显高于对照组(70.00%),差异有统计学意义(P0.05);较治疗前,两组治疗7d后血清IL-6、TNF-α及i-FABP水平均下降,IgA、IgM、IgG水平、粪便标本中的细菌总数、球菌总数、杆菌总数均升高,差异有统计学意义(P0.05)。结论:在谷氨酰胺基础上联合促红细胞生长素可有效提升坏死性小肠结肠炎早产患儿的临床疗效,降低血清炎性因子及i-FABP水平,促进早产儿肠道菌群稳定,增强患儿免疫力,且安全性较高。

关键词：早产儿坏死性小肠结肠炎谷氨酰胺促红细胞生成素炎性因子

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汉英双音节词音高突显模式及其内在机制研究

南开语言学刊 2024年第1期 1-9页

作者：郭嘉蔚佳琦南开大学外国语学院 300071

汉语和英语词内相邻音节语音的异同是声学对比分析的难点。本文基于韵律格局音段发音到位程度的概念,在汉语和英语双音节词词内首末音节的音高突显模式异同的基础之上,探讨音高-声调和音高-重音语言“内在驱动”的异同。英语音高调域突... 详细信息

汉语和英语词内相邻音节语音的异同是声学对比分析的难点。本文基于韵律格局音段发音到位程度的概念,在汉语和英语双音节词词内首末音节的音高突显模式异同的基础之上,探讨音高-声调和音高-重音语言“内在驱动”的异同。英语音高调域突显模式与英语重音模式保持一致,且右重的音高调域突显较左重更为显著;汉语词内音高起伏变化受声调影响较大,音高突显模式各异。整体而言,与汉语相比,音高对英语重音的作用虽然影响较小,但也呈现出较为一致的规律性。汉语中,声调是因,音高体现声调的高低宽窄变化,是一种主动性的客观呈现;英语中,音高受制于重音类型,重音类型是因,音高突显模式是果,是一种制约式的客观输出。

关键词：双音节词韵律格局音高起伏度音高调域比内在驱动

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深圳都市圈高等教育融合发展研究

特区实践与理论 2024年第2期 73-79页

作者：马光威钟若愚梁音琦东莞理工学院经济与管理学院深圳大学经济学院

粤港澳大湾区建设的加速推进与广东五大都市圈发展规划的实施,为广东省城乡融合和区域协调发展提供了巨大的机遇,既为区域内高素质人才培养增强了动力,也为深圳都市圈高等教育发展迎来契机与挑战。从深圳都市圈经济社会发展与高等教育... 详细信息

粤港澳大湾区建设的加速推进与广东五大都市圈发展规划的实施,为广东省城乡融合和区域协调发展提供了巨大的机遇,既为区域内高素质人才培养增强了动力,也为深圳都市圈高等教育发展迎来契机与挑战。从深圳都市圈经济社会发展与高等教育发展的现状来看,融合发展成为必然的路径选择,深圳都市圈高等教育融合发展要立足社会发展现状,助力三市协同发展,支撑区域产业升级。以此为基础,文章提出强化融合意识、建立统筹机制、匹配产业发展等高等教育融合发展策略。

关键词：深圳都市圈高等教育融合发展

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《人民检察院公安机关羁押必要性审查、评估工作规定》的理解与适用

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中国刑事司法

中国刑事司法 2024年第2期 34-46页

作者：周惠永刘中琦李占州最高人民检察院第一检察厅

2012年刑事诉讼法修改，增加规定了人民检察院在逮捕后对羁押必要性继续进行审查的程序。随即，检察机关根据当时的制度背景和羁押实践，逐步确立了由刑事执行检察部门负责，原侦查监督、公诉等部门予以配合的羁押必要性审查制度。随着... 详细信息

2012年刑事诉讼法修改，增加规定了人民检察院在逮捕后对羁押必要性继续进行审查的程序。随即，检察机关根据当时的制度背景和羁押实践，逐步确立了由刑事执行检察部门负责，原侦查监督、公诉等部门予以配合的羁押必要性审查制度。随着十年来羁押理念、实践的深刻变化，以及检察机关“捕诉一体”办案模式改革，原有的制度规范已经不再适应羁押必要性审查实践需要，有必要及时作出调整完善。最高检在吸收羁押必要性审查专项活动经验的基础上，对羁押必要性审查制度进行了全面梳理、调整，并会同公安部联合制订了《人民检察院公安机关羁押必要性审查、评估工作规定》。《规定》对羁押必要性审查作了广义理解，明确了检察机关依职权、依申请、依建议的启动程序，以及应当变更、可以变更和一般不予变更的不同情形。

关键词：逮捕羁押羁押必要性审查社会危险性依职权启动申请变更强制措施随案办理模式

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重症肌无力靶向治疗进展

临床医学进展 2024年第6期14卷 298-303页

作者：张慧玲洪思琦重庆医科大学附属儿童医院神经内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室重庆

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种慢性的、波动的、补体和抗体介导的自身免疫性疾病,针对骨骼肌突触后神经肌肉连接的疾病。临床上主要表现为全身或局部肌肉无力、容易疲劳等症状。乙酰胆碱酯酶和皮质类固醇仍然是一线治疗,静... 详细信息

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种慢性的、波动的、补体和抗体介导的自身免疫性疾病,针对骨骼肌突触后神经肌肉连接的疾病。临床上主要表现为全身或局部肌肉无力、容易疲劳等症状。乙酰胆碱酯酶和皮质类固醇仍然是一线治疗,静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和血浆置换(PE)为急性加重期的推荐疗法,特别是重症肌无力危象。然而,MG的治疗需要长期的免疫抑制,传统药物有多样选择性,但需长时间才能起作用,并有相应的不良反应,大约10%~15%的MG患者对传统疗法无效。过去十年,已经出现了几种新的生物制剂,包括补体抑制剂、新生儿Fc受体(FcRn)抑制剂、B细胞耗竭剂等,它们具有靶向性的免疫治疗,副作用少,起效快等特点。本文就几种生物制剂的疗效、安全性等进行综述。

关键词：重症肌无力 FcRn抑制剂补体抑制剂 B细胞耗竭剂

中国式现代化视域下东北全面振兴的实践路径探索

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辽宁经济 2024年第2期 14-19页

作者：周琳娜刘思琦沈阳航空航天大学

“以中国式现代化全面推进中华民族伟大复兴”和“推动东北全面振兴取得新突破”是党的二十大提出的中心任务。东北地区作为我国重要的工业基地、农业基地、生态屏障,对我国探索中国式现代化具有重要的现实意义。党的十八大以来,习近平... 详细信息

“以中国式现代化全面推进中华民族伟大复兴”和“推动东北全面振兴取得新突破”是党的二十大提出的中心任务。东北地区作为我国重要的工业基地、农业基地、生态屏障,对我国探索中国式现代化具有重要的现实意义。党的十八大以来,习近平总书记高度重视东北全面振兴,从制定东北全面振兴的战略目标到规划东北全面振兴的路径举措,为新时代在中国式现代化视域下探索东北全面振兴提供了重要的战略思想和顶层设计布局。现如今东北地区已经进入全面振兴全方位振兴的重要发展阶段,探索中国式现代化视域下东北全面振兴的实践路径对深刻领会东北全面振兴,在把握规律中助力东北地区新发展具有极为重要的意义。

关键词：东北全面振兴中国式现代化高质量发展