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原发性周围神经过度兴奋综合征的临床及神经电生理特征

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中华医学杂志 2023年第25期103卷 1925-1930页

作者：邰宏飞陈彬牛松涛王新高翦凡潘华张在强首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京100070

目的探讨原发性周围神经过度兴奋综合征(PNHS)患者的临床和神经电生理特征。方法回顾性纳入2016年4月至2023年1月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院的原发性PNHS患者20例。记录患者的临床表现及神经电生理检测结果。依据血和脑脊液抗... 详细信息

目的探讨原发性周围神经过度兴奋综合征(PNHS)患者的临床和神经电生理特征。方法回顾性纳入2016年4月至2023年1月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院的原发性PNHS患者20例。记录患者的临床表现及神经电生理检测结果。依据血和脑脊液抗结旁区接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)和(或)抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体检测结果,比较抗体阳性组和抗体阴性组患者的临床和电生理特征。结果患者男12例,女8例,年龄(44.0±17.2)岁,病程[M(Q_(1),Q_(3))]2.3(1.1,11.5)个月。运动症状包括肌束颤动、肌颤搐和肌肉酸痛,肌肉痉挛和僵硬;以下肢(17例)多见,其次是上肢(11例)、头面部(11例)和躯干(9例)。19例(19/20)患者存在感觉异常和(或)自主神经障碍。13例患者出现中枢神经系统症状。5例患者合并肺癌或胸腺病变。针极肌电图特征性异常自发电位包括肌颤搐电位(19例)、束颤电位(12例)、痉挛电位(3例)、神经性肌强直电位(1例)等,以下肢肌肉、特别是腓肠肌(12例)多见。8例患者存在后发放电位,7例出现胫神经后发放。7例患者血清抗CASPR2抗体阳性,其中3例同时存在抗LGI1抗体;1例患者单纯血清抗LGI1抗体阳性。与抗体阴性组相比(n=12),抗体阳性组(n=8)患者的病程更短[M(Q_(1),Q_(3)),1.8(1,2)个月比9.5(3.3,20.3)个月,P=0.012],胫神经后发放电位的出现率更高(6/8比2/12,P=0.019)。抗体阳性患者免疫治疗方案(多药、单药、未免疫治疗分别为6、2、0例)与抗体阴性组(3、6、3例)比较差异有统计学意义(U=21.00,P=0.023)。结论原发性PNHS患者运动神经兴奋症状、针极肌电图自发放电和M波后发放电位均以下肢多见;临床应重视对感觉神经和自主神经过度兴奋的表现的识别。抗CASPR2抗体阳性的PNHS患者可能需要多种药物联合免疫治疗。

关键词：周围神经肌颤搐周围神经过度兴奋后发放抗电压门控钾离子通道抗体病例系列研究

伴震颤的神经元核内包涵体病患者临床及电生理特点分析

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中华神经科杂志 2023年第12期56卷 1381-1388页

作者：王颖潘华翦凡陈娜张磊杨硕陈琳王恒恒张在强首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心北京100070

目的研究伴震颤的神经元核内包涵体病(NIID)患者的临床、肌电图及震颤特点。方法回顾性连续收集2018年5月至2023年4月于北京天坛医院神经病学中心诊断为NIID的患者34例,将至少伴单侧上/下肢和(或)头部震颤的16例患者纳入震颤组,无震颤... 详细信息

目的研究伴震颤的神经元核内包涵体病(NIID)患者的临床、肌电图及震颤特点。方法回顾性连续收集2018年5月至2023年4月于北京天坛医院神经病学中心诊断为NIID的患者34例,将至少伴单侧上/下肢和(或)头部震颤的16例患者纳入震颤组,无震颤的18例患者纳入对照组。同时总结所有受试者的临床、肌电图及震颤资料,比较两组间患者的临床特点及肌电图差异,并分析NIID患者的震颤特点。结果震颤组与非震颤组相比,女性占比较高(12/16比7/18,P=0.045);震颤组上、下肢周围神经均受损的患者比例低于非震颤组(2/16比9/18,P=0.030);高级皮质及自主神经功能障碍比例在两组间无明显差异。所有患者复合肌肉动作电位、感觉神经动作电位波幅正常或轻度下降;部分患者运动、感觉纤维传导速度减慢。非震颤组的运动、感觉神经传导速度减慢比例大于震颤组[运动神经:41.7%(30/72)比17.2%(11/64),χ2=9.64,P=0.002;感觉神经:38.9%(35/90)比20.0%(16/80),χ2=7.19,P=0.007]。16例患者在不同部位的姿势性震颤分布为:上肢13例、下肢7例、头部6例;静止性震颤为:上肢8例、下肢3例、头部5例。静止状态不同部位的震颤频率:上肢(5.3±1.1)Hz,下肢(4.2±0.4)Hz,头部(3.9±0.6)Hz,3个部位震颤频率差异有统计学意义(F=3.92,P=0.047);进一步行两两比较,头部震颤频率低于上肢震颤频率,差异有统计学意义(P=0.020)。姿势状态不同部位的震颤频:上肢(5.4±0.9)Hz,下肢(5.0±0.7)Hz,头部(3.9±0.7)Hz,3个部位的震颤频率差异有统计学意义(F=6.65,P=0.005);进一步两两比较,头部与上肢、下肢震颤频率的差异均有统计学意义(P=0.001,P=0.022)。患者以同步震颤节律为主,偶有交替或同步+交替震颤。震颤频谱均未见谐波出现。结论伴震颤的NIID患者以女性多见,该类患者周围神经受损的程度较无震颤患者轻。NIID患者的震颤部位、形式多样,优势频率为4~6 Hz,以同步节律为主,无谐波频谱,肢体震颤以姿势性震颤常见。

关键词：神经元核内包涵体病肌电描记术神经传导震颤

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糖尿病周围神经病的电生理检查

中国疼痛医学杂志 2006年第4期12卷 197-198页

作者：翦凡潘华首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京100050

糖尿病感觉运动性多发性神经病（diabetic sensorimotor polyneuropathy，DSP）是糖尿病最常见的合并症，准确地诊断和定期监测病变的进展是有效治疗该病的关键。病史、查体及相关实验室血清学检查是必不可少的，神经电生理检查在诊断DS... 详细信息

糖尿病感觉运动性多发性神经病（diabetic sensorimotor polyneuropathy，DSP）是糖尿病最常见的合并症，准确地诊断和定期监测病变的进展是有效治疗该病的关键。病史、查体及相关实验室血清学检查是必不可少的，神经电生理检查在诊断DSP、除外其它神经系统疾病中也起着重要的作用。近年来神经电生理检查手段的日益更新和完善，使临床早期诊断DSP并监测治疗结果和病变演变情况成为可能。

关键词：糖尿病周围神经病神经电生理检查多发性神经病神经系统疾病早期诊断定期监测血清学检查有效治疗检查手段治疗结果

伴严重瘙痒的周围神经高兴奋综合征临床及电生理研究

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中风与神经疾病杂志 2022年第7期39卷 613-617页

作者：陈琳陈娜王颖翦凡张磊杨硕张在强潘华首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心神经肌肉病科北京100070

目的提高对周围神经高兴奋综合征(peripheral nerve hyperexcitability syndromes,PNHS)的认识。方法回顾性分析以瘙痒为突出表现的PNHS患者2例,总结其临床特点、诊疗经过及随访转归,结合文献予以分析讨论。结果病例1为60岁男性,为抗接... 详细信息

目的提高对周围神经高兴奋综合征(peripheral nerve hyperexcitability syndromes,PNHS)的认识。方法回顾性分析以瘙痒为突出表现的PNHS患者2例,总结其临床特点、诊疗经过及随访转归,结合文献予以分析讨论。结果病例1为60岁男性,为抗接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-like 2,CASPR2)/抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体双阳性患者,表现为双下肢疼痛、肉跳及严重瘙痒,病程中有多汗、二便异常及情绪、睡眠障碍。肌电图表现为周围神经高兴奋性及四肢交感皮肤反应(sympathetic skin response,SSR)异常。最终诊断为Morvan综合征;抗CASPR2/LGI-1抗体相关自身免疫性脑炎。患者2为37岁女性,为CASPR2抗体阳性患者,表现为双下肢的疼痛及肉跳、下腹部及会阴部持续瘙痒,病程中有多汗、二便异常及情绪、睡眠障碍,既往体健。肌电图可见肌颤搐电位及SSR异常。电流感觉阈值(Current perception threshold,CPT)检测提示2000 Hz电流刺激感觉神经纤维阈值降低。该患者最终诊断为Isaacs综合征。2例患者在免疫治疗及对症治疗后均达临床缓解。复查肌电图不同程度改善。结论严重瘙痒可以为伴CASPR2抗体阳性的PNHS患者的突出表现,识别其临床表现并完善相应的血清学及肌电图检测有助于早期诊断,积极的免疫治疗可有效缓解病情。

关键词：瘙痒 PNHS CASPR2 电生理免疫治疗

帕金森病与多系统萎缩P型震颤峰频率、功率及谐波研究

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中华神经科杂志 2017年第9期50卷 650-654页

作者：杨硕潘华翦凡陈娜张磊王颖首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心临床神经生理科 100050

目的探讨帕金森病与多系统萎缩P型（MSA-P）在震颤峰频率、功率及谐波方面的特点.方法连续纳入2016年1-12月就诊于北京天坛医院的帕金森病患者48例,MSA-P患者22例.对上肢震颤患者在静止、姿势及持物1 000 g三种状态下进行肌电图震颤... 详细信息

目的探讨帕金森病与多系统萎缩P型（MSA-P）在震颤峰频率、功率及谐波方面的特点.方法连续纳入2016年1-12月就诊于北京天坛医院的帕金森病患者48例,MSA-P患者22例.对上肢震颤患者在静止、姿势及持物1 000 g三种状态下进行肌电图震颤分析检查,下肢震颤患者在静止和姿势两种状态下检查.比较帕金森病和MSA-P患者在不同状态时震颤峰频率、功率及频谱谐波出现率的特点.结果帕金森病组与MSA-P组峰频率在上肢静止[分别为（4.76±0.82）、（6.03±0.25） Hz,t=-2.161,P=0.037）、姿势[（5.25±0.88）、（7.66±1.90） Hz,t=-4.266,P=0.001）、持物1000g[（5.80±1.28）、（8.32±1.51）Hz,t=-6.436,P=0.000）及下肢姿势[（4.85±0.78）、（6.42±1.13）Hz,t=-3.001,P=0.012）状态差异均有统计学意义.帕金森病组与MSA-P组半宽功率在上肢静止时伸肌[15.70（5.82,32.96）、3.14（1.69,4.60） mg2/μ V2,Z=-2.008,P=0.037],姿势时伸肌[33.14（20.46,64.27）、10.02（7.11,14.60）mg2/μV2,Z=-3.627,P=0.000]、屈肌[27.49（9.48,41.74）、5.97（4.41,15.59） mg2/μV2,Z=-2.336,P=0.019],持物1 000 g时屈肌[17.80（9.40,36.60）、8.15（5.32,17.65） mg2/μV2,Z=-2.494,P=0.013]以及下肢姿势时屈肌[26.63（7.09,85.84）、3.78（2.51,7.12） mg2/μV2,Z=-2.049,P=0.045]差异均有统计学意义.帕金森病组与MSA-P组谐波出现率在上肢静止（82.5％、5.9％,χ2=29.096,P=0.000）、姿势（80.0％、5.9％,χ2=26.884,P=0.000）及持物1 000 g（65.0％、0,χ2=20.318,P=0.000）状态差异均有统计学意义.结论帕金森病患者震颤峰频率低于MSA-P患者,但震颤功率及频谱谐波出现率高于MSA-P患者.

关键词：帕金森病多系统萎缩肌电描记术震颤分析

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Satoyoshi综合征三例报告

中华神经科杂志 2004年第6期37卷 581-582页

作者：翦凡崔丽英任连坤陈琳王建明中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经科 100730

Satoyoshi综合征(Satoyoshi syndrome,SS)又称进行性痛性肌痉挛-脱发-腹泻综合征,1963年由Satoyoshi等首次报道.1985～2003年我院共收治3例,报告如下。

关键词： Satoyoshi综合征进行性痛性肌痉挛-脱发-腹泻综合征治疗临床特征痛性肌痉挛

肌萎缩侧索硬化38例弥散张量成像及磁共振波谱表现

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中华神经科杂志 2008年第5期41卷 294-298页

作者：翦凡崔丽英管宇宙潘华丁则昱中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730 首都医科大学附属北京天坛医院神经内科

目的研究肌萎缩侧索硬化（ALS）的弥散张量成像（DTI）和磁共振波谱（MRS）特点，并对ALS的病理生理机制进行初步探讨。方法ALS患者38例，单纯下运动神经元受累疾病患者8例，混合型颈椎病5例和健康对照34名，行常规头颅MRI、DTI和^1H-MR... 详细信息

目的研究肌萎缩侧索硬化（ALS）的弥散张量成像（DTI）和磁共振波谱（MRS）特点，并对ALS的病理生理机制进行初步探讨。方法ALS患者38例，单纯下运动神经元受累疾病患者8例，混合型颈椎病5例和健康对照34名，行常规头颅MRI、DTI和^1H-MRS测定。结果21％（8／38）的ALS患者可见T2FLAIR序列双侧锥体束走行异常高信号，强度高于皮质灰质。ALS组和健康对照组相比，中央前回（ALS组0．492±0．059，健康对照组0．552±0．045，F=17．150，P〈0．01）、内囊后肢（分别为0．679±0．048、0．727±0．031，F=19．481，P〈0．01）、大脑脚（左侧0．740±0．038、0．761±0．024，F=4．290；右侧0．720±0．044、0．746±0．034，F=3．264，均P〈0．01）的部分各向异性（FA值）显著降低；ALS组上述部位的N-乙酰天冬氨酸／肌酸（NAA／Cr）值和健康对照组相比亦存在显著降低。ALS组各部位FA值降低百分率分别为10．9％、6．6％、2．8％～3．5％，以中央前回处最为显著；内囊前肢、枕叶处的FA值亦有不同程度降低。结论DTI和MRS检测不仅有助于ALS患者上运动神经元高位受累的确认和ALS的诊断和鉴别诊断，而且还可促进对ALS病理机制和病损分布的了解。

关键词：肌萎缩侧索硬化运动神经元磁共振成像弥散磁共振波谱学

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多发性硬化的发病机制：免疫学新进展

世界医学杂志 2002年第23期6卷 12-14页

作者： BernhardHemmer 翦凡等

多发性硬化的临床诊断需要结合病史、神经系统检查和相关的实验室及辅助检查(如核磁共振)。关于多发性硬化诊断指南近期的修订内容已经发表,修订后的MS诊断标准规范了在临床表现基础上核磁共振的应用。这些新的诊断指南有利于早期、简... 详细信息

多发性硬化的临床诊断需要结合病史、神经系统检查和相关的实验室及辅助检查(如核磁共振)。关于多发性硬化诊断指南近期的修订内容已经发表,修订后的MS诊断标准规范了在临床表现基础上核磁共振的应用。这些新的诊断指南有利于早期、简便地诊断多发性硬化,对临床试验及神经临床工作均有帮助。

关键词： MS 多发性硬化发病机制免疫学 T细胞 B细胞

维普期刊数据库评论

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弥散张量成像对肌萎缩侧索硬化的诊断价值

中华神经科杂志 2015年第2期48卷 99-102页

作者：翦凡崔丽英潘华张在强管宇宙中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院神经科学中心首都医科大学附属北京天坛医院神经内科

目的评估弥散张量成像（DTI）辅助诊断肌萎缩侧索硬化（ALS）的上运动神经元损害的准确性和临床应用价值，寻找适合临床应用的锥体束走行DTI指标的最佳截断点和最佳检测策略。方法收集2004年6月至2005年7月北京协和医院就诊的ALS患者33... 详细信息

目的评估弥散张量成像（DTI）辅助诊断肌萎缩侧索硬化（ALS）的上运动神经元损害的准确性和临床应用价值，寻找适合临床应用的锥体束走行DTI指标的最佳截断点和最佳检测策略。方法收集2004年6月至2005年7月北京协和医院就诊的ALS患者33例和对照34名，行颅脑DTI检测及受试者工作特征（ROC）曲线分析。结果ALS患者锥体束走行部位的部分各向异性（FA）值较对照组显著降低。各部位和各部位组合的FA值的ROC曲线下面积、最佳截断点和敏感度、特异度分别为：中央前回皮质下白质0．875、0．509、0．733、0．824；内囊后肢0．845、0．692、0．656、0．941；大脑脚0．752、0．742、0．656、0．735；以上3个部位平均值0．914、0．648、0．759、0．912；中央前回和内囊后肢的平均值0．917、0．604、0．759、0．912。结论锥体束走行部位的FA值检测ALS患者上运动神经元损害的准确性较高，中央前回和内囊后肢的辅助诊断价值优于大脑脚，前两部位的平均FA值可作为优选的检测指标。

关键词：肌萎缩侧索硬化弥散张量成像锥体束 ROC曲线