伴震颤的神经元核内包涵体病患者临床及电生理特点分析

作     者：王颖 潘华 翦凡 陈娜 张磊 杨硕 陈琳 王恒恒 张在强 Wang Ying;Pan Hua;Jian Fan;Chen Na;Zhang Lei;Yang Shuo;Chen Lin;Wang Hengheng;Zhang Zaiqiang

作者机构：首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心北京100070 

出 版 物：《中华神经科杂志》 (Chinese Journal of Neurology)

年 卷 期：2023年第56卷第12期

页      面：1381-1388页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

主　　题：神经元核内包涵体病 肌电描记术 神经传导 震颤 

摘      要：目的研究伴震颤的神经元核内包涵体病(NIID)患者的临床、肌电图及震颤特点。方法回顾性连续收集2018年5月至2023年4月于北京天坛医院神经病学中心诊断为NIID的患者34例,将至少伴单侧上/下肢和(或)头部震颤的16例患者纳入震颤组,无震颤的18例患者纳入对照组。同时总结所有受试者的临床、肌电图及震颤资料,比较两组间患者的临床特点及肌电图差异,并分析NIID患者的震颤特点。结果震颤组与非震颤组相比,女性占比较高(12/16比7/18,P=0.045);震颤组上、下肢周围神经均受损的患者比例低于非震颤组(2/16比9/18,P=0.030);高级皮质及自主神经功能障碍比例在两组间无明显差异。所有患者复合肌肉动作电位、感觉神经动作电位波幅正常或轻度下降;部分患者运动、感觉纤维传导速度减慢。非震颤组的运动、感觉神经传导速度减慢比例大于震颤组[运动神经:41.7%(30/72)比17.2%(11/64),χ2=9.64,P=0.002;感觉神经:38.9%(35/90)比20.0%(16/80),χ2=7.19,P=0.007]。16例患者在不同部位的姿势性震颤分布为:上肢13例、下肢7例、头部6例;静止性震颤为:上肢8例、下肢3例、头部5例。静止状态不同部位的震颤频率:上肢(5.3±1.1)Hz,下肢(4.2±0.4)Hz,头部(3.9±0.6)Hz,3个部位震颤频率差异有统计学意义(F=3.92,P=0.047);进一步行两两比较,头部震颤频率低于上肢震颤频率,差异有统计学意义(P=0.020)。姿势状态不同部位的震颤频:上肢(5.4±0.9)Hz,下肢(5.0±0.7)Hz,头部(3.9±0.7)Hz,3个部位的震颤频率差异有统计学意义(F=6.65,P=0.005);进一步两两比较,头部与上肢、下肢震颤频率的差异均有统计学意义(P=0.001,P=0.022)。患者以同步震颤节律为主,偶有交替或同步+交替震颤。震颤频谱均未见谐波出现。结论伴震颤的NIID患者以女性多见,该类患者周围神经受损的程度较无震颤患者轻。NIID患者的震颤部位、形式多样,优势频率为4~6 Hz,以同步节律为主,无谐波频谱,肢体震颤以姿势性震颤常见。