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蛋白降解靶向嵌合体技术在血液肿瘤中的应用

中国实验血液学杂志 2023年第6期31卷 1921-1924页

作者：贾艳楠秘营昌中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

蛋白降解靶向嵌合体(PROTAC)是一种利用细胞内泛素蛋白酶体系统选择性降解靶蛋白的“异双功能”小分子药物。因其独特的作用机制、靶向“不可成药”和突变肿瘤蛋白、组织特异性等优势在肿瘤药物开发中发挥出巨大的潜力。一系列靶向在血... 详细信息

蛋白降解靶向嵌合体(PROTAC)是一种利用细胞内泛素蛋白酶体系统选择性降解靶蛋白的“异双功能”小分子药物。因其独特的作用机制、靶向“不可成药”和突变肿瘤蛋白、组织特异性等优势在肿瘤药物开发中发挥出巨大的潜力。一系列靶向在血液系统恶性肿瘤发生发展中起关键作用的蛋白的PROTAC已经相继被开发,特别是针对BCL-XL、IRAK4、STAT3和BTK等靶点的PROTAC已进入临床试验阶段。本文将对靶向血液系统肿瘤常见靶点的PROTAC在临床前或者临床试验中取得的研究成果进行综述。

关键词：蛋白降解靶向嵌合体血液肿瘤靶点蛋白酶体系统

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识——诊断和预后分组解读

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中华血液学杂志 2013年第11期34卷 994-996页

作者：秘营昌中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种生物学特征和临床异质性很大的疾病，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。20世纪70年代之前，细胞形态学、细胞化学是唯一的诊断工具，此后逐渐发展为细胞形态学、细胞化学、细... 详细信息

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种生物学特征和临床异质性很大的疾病，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。20世纪70年代之前，细胞形态学、细胞化学是唯一的诊断工具，此后逐渐发展为细胞形态学、细胞化学、细胞遗传学（常规细胞遗传学）、免疫表型[多参数流式细胞术（MFC）]、分子细胞遗传学[荧光原位杂交（FISH），比较基因组杂交技术]、分子生物学（大多数以PCR为基础的技术和测序）等相结合的综合诊断模式。

关键词：急性淋巴细胞白血病诊断工具中国成人多参数流式细胞术常规细胞遗传学比较基因组杂交技术分子细胞遗传学细胞形态学

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我如何诊断和治疗成人急性淋巴细胞白血病

中华血液学杂志 2019年第7期40卷 541-546页

作者：秘营昌中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所) 天津300020

急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种常见的恶性血液病,以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点,生物学特征多样而临床异质性很大.ALL占所有白血病的15%左右,占急性白血病的 30%~40%.成人 ALL 的中位发病年龄为30~40 岁;根... 详细信息

急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种常见的恶性血液病,以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点,生物学特征多样而临床异质性很大.ALL占所有白血病的15%左右,占急性白血病的 30%~40%.成人 ALL 的中位发病年龄为30~40 岁;根据患者年龄,成人 ALL 往往分为青少年(一般指 15~20 岁)、年轻成人(20~40 岁)、成人(≥40岁,老年ALL一般指55~60岁以上的患者)几个年龄段.本文通过介绍1例成人ALL患者的诊疗过程,就成人ALL的诊断和治疗(主要是化疗)谈谈笔者的认识和经验.

关键词：急性淋巴细胞白血病成人治疗诊断患者年龄发病年龄恶性血液病临床异质性

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慢性髓性白血病合并非Ph染色体异常的意义

中华血液学杂志 2020年第8期41卷 701-704页

作者：王哲秘营昌中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

慢性髓性白血病(CML)是一种多能造血干细胞疾病,确诊需要Ph染色体(或其变异型)和(或)BCR-ABL融合基因阳性。在酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗时代,CML患者应定期监测血液学、细胞及分子遗传学反应,其中细胞遗传学反应(CyR)及分子学反应(MR)... 详细信息

慢性髓性白血病(CML)是一种多能造血干细胞疾病,确诊需要Ph染色体(或其变异型)和(或)BCR-ABL融合基因阳性。在酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗时代,CML患者应定期监测血液学、细胞及分子遗传学反应,其中细胞遗传学反应(CyR)及分子学反应(MR)对治疗评估具有重要意义[1]。通常情况下,Ph染色体或其变异型是CML慢性期唯一的细胞遗传学异常。

关键词：慢性髓性白血病多能造血干细胞细胞遗传学异常分子遗传学治疗评估变异型慢性期血液学

慢性淋巴细胞白血病免疫球蛋白重链可变区突变特点分析

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中华病理学杂志 2022年第11期51卷 1135-1140页

作者：李月华黄先琪蔺亚妮陈雪晶陈龙刘恩彬秘营昌汝昆天津见康华美医学诊断技术有限公司天津市血液病理智能化诊断企业重点实验室天津300385 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的免疫球蛋白重链可变区(IgHV)突变和未突变患者的实验室检查特点。方法对2020年2月至2021年2月天津见康华美医学诊断中心266例行IgHV基因检测的CLL初诊患者的实验室检查结果进行总结,分析IgHV基因... 详细信息

目的探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的免疫球蛋白重链可变区(IgHV)突变和未突变患者的实验室检查特点。方法对2020年2月至2021年2月天津见康华美医学诊断中心266例行IgHV基因检测的CLL初诊患者的实验室检查结果进行总结,分析IgHV基因突变状态、基因片段的使用特征;对突变与未突变患者的免疫表型、基因突变筛查、染色体核型及荧光原位杂交(FISH)结果进行差异性比较。结果患者男性172例,女性94例,中位年龄67岁(20~82岁)。(1)IgHV突变患者比例高于IgHV未突变患者(69.2%∶30.8%)。(2)VH家族以及基因片段的使用均存在明显的偏颇性:VH3家族(142/266,53.4%)、VH4家族(75/266,28.2%)和VH1家族(34/266,12.8%)的发生率总和约为95.0%;具体到基因片段,使用VH4-34(26/266,9.8%)、VH3-23(25/266,9.4%)、VH3-7(24/266,9.0%)、VH4-39(16/266,6.0%)的比例总和约为35.0%,其中VH3-20片段和VH3-49片段仅发生于IgHV未突变患者(P<0.05)。(3)IgHV未突变患者中CD38(26.3%∶3.0%)和CD79b(71.1%∶45.5%),以及11q缺失(25.5%∶5.3%)检出率较高,IgHV突变患者中单独的第12号染色体三体(37.9%∶5.6%)常见(P<0.05)。MYD88为IgHV突变患者的主要突变基因之一,而ATM在IgHV未突变患者突变率最高。结论CLL患者IgHV基因具有独特的表达特点,突变和未突变CLL患者的免疫表型、分子生物学和遗传学检查结果具有一定规律。

关键词：免疫球蛋白重链遗传学免疫表型分型

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急性淋巴细胞白血病融合基因表达特点分析

中华病理学杂志 2022年第4期51卷 307-313页

作者：黄先琪蔺亚妮刘恩彬邢飞王哲陈雪晶陈龙马婧婷秘营昌汝昆中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津见康华美医学诊断中心天津市血液病理智能化诊断企业重点实验室天津300385

目的分析初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)患者融合基因的表达情况,进一步探讨融合基因阳性患者的实验室检查特点。方法回顾性分析2016年9月至2020年12月天津见康华美医学诊断中心1994例初诊ALL患者的融合基因筛查结果,同时对表达不同融合... 详细信息

目的分析初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)患者融合基因的表达情况,进一步探讨融合基因阳性患者的实验室检查特点。方法回顾性分析2016年9月至2020年12月天津见康华美医学诊断中心1994例初诊ALL患者的融合基因筛查结果,同时对表达不同融合基因患者的基因突变筛查结果、免疫表型特点及染色体核型结果进行系统分析。结果(1)1994例ALL患者,中位年龄为12岁(15 d至89岁)。44.3%(884/1994)的ALL患者检测到15种不同的融合基因,其表达呈现典型的“幂律分布”。(2)急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者融合基因的阳性率显著高于急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者(48.48%∶18.71%),B-ALL和T-ALL的融合基因分布具有重现性的特点,交叉少见。(3)融合基因的表达高峰分别出现在<1岁、3~5岁和35~44岁;儿童患者融合基因的种类明显多于成人;MLL-FG、TEL-AML1及BCR-ABL1分别是婴儿、儿童和成人患者最常见的融合基因。(4)融合基因阳性ALL患者以伴随信号通路相关基因突变为主,其中以NRAS和KRAS突变率最高;携带不同融合基因的B-ALL患者早期标记和B系标记表达有差异;BCR-ABL1阳性患者复杂核型检出率明显高于其他融合基因阳性患者。结论不同年龄及类型的ALL患者,其融合基因的表达特点明显不同;携带不同融合基因的ALL患者,突变基因、免疫表型及染色体核型特点也存在差异。

关键词：白血病癌基因蛋白质类,融合突变免疫表型分型

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血液病学

中华医学杂志 1998年第12期78卷 890-892页

作者：卞寿庚秘营昌中国医学科学院血液学研究所

一、骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的基础研究ＭＤＳ患者骨髓造血前体细胞在分化发育过程中存在分化功能缺陷和过度凋亡现象。患者体内一些为细胞生存所必需的造血生长因子水平也存在异常，这可能与ＭＤＳ的过度凋亡有关。中国医学科学... 详细信息

一、骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的基础研究ＭＤＳ患者骨髓造血前体细胞在分化发育过程中存在分化功能缺陷和过度凋亡现象。患者体内一些为细胞生存所必需的造血生长因子水平也存在异常，这可能与ＭＤＳ的过度凋亡有关。中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院观察...

关键词：血液病学 MDS 白血病血友病科学进展

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急性髓系白血病治疗的专家共识(第一部分)

中华血液学杂志 2009年第6期30卷 429-431页

作者：秘营昌江滨中华医学会血液学分会白血病学组中国医学科学院血液学研究所北京大学人民医院

为使广大临床医生在急性髓系白血病(AML)治疗中有所参考,将AML的治疗进一步规范化,提高我国AML的整体治疗水平,中华医学会血液学分会白血病学组分别于2009年2月14日和2009年3月14日两次邀请国内在白血病学研究中富有声望的多名专家讨论... 详细信息

为使广大临床医生在急性髓系白血病(AML)治疗中有所参考,将AML的治疗进一步规范化,提高我国AML的整体治疗水平,中华医学会血液学分会白血病学组分别于2009年2月14日和2009年3月14日两次邀请国内在白血病学研究中富有声望的多名专家讨论、制定了我国AML治疗指南(暂称为专家共识),并征求了全国各省市近50位专家的

关键词：急性髓系白血病治疗专家共识

NUP98-DDX10融合基因阳性急性白血病2例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2022年第7期31卷 412-418页

作者：王哲魏述宁郝其姗李承文田征秘营昌中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨NUP98-DDX10融合基因阳性急性白血病(AL)患者的临床特点、诊断和治疗方法及预后。方法回顾性分析分别于2020年4月和2021年2月就诊于中国医学科学院血液病医院的2例NUP98-DDX10融合基因阳性AL患者的临床资料。采用转录组基因测... 详细信息

目的探讨NUP98-DDX10融合基因阳性急性白血病(AL)患者的临床特点、诊断和治疗方法及预后。方法回顾性分析分别于2020年4月和2021年2月就诊于中国医学科学院血液病医院的2例NUP98-DDX10融合基因阳性AL患者的临床资料。采用转录组基因测序检测融合基因,并应用反转录-聚合酶链反应扩增融合基因片段行Sanger测序明确序列,分析患者临床及实验室指标的特征,并进行文献复习。结果经临床诊断,例1为急性髓系白血病M5型(AML-M5),例2为急性混合表型白血病无法分类型(ALAL-NOS);例1以严重出凝血异常起病,初诊时达到弥散性血管内凝血(DIC)临床诊断标准。2例患者转录组测序发现NUP98-DDX10融合基因阳性,并经反转录-聚合酶链反应证实。测序识别出两种不同剪接融合模式:一种是NUP98的第14号外显子与DDX10的第7号外显子融合,既往称为Ⅱ型;另一种是未见报道的剪接融合模式,NUP98的第14号外显子与DDX10的第13号外显子融合,将其命名为Ⅳ型。1997至2018年文献共报道16例NUP98-DDX10相关血液肿瘤,与本次报道的2例汇总分析,18例患者中男13例,女5例;中位年龄为31.5岁(0.08~61岁),中位生存期12个月(1~46个月)。结论在ALAL-NOS患者中识别一种NUP98-DDX10新的融合转录本。伴有NUP98-DDX10融合基因的血液肿瘤十分罕见,常规治疗反应差,需要通过异基因造血干细胞移植改善预后。

关键词：白血病,急性转录组测序 NUP98-DDX10融合基因