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临床肝胆病杂志 2023年第3期39卷 562-566页

作者：姜涛欧阳文献谭艳芳康桢李双杰湖南省儿童医院肝病中心长沙410007

目的探讨代谢相关脂肪性肝病(MAFLD)患儿外周血黏膜相关恒定T(MAIT)淋巴细胞的变化及其临床意义。方法选取2022年3月—2022年5月在湖南省儿童医院就诊的18例MAFLD患儿(MAFLD组)及同期20例正常对照儿童(对照组),采集外周血,流式细胞仪检... 详细信息

目的探讨代谢相关脂肪性肝病(MAFLD)患儿外周血黏膜相关恒定T(MAIT)淋巴细胞的变化及其临床意义。方法选取2022年3月—2022年5月在湖南省儿童医院就诊的18例MAFLD患儿(MAFLD组)及同期20例正常对照儿童(对照组),采集外周血,流式细胞仪检测MAIT淋巴细胞(CD3^(+)CD161^(+)TCRVα7.2^(+)细胞)及其不同MAIT淋巴细胞亚型(CD4^(+)CD8-MAIT淋巴细胞、CD4-CD8-MAIT淋巴细胞、CD4-CD8^(+)MAIT淋巴细胞和CD4^(+)CD8^(+)MAIT淋巴细胞)比例,表达PD-1、CD69、穿孔素、CD107α、CXCR3、CXCR6和CCR6的MAIT淋巴细胞比例,分析MAIT淋巴细胞频率与肝脏炎症、脂肪含量和纤维化程度的相关性。符合正态分布的计量资料两组间比较采用t检验;非正态分布计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验;相关性分析采用Spearman相关分析法。结果与对照组相比,MAFLD组中外周血MAIT淋巴细胞比例及表达PD-1、CD69、CD107α、CXCR3、CXCR6和CCR6的MAIT淋巴细胞比例均明显升高(P值均<0.05);MAIT淋巴细胞亚型中CD4^(+)CD8-MAIT淋巴细胞、CD4^(+)CD8^(+)MAIT淋巴细胞所占MAIT淋巴细胞比例明显升高(P值均<0.001),CD4-CD8^(+)MAIT淋巴细胞所占MAIT淋巴细胞比例降低(P<0.001);CD4^(+)CD8^(+)MAIT淋巴细胞(r=-0.474,P=0.047)和CD107α阳性MAIT淋巴细胞比例(r=-0.550,P=0.018)与ALT呈负相关。结论外周血MAIT淋巴细胞向肝脏趋化聚集,在儿童MAFLD肝脏炎症中发挥保护作用。

关键词：黏膜相关恒定T细胞代谢相关脂肪性肝病儿童

肠道α-防御素-5、β-防御素-2在急性肝衰竭时的表达

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中华实用儿科临床杂志 2019年第7期34卷 510-512页

作者：滕丽娟李双杰欧阳文献南华大学儿科学院湖南省儿童医院肝病中心长沙410007

目的观察肠道α-防御素-5(RD-5)、β-防御素-2(BD-2) mRNA在急性肝衰竭(ALF)小鼠造模后不同时间的动态表达,探讨其在ALF发病机制中的作用。方法将60只C57BL6小鼠按随机数字表法分为4组:正常对照组、ALF造模组、大肠埃希菌(E.coli)灌胃组... 详细信息

目的观察肠道α-防御素-5(RD-5)、β-防御素-2(BD-2) mRNA在急性肝衰竭(ALF)小鼠造模后不同时间的动态表达,探讨其在ALF发病机制中的作用。方法将60只C57BL6小鼠按随机数字表法分为4组:正常对照组、ALF造模组、大肠埃希菌(E.coli)灌胃组和ALF+E.coli灌胃组。采用氨基半乳糖500 mg/kg+脂多糖10 μg/kg腹腔注射造模,另对ALF小鼠予E.coli灌胃,观察时间点为造模后6 h、12 h、24 h,每个时间点6个标本。采用实时荧光定量PCR方法检测小鼠回肠末端组织RD-5、BD-2 mRNA的表达。结果RD-5,BD-2水平在实验性ALF中呈动态变化,与正常对照组(11.25±0.74、23.86±0.39)相比,ALF造模组与ALF+E.coli灌胃组在造模后6 h显著升高(分别为14.19±0.39、26.79±0.36,12.57±0.68、26.45±0.85),差异均有统计学意义(均P<0.05);12 h达高峰(分别为15.76±0.33、29.10±0.61,12.90±0.96、27.42±0.71),差异均有统计学意义(均P<0.05);后逐渐下降;BD-2水平较RD-5水平升高更明显。结论RD-5、BD-2可能在实验性小鼠ALF肠源性内毒素血症发病机制中起一定作用。

关键词： α-防御素-5 β-防御素-2 抗菌肽内毒素氨基半乳糖急性肝衰竭

一例小儿肝衰竭综合征2型患儿的临床特征及基因变异分析

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中华医学遗传学杂志 2022年第2期39卷 181-184页

作者：姜涛欧阳文献谭艳芳唐莲张慧李双杰湖南省儿童医院肝病中心长沙410007

目的分析1例小儿肝衰竭综合征2型患儿的临床特征及基因变异特点, 探讨其分子遗传学发病机制。方法对1例小儿肝衰竭综合征2型患儿进行临床特点总结、二代测序及基因致病性分析。结果发现患儿NBAS基因存在复合杂合变异, 包括一个位于第24... 详细信息

目的分析1例小儿肝衰竭综合征2型患儿的临床特征及基因变异特点, 探讨其分子遗传学发病机制。方法对1例小儿肝衰竭综合征2型患儿进行临床特点总结、二代测序及基因致病性分析。结果发现患儿NBAS基因存在复合杂合变异, 包括一个位于第24外显子的新杂合无义变异c.2746A>T(p.R916X, 1456)与一个已知的第31外显子c.3596G>A(p.C1199Y)错义变异, 患儿父亲携带c.2746A>T杂合变异, 母亲携带c.3596G>A杂合变异, 患儿的变异分别源自其父亲和母亲。经检索发现c.2746A>T变异为未报道过的新变异, c.3596G>A变异为已报道与小儿肝衰竭综合征2型相关的变异。结论 NBAS基因c.3596G>A和c.2746A>T变异是该小儿肝衰竭综合征2型患儿的致病原因。

关键词：小儿肝衰竭综合征2型二代测序 NBAS基因

复方鳖甲软肝片治疗胆道闭锁葛西术后胆汁性肝硬化的疗效观察

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复方鳖甲软肝片治疗胆道闭锁葛西术后胆汁性肝硬化的疗效观察

第二十三次全国儿科中西医结合学术会议

作者：张慧李双杰欧阳文献湖南省儿童医院肝病中心

目的:评估中药复方鳖甲软肝片在治疗儿童胆道闭锁葛西术后胆汁性肝硬化方面的疗效。资料和方法:对60例确诊为先天性胆道闭锁,并于生后3月龄内进行胆道重建手术(葛西手术)及肝组织活检,确诊胆汁性肝硬化早期的婴幼儿进行回顾性分析。根... 详细信息

目的:评估中药复方鳖甲软肝片在治疗儿童胆道闭锁葛西术后胆汁性肝硬化方面的疗效。资料和方法:对60例确诊为先天性胆道闭锁,并于生后3月龄内进行胆道重建手术(葛西手术)及肝组织活检,确诊胆汁性肝硬化早期的婴幼儿进行回顾性分析。根据术后用药情况患儿可分为2组:术后联合使用复方鳖甲软肝片、熊去氧胆酸、复方甘草酸苷片组(1组)28例,其中男18例,女10例,和术后常规使用熊去氧胆酸、复方甘草酸苷片组32例(2组),其中男21例,女11例。结果:随诊时间1年以上。1组和2组病人术后3月复查:胆汁酸分别为85±3.9umol/L比70±7.4umol/L,γ-谷氨酰转肽酶分别为890±34.9IU/L比1050±17.4IU/L,直接胆红素分别为32±8.2umol/L比28±3.4umol/L,肝无创纤维化弹性值(分别为21.2±4.5比20.9±7.6)。术后6月复查胆汁酸分别为35±8.5umol/L比45±3.5umol/L,γ-谷氨酰转肽酶(分别为280±34.8IU/L比730±33.6IU/L,直接胆红素分别为12.2±10.3umol/L比18.3±7.6umol/L,肝无创纤维化弹性值(分别为10.8±4.5比17.8±5.7)。两组患儿术后1年后进展为肝硬化失代偿期者分别为3人(10.71%)比4人(12.5%)。两组在术后6月复查γ-谷氨酰转肽酶水平,肝无创纤维化弹性值水平有显著差异(分别为280±34.8IU/L比730±33.6IU/L,10.8±4.5比17.8±5.7,P=0.025, P=0.005)。结论:复方鳖甲软肝片联合熊去氧胆酸等治疗胆道闭锁术后胆汁性肝硬化,对延缓肝硬化进展,改善预后有一定的疗效。

关键词：胆汁性肝硬化先天性胆道闭锁,复方鳖甲软肝片

来源： cnki会议评论

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儿童药物性肝损伤的流行病学及常见药物分布

国际流行病学传染病学杂志 2020年第6期47卷 484-487页

作者：欧阳文献李双杰湖南省儿童医院肝病中心长沙410007

儿童药物性肝损伤(DILI)受到全社会的普遍关注,了解我国儿童DILI的流行情况及常见药物的分布,有助于儿童DILI的预防、诊断和治疗,降低药物不良反应的发生。现就我国儿童DILI的流行病学及药物分布现状作一阐述。

关键词：儿童药物性肝损伤流行病学药物分布

不同年龄段儿童慢性乙型病毒性肝炎临床、病理特征的研究

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中国急救医学 2017年第A01期37卷 310-312页

作者：康桢欧阳文献张慧唐莲李双杰湖南省儿童医院肝病中心湖南长沙410007

目的探讨各年龄段慢性乙型病毒性肝炎患儿的临床、病理特征,指导诊疗.方法选择慢性乙型病毒性肝炎、资料完整的患儿66名,根据年龄分为12周岁3组,比较各组间血清谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、Ⅲ型胶原蛋白(PCⅢ)、层粘连蛋白(LN... 详细信息

目的探讨各年龄段慢性乙型病毒性肝炎患儿的临床、病理特征,指导诊疗.方法选择慢性乙型病毒性肝炎、资料完整的患儿66名,根据年龄分为12周岁3组,比较各组间血清谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、Ⅲ型胶原蛋白(PCⅢ)、层粘连蛋白(LN)、透明质酸酶(HA)、Ⅳ型胶原蛋白(Ⅳc)、HBV-DNA载量、肝组织炎症及纤维化程度以及乙肝五项.结果 3个年龄段ALT、AST、PCⅢ、LN、HA、Ⅳc两两组的差异均无统计学意义(P>0.05);HBV-DNA载量水平两组间比较,差异具有统计学意义(P=0.003),此外,将患儿分为>6周岁(34例)与<6周岁(32例)进行两组比较,乙肝五项,肝组织炎症分级差异具有统计学意义(P<0.05),肝纤维化程度则存在明显的年龄分段,6~12周岁组最重,大于12周岁减轻.结论随年龄增长,乙肝患儿HBV-DNA载量水平有下降,乙肝血清学指标有转换,但肝组织炎症活动却加重,而肝组织纤维化程度则在6~12周岁组最重,大于12周岁减轻.

关键词：慢性乙型病毒性肝炎年龄临床特征病理特征

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被罚深蹲600次致“肌溶解”

家庭医学（上半月） 2022年第8期37卷 13-13页

作者：欧阳文献湖南省儿童医院湖南长沙410007

小伟是一名初二学生,性格内向,平时学习成绩比较好,但有时喜欢玩手机游戏。前不久,小伟因玩手机游戏被“恨铁不成钢”的妈妈罚做1 000个深蹲。小伟之前曾被罚200多个深蹲,做完了只是腿有点痛,几天就没事了,这次也就不以为意。但这次做到... 详细信息

小伟是一名初二学生,性格内向,平时学习成绩比较好,但有时喜欢玩手机游戏。前不久,小伟因玩手机游戏被“恨铁不成钢”的妈妈罚做1 000个深蹲。小伟之前曾被罚200多个深蹲,做完了只是腿有点痛,几天就没事了,这次也就不以为意。但这次做到600多个时,小伟实在累得做不下去了,妈妈也没再勉强。第二天小伟发现自己大腿非常疼痛,走路很困难,上厕所也蹲不下去,且尿的颜色也不是以前的清亮淡黄色,而是出现红色或茶色尿。

关键词：性格内向手机游戏深蹲初二学生学习成绩肌溶解

传染性单核细胞增多症患儿外周血B淋巴细胞中的免疫抑制因子的表达及意义

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传染性单核细胞增多症患儿外周血B淋巴细胞中的免疫抑制因子的表...

肉碱棕榈酰转移酶1A缺乏症1例临床特点及CPT1A基因突变分析

第二十三次全国儿科中西医结合学术会议

作者：谭艳芳欧阳文献李双杰湖南省儿童医院肝病中心

目的:探索PD-1/PD-L1、 CTLA-4、 TIGIT在传染性单核细胞增多症(Infectious mononucleosis,IM)B淋巴细胞上的表达水平及临床意义。方法:以2017年4月-2017年9月湖南省儿童医院收治的IM患者为研究对象,急性期59例,恢复期34例,20例健康体... 详细信息

目的:探索PD-1/PD-L1、 CTLA-4、 TIGIT在传染性单核细胞增多症(Infectious mononucleosis,IM)B淋巴细胞上的表达水平及临床意义。方法:以2017年4月-2017年9月湖南省儿童医院收治的IM患者为研究对象,急性期59例,恢复期34例,20例健康体检儿童为对照组。采用流式细胞术分别检测PD-1、PD-L1、CTLA-4、TIGIT在各组B淋巴细胞上的表达水平,及急性期表达量与血浆/血清EBV-DNA含量的相关性。结果:与对照组比较,在IM急性期,PD-1、PD-L1、CTLA-4、TIGIT在B细胞上均有显著升高(P<0.05)。在IM恢复期,PD-L1、TIGIT在B细胞上仍有所升高(P<0.05)。急性期与恢复期比较,PD-1、PD-L1、CTLA-4、TIGIT在B细胞上有升高(P<0.05)。在IM患者急性期,TIGIT在B细胞上表达水平与EBV-DNA含量呈正相关(r=0.371,P=0.006)。结论:PD-1、PD-L1、CTLA-4、TIGIT在IM急性期表达上调,随着疾病恢复而表达有所下降,提示在IM发病中有一定作用;同时急性期TIGIT表达水平与血浆/血清EBV-DNA含量高低有关。

关键词：传染性单核细胞增多症 PD-1 PD-L1 CTLA-4 TIGIT

来源： cnki会议评论

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肉碱棕榈酰转移酶1A缺乏症1例临床特点及CPT1A基因突变分析