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55例青春期起病的甲基丙二酸血症患儿临床特点及随访

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 520-525页

作者：马雪陈哲晖张会婷贺薷萱王峤丁圆宋金青金颖李梦秋董慧张尧陆妹陆相朋曹会茜王欲琦陈永兴郑宏杨艳玲北京大学第一医院儿童医学中心北京102600 福建省厦门市妇幼保健院(厦门大学附属妇女儿童医院)科研创新中心厦门361000 首都医科大学附属北京儿童医院国家呼吸疾病临床研究中心临床部二病区北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科北京100045 福建省厦门市妇幼保健院(厦门大学附属妇女儿童医院)儿内科厦门361000 河南中医药大学第一附属医院儿科郑州450000 河北省保定市妇幼保健院儿科保定071023 河南省儿童医院内分泌遗传代谢科郑州451161

目的探讨青春期起病的迟发型甲基丙二酸血症患儿的临床特点、诊断治疗及随访。方法回顾性病例分析。选择2002年1月至2023年6月于北京大学第一医院确诊的青春期起病的55例甲基丙二酸血症患儿为研究对象,收集患儿症状、体征、检验结果、... 详细信息

目的探讨青春期起病的迟发型甲基丙二酸血症患儿的临床特点、诊断治疗及随访。方法回顾性病例分析。选择2002年1月至2023年6月于北京大学第一医院确诊的青春期起病的55例甲基丙二酸血症患儿为研究对象,收集患儿症状、体征、检验结果、基因变异等临床资料,每3或6个月通过微信、电话或门诊进行随访(截至2023年12月),对患儿的临床表型、基因型及转归进行总结。结果55例患儿中男31例、女24例,于10~18岁发病,中位发病年龄为12岁,第二性征发育均正常,就诊时Tanner 2~5期。9例(16%)在感染后起病,5例(9%)在剧烈运动后起病,从发病到确诊的时间历经2个月至6年。45例(82%)主要表现为神经精神疾病,12例(22%)出现心血管损伤,7例(13%)出现肾脏损伤,12例(22%)合并眼病。54例(98%)患甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症,1例患单纯型甲基丙二酸血症(2%)。54例获得了基因诊断,发现20种MMACHC基因变异和2种MMUT基因变异。53例MMACHC基因变异患儿中,1例为PRDX1和MMACHC双基因变异,共105个等位基因变异,前5位高频度变异为39个(37%)c.482G>A、17个(16%)c.609G>A、11个(10%)c.658_660delAAG、10个(10%)c.80A>G、4个(4%)c.567dupT和4个(4%)c.394C>T。所有患儿经过钴胺素、左卡尼汀、甜菜碱和对症治疗后逐渐康复,54例(98%)恢复正常就学和工作。结论青春期起病的甲基丙二酸血症患儿多为合并型,发病隐匿,部分因疲劳或感染诱发疾病,临床识别困难,容易被延误诊断。生化代谢和基因检测是获得正确诊断的关键,通过钴胺素、左卡尼汀和甜菜碱治疗可以显著改善病情。

关键词：青春期精神障碍运动障碍甲基丙二酸高同种半胱氨酸血症

6月龄以上婴儿骨密度与纯母乳喂养及孕期钙营养的关系

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公共卫生与预防医学 2024年第4期35卷 158-161页

作者：严培蕾曹会茜徐曼顾芳李俊玲孙程浩付艳茹王欲琦河北省保定市妇幼保健院河北保定071000

目的分析保定地区6月龄以上婴儿骨密度与纯母乳喂养及孕期钙营养指导的关系,为临床应用提供依据。方法选择保定市妇幼保健院2020年1月至2023年1月正常检查的308例的6月龄以上婴儿,测定婴儿的骨密度行超声骨密度;检测受试者血中25(OH)D... 详细信息

目的分析保定地区6月龄以上婴儿骨密度与纯母乳喂养及孕期钙营养指导的关系,为临床应用提供依据。方法选择保定市妇幼保健院2020年1月至2023年1月正常检查的308例的6月龄以上婴儿,测定婴儿的骨密度行超声骨密度;检测受试者血中25(OH)D3水平;采用spearman相关性检验分析婴儿骨密度与纯母乳喂养及孕期钙营养指导相关性,采用logistic回归模型分析影响婴儿骨密度的独立性因素。结果骨密度正常组血清25(OH)D3水平明显高于骨密度异常组(P<0.05);骨密度正常组婴儿纯母乳喂养率和孕期钙营养指导率明显高于骨密度异常组(P<0.05);婴儿不同骨密度与纯母乳喂养及孕期钙营养指导均呈现明显正相关(P<0.05);血清25(OH)D3水平、纯母乳喂养率和孕期钙营养指导率是影响婴儿骨密度的独立性保护因素(P<0.05);结论保定地区6月龄以上婴儿骨密度与纯母乳喂养及孕期钙营养指导呈显著性正相关关系,且纯母乳喂养及孕期钙营养指导也是影响6月龄以上婴儿骨密度的独立性保护因素。

关键词： 6月龄以上婴儿骨密度纯母乳喂养孕期钙营养

高职生工匠精神的核心要素、行为表现及其培育路径探讨

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广东教育（职教） 2024年第1期 45-47页

作者：刘大勇李慎兰龚友根广州民航职业技术学院

职业院校是我国培养“大国工匠”的主阵地,提升高职生的职业素养,培育其工匠精神是高职院校教育改革的必然选择和义不容辞的历史使命。一、培育高职生工匠精神的必要性1.培育高职生的工匠精神是高职院校课程思政建设的主要目标2020年5月... 详细信息

职业院校是我国培养“大国工匠”的主阵地,提升高职生的职业素养,培育其工匠精神是高职院校教育改革的必然选择和义不容辞的历史使命。一、培育高职生工匠精神的必要性1.培育高职生的工匠精神是高职院校课程思政建设的主要目标2020年5月,教育部印发的《高等学校课程思政建设指导纲要》指出,高校应根据专业特点推进课程思政,工科课程应注重学生工程伦理教育,培养学生精益求精的大国工匠精神。高职院校肩负着培养高素质技术技能人才的重要使命,高职院校必须变革教育观,推进“三全育人”,建立起知识、技能与工匠精神融通的教育体系,在传授学生知识技能的过程中培育高职生的工匠精神,这是高职教育改革创新的必然选择,也是我国高职院校进行课程思政建设的主要目标之一。

关键词：工匠精神课程思政三全育人培育路径工程伦理教育大国工匠高职教育改革工科课程

坚决做到“两个维护”,坚定走中国特色社会主义道路——学习党的十九届六中全会精神的思考

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政治学研究 2022年第2期 3-20,M0003页

作者：李慎明中国社会科学院世界社会主义研究中心北京市100732

党的十九届六中全会通过的《中共中央关于党的百年奋斗重大成就和历史经验的决议》是一篇马克思主义的纲领性文献。“两个确立”为胜利召开党的二十大奠定了坚实的思想、理论、政治、组织以及舆论基础。对于新民主主义革命、社会主义革... 详细信息

党的十九届六中全会通过的《中共中央关于党的百年奋斗重大成就和历史经验的决议》是一篇马克思主义的纲领性文献。“两个确立”为胜利召开党的二十大奠定了坚实的思想、理论、政治、组织以及舆论基础。对于新民主主义革命、社会主义革命和建设、改革开放和社会主义现代化建设、中国特色社会主义新时代这四个不同历史时期,我们要重点弄清社会主义革命和建设与改革开放、改革开放与中国特色社会主义新时代这两对关系。我们必须全面、准确、完整地学习和领会党的十九届六中全会精神,以优异成绩迎接党的二十大的胜利召开。

关键词：十九届六中全会两个确立重大成就历史经验

三尖瓣成形术后无导线起搏器AVEIR回收再释放一例

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中国心脏起搏与心电生理杂志 2024年

作者：郑武扬马欲晓孙常青张紫冠刘祖恒唐蓉李卫华谢强厦门大学附属第一医院

无导线起搏器相较于传统的经静脉起搏器而言是一种安全有效的新方法,特别适用于单心室起搏。本病例为一位三尖瓣成形术后的男性患者,68岁,诊断为慢快综合征,考虑植入AVEIR无导线起搏器,植入过程顺利,释放后参数不理想,通过回收导管抓捕... 详细信息

无导线起搏器相较于传统的经静脉起搏器而言是一种安全有效的新方法,特别适用于单心室起搏。本病例为一位三尖瓣成形术后的男性患者,68岁,诊断为慢快综合征,考虑植入AVEIR无导线起搏器,植入过程顺利,释放后参数不理想,通过回收导管抓捕起搏器后重新植入,报道本例手术过程拟为国内无导线起搏器的应用与优化提供一定借鉴。

关键词：心血管病学心脏起搏器无导线起搏器三尖瓣成形术 AVEIR回收心动过缓

高强钢框架-Y形偏心支撑整体结构抗震性能分析

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工业建筑 2023年

作者：王峥李慎西安铁路职业技术学院西安理工大学

高强钢框架-Y形偏心支撑结构中耗能梁段竖向布置，与框架梁是独立的两个构件，截面设计更加灵活，且塑性变形对框架梁和楼板影响较小，易于震后修复。结构设计中耗能梁段设计为屈服点低于345MPa的普通钢材，保证整体结构具有较好的延性... 详细信息

高强钢框架-Y形偏心支撑结构中耗能梁段竖向布置，与框架梁是独立的两个构件，截面设计更加灵活，且塑性变形对框架梁和楼板影响较小，易于震后修复。结构设计中耗能梁段设计为屈服点低于345MPa的普通钢材，保证整体结构具有较好的延性与耗能，框架梁、柱等非耗能构件设计为高强度钢材，如Q460或Q690，在保证非耗能构件的弹性受力状态基础上降低构件截面尺寸。耗能梁段长度和结构层数（结构高度）是影响该结构性能的主要因素，本文考虑两种因素的影响，通过性能化设计方法设计了8层、12层、16层三组高强钢框架-Y形偏心支撑原型结构，每组耗能梁段长度变化包括700mm、900mm和1100mm，共计9个模型。通过Pushover分析和动力弹塑性分析，研究了耗能梁段长度和结构层数对结构的破坏模式、刚度、层间侧移角分布、耗能梁段转角变形等影响。研究结果表明：耗能梁段越长，结构的抗侧刚度越弱；所有结构的层间侧移角和耗能梁段转角变形具有类似的分布模式。

关键词：耗能梁段结构层数 Y形偏心支撑高强钢层间侧移

准确把握党的二十大报告的重要思想、重要观点、重大战略、重大举措

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政治学研究 2022年第6期 3-18,M0003页

作者：李慎明中国社会科学院世界社会主义研究中心中国政治学会北京市100732

二十大报告是党夺取新时代新胜利的政治宣言和行动纲领,要准确理解报告的重要思想、重要观点、重大战略、重大举措:把握“六个必须坚持”既相互独立、又相互依存的关系,其中“必须坚持人民至上”是根本和灵魂;坚持和发展马克思主义,开... 详细信息

二十大报告是党夺取新时代新胜利的政治宣言和行动纲领,要准确理解报告的重要思想、重要观点、重大战略、重大举措:把握“六个必须坚持”既相互独立、又相互依存的关系,其中“必须坚持人民至上”是根本和灵魂;坚持和发展马克思主义,开辟马克思主义中国化时代化新境界,运用其科学的世界观和方法论解决中国问题;坚持自我革命,发展全过程人民民主,做到“三个务必”,永葆党的革命性、先进性、纯洁性,增强党的执政能力,全面建设社会主义现代化国家、全面推进中华民族伟大复兴;坚持经济全球化正确方向,推进公正合理的全球化,推动构建人类命运共同体。

关键词：中国共产党二十大自我革命全过程人民民主人类命运共同体

Hashin准则的应力应变形式在复合材料渐进损伤计算中的对比

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机械工程学报 2022年第22期58卷 284-293页

作者：李响贾欲明洪润民北京理工大学宇航学院北京100081 中航工业第一飞机设计研究院西安710089

Hashin准则在复合材料渐进损伤分析中得到广泛应用,它的原始形式用应力表达,而在渐进损伤实际计算中用到了应变形式。推导了这两种形式下渐进损伤计算中需要的复合材料非线性本构关系及对应的切线刚度矩阵,对比分析了它们之间的不等价... 详细信息

Hashin准则在复合材料渐进损伤分析中得到广泛应用,它的原始形式用应力表达,而在渐进损伤实际计算中用到了应变形式。推导了这两种形式下渐进损伤计算中需要的复合材料非线性本构关系及对应的切线刚度矩阵,对比分析了它们之间的不等价性。将这两种Hashin准则形式与不同损伤演化模型相结合,应用于开孔板的渐进损伤数值模拟,并与试验数据相对比。将Linde损伤演化模型分别与Hashin准则变形式和应力形式组合,前者的计算结果与试验值符合更好;将Sleight损伤演化模型与Hashin准则应力形式相结合,选取不同的衰减控制参数进行数值模拟,控制参数取0.8时比取其他值与试验结果符合更好。理论推导和数值模拟结果对复合材料渐进损伤实际应用中合理选取损伤准则形式和损伤演化模型有指导意义。

关键词： Hashin准则应力形式应变形式复合材料渐进损伤

雨水渗透下岩土边坡纵向抗剪强度勘察技术研究

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防灾减灾工程学报 2023年第1期43卷 I0007-I0008页

作者：覃欲晓广西基础勘察工程有限责任公司

岩土边坡的纵向抗剪强度是指抵抗沿边坡高度方向的剪切力的能力,其主要影响因素包括岩土的物理性质、结构特征和施工条件。举例来说,岩土的强度(如压缩强度、抗剪强度等)、物理性质(如韧性、黏聚力、内摩擦角等)、环境因素(如冻融、湿... 详细信息

岩土边坡的纵向抗剪强度是指抵抗沿边坡高度方向的剪切力的能力,其主要影响因素包括岩土的物理性质、结构特征和施工条件。举例来说,岩土的强度(如压缩强度、抗剪强度等)、物理性质(如韧性、黏聚力、内摩擦角等)、环境因素(如冻融、湿润、干燥等)、接触面的类型和特征(如岩土、基岩、坡度和高度等)都会对其纵向抗剪强度产生明显影响。

关键词：岩土边坡雨水渗透勘察技术纵向抗剪土的强度抗剪强度内摩擦角边坡高度