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HNRNPK基因突变致Au-Kline综合征1例并文献复习

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中国儿童保健杂志 2024年第7期32卷 809-812页

作者：徐丹陈姚瑶甘玲曹天思楚嫚嫚王俊玲贾天明张晓莉郑州大学第三附属医院小儿神经内科

Au-Kline综合征（Au-Kline Syndrome, AKS）,曾经被描述为冈本综合征（Okamoto syndrome, OMIM:604916）[1-2],是一种罕见的、拥有特殊面容表型的一类综合征。HNRNPK基因突变是致病的主要原因。截止到2023年2月，全球共报道61例患儿，... 详细信息

Au-Kline综合征（Au-Kline Syndrome, AKS）,曾经被描述为冈本综合征（Okamoto syndrome, OMIM:604916）[1-2],是一种罕见的、拥有特殊面容表型的一类综合征。HNRNPK基因突变是致病的主要原因。截止到2023年2月，全球共报道61例患儿，其中仅包括1名中国患儿[3],并缺乏中文文献参考。

关键词： HNRNPK基因 Au-Kline综合征全面性发育迟缓

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S(+)-氯胺酮在急重症医学中的应用进展

医学综述 2024年第10期30卷 1232-1237页

作者：龚小红曹天彪上海市第一人民医院酒泉医院麻醉科甘肃酒泉735000

S(+)-氯胺酮是氯胺酮的纯右旋对映体,主要用于临床镇痛和麻醉。根据药理学和临床特征,S(+)-氯胺酮被作为目前急救与重症医学的首选麻醉药。在急危重患者麻醉中,S(+)-氯胺酮被用于刺激循环及稳定血流动力学、扩张支气管及抑制组胺释放、... 详细信息

S(+)-氯胺酮是氯胺酮的纯右旋对映体,主要用于临床镇痛和麻醉。根据药理学和临床特征,S(+)-氯胺酮被作为目前急救与重症医学的首选麻醉药。在急危重患者麻醉中,S(+)-氯胺酮被用于刺激循环及稳定血流动力学、扩张支气管及抑制组胺释放、神经保护及降低扩散性去极化、抗惊厥及抑制癫痫持续状态、抗炎及拟β-氨基和拟α-氨基等。在重症监护病房中,S(+)-氯胺酮被用于预防谵妄并减少谵妄发生、预防并减少痛觉过敏和耐受、抗炎抗惊厥、神经保护以及用于新型冠状病毒肺炎相关的急性呼吸窘迫综合征患者等。因此,全面了解S(+)-氯胺酮在急重症医学中的具体应用,可以为急危重患者的治疗提供更多帮助。

关键词：重症医学急诊医学 S(+)-氯胺酮

从可供性视角看新能源汽车HMI设计的符号学运用

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艺术科技 2024年第7期37卷 121-123页

作者：曹天硕许桂苹上海工程技术大学艺术设计学院上海201600

目的:在生态挑战日趋严峻的时代背景下,节能环保的新能源交通工具成为国家支持和鼓励的新型交通工具,以纯电车为代表的新能源交通工具在我国更是发展迅速。随着新能源汽车市场规模的扩大,优化用户与驾驶系统间的信息交互媒介即HMI(Human... 详细信息

目的:在生态挑战日趋严峻的时代背景下,节能环保的新能源交通工具成为国家支持和鼓励的新型交通工具,以纯电车为代表的新能源交通工具在我国更是发展迅速。随着新能源汽车市场规模的扩大,优化用户与驾驶系统间的信息交互媒介即HMI(Human Machine Interface)之间的交互显得更加重要,设计出更加经济有效的人机交互方案,是帮助用户提升决策准确性、作出更优决策的关键。方法:文章基于可供性理论,结合符号学在设计中的语义分析,论述在新能源汽车HMI系统中运用可供性符号学理论的可能性,并提出形式导向和交互导向两种方式,旨在加深用户对新能源汽车中HMI可供性信息的理解,优化用户在新能源汽车中智能驾驶的体验,进而构建更加有效的智能移动空间。结果:环境问题日益严峻,新能源汽车成为更多人的选择。利用可供性理论,同时使用符号学相关理论进行辅助,能够更好地打造我国新能源汽车品牌,提高新能源汽车与用户的交互效能。结论:将可供性和符号学理论相结合引入新能源汽车HMI系统设计研究中,能为后续相关研究提供新的思路。

关键词：可供性符号学新能源汽车汽车设计 HMI

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服务实体经济优化营商环境

服务实体经济优化营商环境

法治日报

作者：曹天健李昊

本报讯记者曹天健通讯员李昊为打造一流法治化营商环境，护航实体经济高质量发展，近日，山东省青岛市司法局、市发展和改革委员会等九部门联合印发《关于开展“服务实体经济优化营商环境”专项法律服务行动的通知》，聚焦党委、政... 详细信息

本报讯记者曹天健通讯员李昊为打造一流法治化营商环境，护航实体经济高质量发展，近日，山东省青岛市司法局、市发展和改革委员会等九部门联合印发《关于开展“服务实体经济优化营商环境”专项法律服务行动的通知》，聚焦党委、政府中心工作，着眼于服务实体经济，针对企业......

关键词：营商环境实体经济司法局

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编制生态环境损害司法鉴定技术标准

编制生态环境损害司法鉴定技术标准

法治日报

作者：曹天健高蒙

初冬时节，美丽的黄河三角洲草熟籽丰，万鸟翔集，慕名而来的游客们乐享其间。“以前，三角洲非法捕捞现象比较多，滩涂经常被破坏得面目全非，严重影响鸟类生存。生态环境公益诉讼大规模实施以来，情况有了显著改善。”山东黄河三角洲... 详细信息

初冬时节，美丽的黄河三角洲草熟籽丰，万鸟翔集，慕名而来的游客们乐享其间。“以前，三角洲非法捕捞现象比较多，滩涂经常被破坏得面目全非，严重影响鸟类生存。生态环境公益诉讼大规模实施以来，情况有了显著改善。”山东黄河三角洲国家级自然保护区管理委员会法制与安全......

关键词：生态环境损害黄河流域司法鉴定技术山东省司法厅

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黑磷中基于热驱动金属扩散诱导的相变

物理学进展 2024年第1期44卷 1-8页

作者：曹天俊单俊杰王刚林君浩梁世军缪峰南京大学物理学院固体微结构物理国家重点实验室南京210093 南方科技大学物理系深圳市新型量子功能材料与器件重点实验室深圳518055

二维(2D)材料具有原子级平整、可范德华堆叠集成的性质,同时蕴含了丰富的物理现象与优异的电学性质,对其相变行为的研究一直是凝聚态物理与材料科学领域的前沿。本研究中,我们在黑磷(BP)中首次实现了基于热驱动金属扩散诱导的阶段式可... 详细信息

二维(2D)材料具有原子级平整、可范德华堆叠集成的性质,同时蕴含了丰富的物理现象与优异的电学性质,对其相变行为的研究一直是凝聚态物理与材料科学领域的前沿。本研究中,我们在黑磷(BP)中首次实现了基于热驱动金属扩散诱导的阶段式可控相变。通过对BP-In界面的热退火处理,我们观察到了从BP纯相到BP/InP混合相,再到InP纯相的阶段式相变现象。利用透射电子显微与拉曼光谱等表征技术,我们对诱导相变产生的机制进行了深入剖析,揭示了BP-In中热驱动的金属扩散行为是诱导相变发生的主要原因。通过对热驱动中影响能量供给的两个自由度(温度与时间)的精准调控,得到了阶段式相变过程中两个关键的阈值温度(相变启动与实现纯相转变)分别为300与350℃。本研究为2D材料体系中相变工程相关的研究提供了新的思路,也为拓展BP在电子学与光电子学器件中的应用提供了更多的可能性。

关键词： BP 金属扩散相变透射电子显微拉曼光谱

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核桃粕源抗氧化活性肽的酶解制备及活性分析

食品与机械 2024年第5期40卷 51-61页

作者：倪策曹天红陈敏喻勋吴昊文李长沙理工大学食品与生物工程学院湖南长沙410114 华南理工大学生物科学与工程学院广东广州510006

目的:深度利用核桃粕蛋白。方法:采用分级分离法从核桃粕中提取蛋白质后,分别用胰蛋白酶、木瓜蛋白酶、中性蛋白酶、碱性蛋白酶和风味蛋白酶5种蛋白酶对其进行水解,并比较分析胰蛋白酶酶解物(trypsin hydrolysate,TH)、木瓜蛋白酶酶解物... 详细信息

目的:深度利用核桃粕蛋白。方法:采用分级分离法从核桃粕中提取蛋白质后,分别用胰蛋白酶、木瓜蛋白酶、中性蛋白酶、碱性蛋白酶和风味蛋白酶5种蛋白酶对其进行水解,并比较分析胰蛋白酶酶解物(trypsin hydrolysate,TH)、木瓜蛋白酶酶解物(papain hydrolysate,PH)、中性蛋白酶酶解物(dispase hydrolysate,DH)、碱性蛋白酶酶解物(alcalase hydrolysate,AH)和风味蛋白酶酶解物(flavourzyme hydrolysate,FPH)的抗氧化活性;以DPPH自由基清除率、ABTS自由基清除率和羟自由基清除率为检测指标分析不同浓度AH的体外抗氧化性;采用LC-MS/MS技术鉴定AH中所有肽的序列,并利用PeptideRanker、BIOPEP-UWM数据库和分子对接工具AutoDock1.5.6筛选潜在的核桃抗氧化活性肽;将上述两条肽分别与Keap1蛋白进行计算机模拟分子对接,并利用斑马鱼胚胎氧化损伤模型,对人工合成的两条抗氧化活性肽的抗氧化活性进行分析。结果:5种酶解物中抗氧化活性较好的AH对DPPH自由基、ABTS自由基和羟自由基的最佳清除率分别为(71.56±0.75)%,(60.63±0.45)%,(98.63±0.06)%。LC-MS/MS鉴定并通过计算机分析预测得到两条活性最优的肽,即:ALWPF和PLRWPF;两条抗氧化活性肽均能与Keap1蛋白的活性部位结合,其结合能分别为-9.2,-9.6 kJ/mol。ALWPF和PLRWPF肽处理斑马鱼胚胎的安全质量浓度范围分别为0~50,0~30μg/mL。结论:从核桃粕中鉴定出两条抗氧化肽,其对斑马鱼胚胎具有保护作用。

关键词：核桃蛋白酶解工艺抗氧化活性 LC-MS/MS 生物信息学分析斑马鱼胚胎模型

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可变速抽蓄机组转子绕组新型主保护方案性能分析

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中国电力 2024年

作者：白珈宁桂林刘苗李岩军高晨光曹天植严乙桉国网冀北电力有限公司中国电力科学研究院有限公司新型电力系统运行与控制全国重点实验室(清华大学电机系)

丰宁可变速抽蓄机组的投运使得其转子绕组保护方案的配置备受关注。运用多回路分析法，对湘潭电机厂制造的12kW交流励磁样机所有实际可能发生的转子绕组内部故障进行了仿真，在此基础上对基于定子分支谐波环流的转子绕组新型主保护方案... 详细信息

丰宁可变速抽蓄机组的投运使得其转子绕组保护方案的配置备受关注。运用多回路分析法，对湘潭电机厂制造的12kW交流励磁样机所有实际可能发生的转子绕组内部故障进行了仿真，在此基础上对基于定子分支谐波环流的转子绕组新型主保护方案的性能进行了分析，并进一步明确了新型转子绕组主保护方案不能动作故障类型及相应的改进措施，为后续国产化示范项目中可变速抽蓄机组的稳定运行奠定基础。

关键词：可变速抽蓄机组转子绕组内部故障多回路分析法谐波分析主保护设计

盐酸罗哌卡因复合艾司氯胺酮用于剖宫产术腰麻对围手术期母婴的影响

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中国医学创新 2024年第7期21卷 132-140页

作者：曹天彪宋文学酒泉市人民医院麻醉科甘肃酒泉735000

目的:探讨盐酸罗哌卡因复合艾司氯胺酮用于剖宫产术腰麻的安全性和有效性,以及对新生儿Apgar评分、产妇术后镇痛和抑郁的影响。方法:选取2021年11月—2022年10月在酒泉市人民医院择期腰麻下行横切口剖宫产术的产妇300例。将产妇随机分... 详细信息

目的:探讨盐酸罗哌卡因复合艾司氯胺酮用于剖宫产术腰麻的安全性和有效性,以及对新生儿Apgar评分、产妇术后镇痛和抑郁的影响。方法:选取2021年11月—2022年10月在酒泉市人民医院择期腰麻下行横切口剖宫产术的产妇300例。将产妇随机分为五组:0.5%等比重盐酸罗哌卡因10 mg复合艾司氯胺酮15 mg组(LA_(1)组)、0.5%等比重盐酸罗哌卡因10 mg复合艾司氯胺酮12.5 mg组(LA_(2)组)、0.5%等比重盐酸罗哌卡因10 mg复合艾司氯胺酮10 mg组(LA_(3)组)、0.5%等比重盐酸罗哌卡因10 mg复合艾司氯胺酮7.5 mg组(LA_(4)组)和0.5%等比重盐酸罗哌卡因10 mg组(对照组,L组),每组60例。记录产妇麻醉前(基础值,T_(0))、麻醉后1、3、5、10 min(T_(1)、T_(2)、T_(3)、T_(4))、胎儿取出后1、3、5、10 min(T_(5)、T_(6)、T_(7)、T_(8))及手术结束时(T_(9))的MAP、HR及SpO_(2);针刺法评价感觉阻滞起效及持续时间、麻醉阻滞平面、平面达T_(4)比例及平面达峰时间;使用改良Bromage评分(MBS)评定运动阻滞起效及持续时间;记录出生后1、5、10 min的新生儿Apgar评分;记录围手术期不良反应及并发症发生情况;记录术后4、8、12、24、48 h的VAS评分和Ramsay镇静评分及PCEA按压情况;同时记录产妇术前1 d和术后3、7 d抑郁程度。结果:恶心呕吐发生率五组差异无统计学意义(P>0.05);五组新生儿出生后1、5、10 min的Apgar评分均为8~10分,差异无统计学意义(P>0.05)。头晕发生率LA_(1)组明显高于L组(P0.05);L组在T_(2)、T_(3)、T_(5)时HR明显加快(P0.05)。与L组比较,LA_(1)组、LA_(2)组、LA_(3)组、LA_(4)组在不同时间时MAP差异均无统计学意义(P>0.05);L组在T_(2)时HR较LA_(1)组明显快(P0.05)。麻醉阻滞平面达T_(4)比例LA_(1)组明显多于L组(P<0.05)。麻醉阻滞平面达峰时间LA_(1)组、LA_(2)组均明显早于L组(P<0.05)。术后4、8、12、24、48 h时LA_(1)组、LA_(2)组、LA_(3)组、LA_(4)组VAS评分均明显低于L组(P<0.05)。LA_(1)组、LA_(2)组、LA_(3)组、LA_(4)组术后3、7 d的爱丁堡产后抑郁量表(EPDS)评分均明显低于L组和术前1 d(P<0.05)。PCEA按压次数LA_(1)组、LA_(2)组均明显少于L组(P<0.05),LA_(1)组明显少于LA_(4)组(P<0.05)。结论:盐酸罗哌卡因复合艾司氯胺酮腰麻可安全用于剖宫产术,产妇血流动力学平稳,明显改善了麻醉效果,加快了产妇运动恢复,并且不会引起新生儿Apgar评分下降。能有效预防剖宫产术后寒战反应,减少了术后PCEA按压次数,明显减轻产妇术后疼痛程度及产后早期抑郁程度。其中盐酸罗哌卡因10 mg复合艾司氯胺酮12.5 mg用于剖宫产术椎管内麻醉后的安全性和有效性更稳定。

关键词：盐酸罗哌卡因艾司氯胺酮剖宫产术腰麻

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