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儿童骨髓增生异常综合征临床特点和预后分析

中国实验血液学杂志 2022年第1期30卷 195-200页

作者：郑夏徐基昕蒋卫芹孔令军赵文理复旦大学附属华山医院北院儿科上海201900 郑州市儿童医院血液科河南郑州450000 上海市儿童医院急诊科上海200333 苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215025 上海交通大学附属第六人民医院南院上海市奉贤区中心医院血液科上海201400

目的:分析40例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,为临床诊疗提供参考。方法:回顾性总结苏州大学附属儿童医院血液科2011年1月1日至2017年12月31日收治的40例初诊为MDS患儿的临床特点、危险分层和不同治疗方案对预后的影响。... 详细信息

目的:分析40例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,为临床诊疗提供参考。方法:回顾性总结苏州大学附属儿童医院血液科2011年1月1日至2017年12月31日收治的40例初诊为MDS患儿的临床特点、危险分层和不同治疗方案对预后的影响。Kaplan-Meier生存曲线分析患儿3年总生存率和无事件生存率。结果:40例患儿中,男女比例1.4∶1.0,男性略多于女性,中位年龄6.0岁。其中儿童难治性血细胞减少症是最常见类型,染色体异常11例,合并基因异常12例。接受造血干细胞移植(HSCT)15例,未进行HSCT而行单纯药物治疗25例。接受HSCT治疗和非HSCT治疗的3年总生存率分别为(72.2±12.2)%和(35.3±10.2)%(P=0.039),无事件生存率分别为(65.0±12.9)%和(19.2±8.4)%(P=0.012)。COX回归分析显示,年龄基因突变(P=0.0002)、未接受HSCT治疗(P=0.016)是影响儿童MDS预后的高危因素。40例患儿依据国际预后积分系统(IPSS)、WHO分型预后积分系统(WPSS)及修订的国际预后积分系统(IPSS-R)3种方法分类,分析显示以上3类风险评估方法对儿童MDS进行风险评估都存在局限性,不能全面评估儿童MDS预后。结论:儿童MDS以儿童难治性血细胞减少症多见。COX多因素分析显示,年龄基因突变、未接受HSCT治疗是影响患儿预后的高危因素。HSCT是目前治愈儿童MDS的最有效手段。目前临床评估儿童MDS预后的IPSS-R等方法具有明显局限性。

关键词：骨髓增生异常综合征儿童临床特点危险分层预后

急性淋巴细胞白血病合并脑耗盐综合征一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2019年第7期28卷 425-427页

作者：徐基昕李彦格刘炜郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院血液肿瘤科 450018

目的提高对脑耗盐综合征(CSWS)的认识.方法分析郑州大学附属儿童医院1例急性淋巴细胞白血病(ALL)合并CSWS患儿诊治经过,并复习国内外相关文献.结果患儿2岁6个月,初诊为ALL,诱导过程中出现顽固性低钠血症,引起惊厥发作.结合临床表现、实... 详细信息

目的提高对脑耗盐综合征(CSWS)的认识.方法分析郑州大学附属儿童医院1例急性淋巴细胞白血病(ALL)合并CSWS患儿诊治经过,并复习国内外相关文献.结果患儿2岁6个月,初诊为ALL,诱导过程中出现顽固性低钠血症,引起惊厥发作.结合临床表现、实验室检查明确诊断为CSWS.经高渗补钠及氢化可的松治疗有效.结论ALL合并CSWS比较少见,血液肿瘤科医师应提高认识,早诊断、早治疗.

关键词：脑耗盐综合征白血病淋巴细胞,急性低钠血症颅内出血

家族性噬血细胞综合征继发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2021年第11期30卷 670-673页

作者：徐基昕李彦格刘炜毛彦娜段勇涛郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院血液肿瘤科郑州450000

目的探讨家族性噬血细胞综合征(FHL)继发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床特点及基因突变情况。方法选取2012年6月河南省儿童医院收治的1例FHL继发SPTCL患儿为研究对象,回顾性分析其临床特征、疾病演变过程、基因突变及遗传学特点... 详细信息

目的探讨家族性噬血细胞综合征(FHL)继发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床特点及基因突变情况。方法选取2012年6月河南省儿童医院收治的1例FHL继发SPTCL患儿为研究对象,回顾性分析其临床特征、疾病演变过程、基因突变及遗传学特点,并复习相关文献。结果患儿有UNC13D纯合突变伴STXBP2杂合突变,父母及兄长UNC13D为杂合突变。给予HLH-2004方案规律化疗,4年后疾病复发,二次化疗缓解1年后继发SPTCL,给予SMILE方案化疗后行异基因造血干细胞移植,至截稿前无病生存。结论对儿童噬血细胞综合征应及时完善相关基因检测,以明确原发病诊断。FHL可继发SPTCL,化疗联合异基因造血干细胞移植可能是目前唯一的治愈途径。

关键词：淋巴组织细胞增多征,嗜血细胞性儿童脂膜炎样T细胞淋巴瘤

微量残留病在儿童B系急性淋巴细胞白血病危险分层及预后中的临床意义

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中国实验血液学杂志 2017年第3期25卷 729-735页

作者：安粉艳张淑红孔令军梁颖徐基昕何海龙柴忆欢赵文理苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215003 上海交通大学附属第六人民医院南院即上海市奉贤区中心医院血液科上海201499

目的:探讨儿童B系急性淋巴细胞性白血病(B-ALL)治疗过程中不同时间点的微量残留病(minimal residual disease,M RD)水平在B-ALL危险分层及临床预后中的意义。方法:回顾性分析我院2008年8月1日至2013年1月1日以流式细胞术监测3个不同时间... 详细信息

目的:探讨儿童B系急性淋巴细胞性白血病(B-ALL)治疗过程中不同时间点的微量残留病(minimal residual disease,M RD)水平在B-ALL危险分层及临床预后中的意义。方法:回顾性分析我院2008年8月1日至2013年1月1日以流式细胞术监测3个不同时间点(即诱导化疗第15天、第33天和治疗第12周)的380例BALL患儿骨髓M RD与5年无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率的关系。结果:患儿的年龄、初诊白细胞数、染色体、MLL、BCR/ABL、预处理反应、第33天骨髓MRD与患儿的5年EFS率密切相关。多参数流式细胞术检测MRD有标记和MRD无标记与患儿5年EFS率之间差异无统计学意义(P=0.564);且各免疫表型与5年EFS率之间的差异也无统计学意义(P=0.84)。第15天MRD>10^(-2)(P=0.004)、第33天MRD>10^(-3)(P10^(-3)(P<0.001)的患儿5年EFS率及总生存率减低与不良预后明显相关。第33天MRD<10^(-4)(阴性)、10^(-4)-10^(-3)、10^(-3)-10^(-2)、≥10^(-2)的5年EFS率分别为86.6±2.7%、77.5±4.9%、70.1±8.0%、44.8±9.9%(P<0.001);5年OS率分别为89.5±2.7%、80±4.9%、76.0±7.8%、53.2±10.1%(P<0.001)。结论:第33天M RD≥10^(-2)是B-ALL患儿5年EFS率和OS率显著减低的高危因素。缓解后动态监测MRD水平有助于预测B-ALL复发。

关键词： B系急性淋巴细胞白血病儿童微小残留病危险分层疾病预后

急性淋巴细胞白血病高危组患儿临床特点和预后因素分析

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中国实验血液学杂志 2017年第2期25卷 365-370页

作者：张淑红安粉艳徐基昕孔令军何海龙柴忆欢赵文理苏州大学附属儿童医院血液科江苏苏州215000 上海交通大学附属第六人民医院南院血液科上海201400

目的:探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)高危组患儿的临床特点和预后因素。方法:2008年8月至2013年3月在苏州大学附属儿童医院就诊的初诊ALL患儿共421例,均采用中国儿童白血病协作组(CCLG)-2008-ALL方案危险分层并治疗,其中标危组148例,中危... 详细信息

目的:探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)高危组患儿的临床特点和预后因素。方法:2008年8月至2013年3月在苏州大学附属儿童医院就诊的初诊ALL患儿共421例,均采用中国儿童白血病协作组(CCLG)-2008-ALL方案危险分层并治疗,其中标危组148例,中危组191例,回顾性分析高危组82例患儿的临床特点、预期5年概率无事件生存(pEFS)率及总生存(pOS)率。结果:82例病人中位随访时间64(3.0-76.3)个月;诱导化疗1个疗程后达完全缓解55例(缓解率67.1%),复发25例(30.5%)[以早中期复发为主,与标危组差异有统计学意义(P=0.013)],死亡27例(32.9%);5年pEFS率及pOS率分别为57.20%和58.50%。单因素分析显示,Ph^+或BCR/ABL^+和第33天MRD>10^(-2)两项因素对EFS和OS影响均有统计学意义(P<0.05);多因素COX回归分析显示,Ph^+或BCR/ABL^+具有独立预后意义,第33天MRD因素差异无统计学意义。结论:ALL高危组患儿具有诱导缓解率低、复发率高和5年pEFS率低的临床特点;存在有Ph^+或BCR/ABL^+是其预后差的独立因素。

关键词：急性淋巴细胞白血病儿童高危组临床特点预后因素

基于儿童肾母细胞瘤-2016诊疗规范的单中心疗效分析(附38例)

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现代肿瘤医学 2022年第4期30卷 685-689页

作者：徐基昕段勇涛李彦格朱颖超刘炜郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院血液肿瘤科河南郑州450000

目的:应用儿童肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)-2016诊疗规范对单中心WT患儿的临床疗效进行分析。方法:回顾性分析2017年02月至2020年03月,采用CCCG-WT-2016方案治疗肾母细胞瘤患儿的临床资料,分析其临床特点及治疗转归,并采用Kaplan-Meier... 详细信息

目的:应用儿童肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)-2016诊疗规范对单中心WT患儿的临床疗效进行分析。方法:回顾性分析2017年02月至2020年03月,采用CCCG-WT-2016方案治疗肾母细胞瘤患儿的临床资料,分析其临床特点及治疗转归,并采用Kaplan-Meier法分析3年无事件生存(event-free survival,EFS)率、总体生存(overall survival,OS)率。结果:共纳入38例患儿,男27例、女11例,中位年龄为22.0(5.2~84.0)个月。病理分型预后良好型(FH)33例,包括2例畸胎瘤样肾母细胞瘤;预后不良型(UFH)1例;肾透明细胞肉瘤4例;随访至2021年03月,随访中位时间30.5(11.2~48.5)个月。死亡2例,1例死于复发,1例为双侧肾母细胞瘤,一直未缓解,死于肿瘤进展。复发3例,2例肺部转移(其中1例肿瘤原位复发合并肺部转移)、另1例腹盆腔多处瘤灶转移。FH组3年无事件生存(EFS)率为(84.6±9.2)%,其中Ⅰ期、Ⅱ期EFS率为100%,Ⅲ期EFS率为(85.7±13.2)%,Ⅳ期EFS率为(80.0±17.9)%,Ⅴ期EFS率为(66.7±27.2)%,Log-Rank检验显示Ⅰ+Ⅱ期和Ⅲ+Ⅳ+Ⅴ期患儿的预后比较差异无统计学意义(χ^(2)=2.691,P=0.101)。FH组3年累积总生存(OS)率为(91.7±8.0)%,其中Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期OS率均为100%,Ⅳ期OS率为(81.1±9.3)%,Ⅴ期OS率为(70.0±8.5)%,Log-Rank检验显示Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ期和Ⅳ+Ⅴ期预后比较差异无统计学意义(χ^(2)=2.380,P=0.123)。肾透明细胞肉瘤4例,3年EFS率为(75.0±21.7)%,累积OS率为100%。结论:单中心应用CCCG-WT-2016方案分期治疗WT患儿,最终取得了很高的3年EFS率和OS率。

关键词：肾母细胞瘤儿童化疗方案预后

儿童急性早幼粒细胞性白血病-2010方案单中心疗效分析

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中华实用儿科临床杂志 2017年第15期32卷 1166-1169页

作者：徐基昕孔令军蒋卫芹张淑红安粉艳赵文理苏州大学附属儿童医院血液科 215003 上海交通大学附属第六人民医院南院血液科 201400

目的探讨应用儿童急性早幼粒细胞性白血病（APL）-2010方案对单中心APL患儿的临床疗效及不良反应。方法选取苏州大学附属儿童医院2010年10月至2015年9月47例初治APL患儿，男30例，女17例；中位年龄7岁（1．2～14．0岁）；低危组11例，... 详细信息

目的探讨应用儿童急性早幼粒细胞性白血病（APL）-2010方案对单中心APL患儿的临床疗效及不良反应。方法选取苏州大学附属儿童医院2010年10月至2015年9月47例初治APL患儿，男30例，女17例；中位年龄7岁（1．2～14．0岁）；低危组11例，中危组20例，高危组16例。回顾性分析其临床特点及治疗转归，对比低危组[白细胞（WBC）≤10×10^9／L，血小板（PIJT）〉40×10^9／L]、中危组（WBC≤10×10^9／L，P≤40×10^9／L）、高危组（WBC〉10×10^9／L）的临床疗效，并采用Kaplan—Meier法分析各组5年无事件生存（EFS）率、总体生存（os）率。结果3组患儿诱导期外周血WBC峰值比较差异有统计学意义（H=15．096，P=0．001）。弥散性血管内凝血（DIC）发生率为68．8％，高危组DIC发生的风险较低、中危组高（X2=8．217，P=0．016）。三氧化二砷相关的不良反应包括心电图异常、肝损害及过敏反应，经对症治疗可好转。高危组血液学缓解（HCR）率为93．7％，HCR时间为（39．3±2．7）d，分子生物学缓解（MCR）时间为（71．0±9．7）d；中危组HCR率为95．0％，HCR时间为（44．6±3．1）d，MCR时间为（80．0±8．2）d；低危组全部缓解，HCR时间为（32．4±2．3）d，MCR时间为（71．5±12．0）d。3组HCR时间比较差异有统计学意义（F=3．652，P=0．034），但HCR率比较差异无统计学意义（，=0．614，P=0．736），3组MCR时间比较差异无统计学意义（F：0．318，P=0．729）。高危组5年OS率为（93．34-6．4）％，EFS率为（86．7±8．8）％，低危组和中危组5年OS率及EFS率均为100．0％。结论单中心应用儿童APL一2010方案危险分层治疗APL患儿，危险度越高，诱导期DIC发生率越高，但最终取得了很高的5年EFS率。远期随访未发现ATO相关的神经系统毒性及第二肿瘤。

关键词：白血病早幼粒细胞急性儿童预后

CCCC-HB-2016方案治疗儿童肝母细胞瘤47例疗效分析

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中国现代医药杂志 2023年第2期25卷 26-31页

作者：徐基昕刘炜毛彦娜李彦格管玉洁郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院血液肿瘤科河南郑州450000

目的探讨应用儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(CCCG-HB-2016)方案治疗儿童肝母细胞瘤(Hepatoblastoma,HB)的临床疗效及不良反应。方法选取2016年11月~2020年11月我院收治并纳入CCCGHB-2016方案治疗的47例患儿为研究对象,回顾性分析... 详细信息

目的探讨应用儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(CCCG-HB-2016)方案治疗儿童肝母细胞瘤(Hepatoblastoma,HB)的临床疗效及不良反应。方法选取2016年11月~2020年11月我院收治并纳入CCCGHB-2016方案治疗的47例患儿为研究对象,回顾性分析其临床特点及治疗转归,采用Kaplan-Meier法分析患儿4年无事件生存(EFS)率及总生存(OS)率。结果 47例患儿中男29例,女18例,中位年龄13.0(2.0~132.0)月;低危组8例,中危组12例,高危组27例;复发或进展12例(中危1例、高危11例),其中肝脏复发6例(2例合并肺部转移,1例合并肺部、骨骼转移),单独肺部转移2例。死亡8例(中危1例、高危7例)。治疗中均出现不同程度的骨髓抑制,高危组以Ⅲ、Ⅳ级为主(66.7%),低、中危组以Ⅰ、Ⅱ级为主(85.2%)。随访截止日期为2022年9月1日,中位时间39.0(20.0~70.0)月,4年OS率和EFS率分别为83.0%、74.5%,低危、中危、高危组4年EFS率分别为100%、91.7%、59.3%,4年OS率为100%、91.7%、74.1%。单因素分析显示PRETEXT分期越高、肿瘤直径>10cm、存在高危因素的患儿预后较差(P=0.037、0.024、0.010)。结论单中心应用CCCG-HB-2016方案危险分层方法治疗HB患儿,低危和中危组预后较好,高危组患儿的生存率较低,且骨髓抑制较重,需要探讨新的治疗策略。

关键词：肝母细胞瘤儿童化疗方案预后

甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病致白质脑病二例

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白血病．淋巴瘤 2016年第10期25卷 623-625页

作者：徐基昕孔令军张淑红安粉艳赵文理苏州大学附属儿童医院血液科 215003 上海交通大学附属第六人民医院南院血液科 201499

例1患儿，男性，9岁6个月，因急性淋巴细胞白血病（ALL）缓解2个月，左上肢无力1 d 入院。初诊骨髓涂片示：原始＋幼稚淋巴细胞占0.91，免疫表型B 淋系表达，29种基因多重反转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测阴性。脑脊液检查及头颅磁共... 详细信息

例1患儿，男性，9岁6个月，因急性淋巴细胞白血病（ALL）缓解2个月，左上肢无力1 d 入院。初诊骨髓涂片示：原始＋幼稚淋巴细胞占0.91，免疫表型B 淋系表达，29种基因多重反转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测阴性。脑脊液检查及头颅磁共振成像（MRI）正常。按中国儿童肿瘤协作组（CCCG）- ALL-2015方案低危组化疗，三联［阿糖胞苷（Ara-C）35 mg、地塞米松5 mg、甲氨蝶呤（MTX）12 mg］鞘内注射预防中枢神经系统白血病（CNSL）。VDLD 方案（长春新碱、地塞米松、门冬酰胺酶、柔红霉素）诱导化疗，第19天骨髓涂片示：原始＋幼稚淋巴细胞占0.23，流式细胞术对微小残留病变（MRD）监测示0.35，归入中危组，第2个疗程后骨髓达缓解，缓解后行3次大剂量 MTX（HD-MTX）（5 g／m2）化疗，同时鞘内注射预防CNSL。

关键词：白血病,淋巴样,急性儿童白质脑病甲氨蝶呤