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AB型GM2神经节苷脂沉积症基因型、表型分析:1例报道并文献复习

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解放军医学杂志 2024年第4期49卷 432-438页

作者：陶美姣黄萍杨光广西医学科学院/广西壮族自治区人民医院儿科广西南宁530021 解放军总医院儿科医学部北京100853

目的探讨儿童期起病的AB型GM2神经节苷脂沉积症(GM2-GLS)的基因型和表型特点。方法报告广西壮族自治区人民医院儿科于2022年3月诊治的1例经Trio全外显子检测明确诊断的4岁起病的AB型GM2-GLS患儿,分析其临床资料及基因检测结果;检索PubMe... 详细信息

目的探讨儿童期起病的AB型GM2神经节苷脂沉积症(GM2-GLS)的基因型和表型特点。方法报告广西壮族自治区人民医院儿科于2022年3月诊治的1例经Trio全外显子检测明确诊断的4岁起病的AB型GM2-GLS患儿,分析其临床资料及基因检测结果;检索PubMed文献数据库1991-2022年相关文献并进行文献复习。结果Trio全外显子测序结合Sanger验证结果显示,该患儿GM2A基因携带2个复合杂合突变:c.158_159delTG和c.496G>A,分别引起p.L53Rfs3移码变异和p.G166R错义变异。检索出相关文献22篇,共报道20例该型病例。ClinVar数据库共收录11种GM2A基因突变类型。结论AB型GM2-GLS是一种罕见的常染色体隐性遗传性溶酶体贮积症,其基因检测有助于明确诊断。

关键词：神经节苷脂沉积症 GM2A基因 GM2激活蛋白

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山定权树生金

求是 2024年第15期 72-73页

作者：刘名美方炜杭不详福建日报

党的二十届三中全会审议通过的《中共中央关于进一步全面深化改革、推进中国式现代化的决定》,科学谋划了围绕中国式现代化进一步全面深化改革的总体部署、重大举措,是指导新征程上进一步全面深化改革的纲领性文件,为中国式现代化提供... 详细信息

党的二十届三中全会审议通过的《中共中央关于进一步全面深化改革、推进中国式现代化的决定》,科学谋划了围绕中国式现代化进一步全面深化改革的总体部署、重大举措,是指导新征程上进一步全面深化改革的纲领性文件,为中国式现代化提供强大动力和制度保障。本刊开设“锚定现代化改革再深化”专栏.

关键词：中国式现代化全面深化改革总体部署重大举措科学谋划纲领性文件新征程强大动力

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职业本科教育教学评估的四个基本问题

高教发展与评估 2024年第3期40卷 1-9,I0002页

作者：沙鑫美三江学院江苏南京210012

职业本科是本科教育的新型载体,教学评估是强化内涵的必要手段。面对职业本科教育评估研究不足、评估方案缺位状况,梳理职业本科教育的发展过程,把握稳步发展的核心要义,分析职业本科教育与应用本科教育“同类异型”关系,明确工匠精神... 详细信息

职业本科是本科教育的新型载体,教学评估是强化内涵的必要手段。面对职业本科教育评估研究不足、评估方案缺位状况,梳理职业本科教育的发展过程,把握稳步发展的核心要义,分析职业本科教育与应用本科教育“同类异型”关系,明确工匠精神的引领性、本科教育的层次性、价值取向的兼容性等类型特征,构建聚焦“学校特色、学科特点、学者特质、学生特长”的评估体系,才能促进职业本科教育稳步发展、健康发展、优质发展。

关键词：本科教学评估职业本科分类评估教学评估要素

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官民协治:韩国城市治理的新格局

华东理工大学学报（社会科学版） 2024年第4期39卷 45-60页

作者：金美来复旦大学国际关系与公共事务学院上海200433

本文着眼于韩国之首都首尔的官民协同治理即官民协治经验,尝试探索能恢复“公共性”的城市治理范式。2011年,朴元淳当选首尔市长以来开展的“首尔10年革命”构建的官民协治格局是在理论与实践方面体现出对既有代议民主、新公共管理、对... 详细信息

本文着眼于韩国之首都首尔的官民协同治理即官民协治经验,尝试探索能恢复“公共性”的城市治理范式。2011年,朴元淳当选首尔市长以来开展的“首尔10年革命”构建的官民协治格局是在理论与实践方面体现出对既有代议民主、新公共管理、对立性国家—社会关系的全面超越,实现公共行政民主化的有效途径。官民协治的实质特征可以概括为:最高层次的公民参与,顶层设计的制度空间,基于平等伙伴关系的官民合作,在协调、协同、协力中进行的官民共同决策、执行、评估过程。在韩国语境中的官民协治实践具体包括信息公开制度、首尔居民自治会、“市民会议”等线上线下相结合的公共领域、市民参与预算制度。同时,官民协治受到内外风险的影响,可能会面临扭曲的参与代表性问题、政治气象导致的协治活力萎缩、程序理性与民主性的冲突等不少挑战。

关键词：官民协治协同治理公共行政民主化公民参与

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重写日本综合文化史

文艺争鸣 2024年第1期 51-54页

作者： [日]铃木贞美寇淑婷(译) 国际日本文化研究中心四川大学文学与新闻学院

现在,我把自己最后的研究课题设定为“从重写日本综合文化史到文艺史的再编”^((1)),是基于把迄今为止的学术工作进行总结的初衷。恰逢在中国学界,以四川大学曹顺庆教授为首的学者,呼吁重写文明史,这与我的课题不谋而合。因而,这也成为... 详细信息

现在,我把自己最后的研究课题设定为“从重写日本综合文化史到文艺史的再编”^((1)),是基于把迄今为止的学术工作进行总结的初衷。恰逢在中国学界,以四川大学曹顺庆教授为首的学者,呼吁重写文明史,这与我的课题不谋而合。因而,这也成为我撰写本文的一个契机。在此,我想重申一下,虽然我的最终目的是作为毕生事业推进的“日本文艺史的再编”,但我也主张应该同时开展“重写日本综合文化史”的研究。“综合文化史”是指考虑在日本列岛产生的包括物质文化和精神文化相互性的生活史的整体。日本列岛的居民至少随着稻作的传播,还接受了从中国文化圈传入的农历和祭祀等生活习俗。

关键词：文艺史日本列岛曹顺庆文化史生活习俗四川大学重写生活史

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面面俱到:英国开放科学政策及其启示

图书馆论坛 2024年第4期44卷 196-205,124页

作者：盛小平何怡美上海大学文化遗产与信息管理学院

文章采用文献调研法和网络调查法获取英国开放科学政策,利用扎根理论对政策文本进行编码分析。研究发现:英国建立健全了由开放获取政策、开放研究政策、开放数据政策、开放同行评审政策、开放科学伦理与原则政策、开放科学基础设施政策... 详细信息

文章采用文献调研法和网络调查法获取英国开放科学政策,利用扎根理论对政策文本进行编码分析。研究发现:英国建立健全了由开放获取政策、开放研究政策、开放数据政策、开放同行评审政策、开放科学伦理与原则政策、开放科学基础设施政策、开放技术政策组成的开放科学政策体系;呈现出科研资助机构发挥突出作用和其他利益相关者广泛参与、约束研究行为和注重研究治理、支持开放合作与创新以及激励公众参与科学研究、重视开放科学伦理与原则和保障开放数据权利等特征;我国可借鉴英国成功经验,建立健全开放科学政策体系,加强开放科学标准规范建设,制定开放科学伦理与行为准则。

关键词：开放科学政策开放获取政策开放数据政策开放研究政策英国

基于融合注意力机制DAUNet的最大裂缝宽度计算

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上海交通大学学报 2024年

作者：汪维阮雅端顾鹏陈启美南京大学电子科学与工程学院

裂缝是最常见的路面病害之一，会影响到道路行车安全。论文针对人工排查和测定路面裂缝成本高、耗时长等问题，提出了一种基于视觉传感智能检测路面裂缝最大缝宽的方法。该方法优化了DAUNet网络，融合了注意力机制，提高了裂缝图像分割... 详细信息

裂缝是最常见的路面病害之一，会影响到道路行车安全。论文针对人工排查和测定路面裂缝成本高、耗时长等问题，提出了一种基于视觉传感智能检测路面裂缝最大缝宽的方法。该方法优化了DAUNet网络，融合了注意力机制，提高了裂缝图像分割的精度；然后将分割出来的裂缝通过腐蚀迭代、连通域判别及象限划分等处理，可以更加准确计算出不同走向裂缝的最大缝宽。实验结果表明：论文中优化后的DAUNet在评价指标sOIS方面提高了3.15%，计算最大缝宽的精度相比于目前较优的最大缝宽计算方法提高了3.09%，时间缩短了89.06%。

关键词：裂缝图像分割注意力机制最大缝宽计算

我国智慧应急发展研究:理论回溯、逻辑框架与实践进路

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灾害学 2024年第3期39卷 220-227页

作者：付美佳胡峰天津师范大学政治与行政学院天津300387 江苏省科学技术情报研究所江苏南京210042 江苏省科学技术发展战略研究院江苏南京210042

智慧应急顺应新时期发展和智能化趋势,依靠科学技术手段为推进应急管理事业现代化及创新应急管理模式提供了延展空间。梳理和归总我国智慧应急理论研究,回溯智慧应急的内涵概况、存在问题、特性表征、需求分析等内容,分别从研究空间、... 详细信息

智慧应急顺应新时期发展和智能化趋势,依靠科学技术手段为推进应急管理事业现代化及创新应急管理模式提供了延展空间。梳理和归总我国智慧应急理论研究,回溯智慧应急的内涵概况、存在问题、特性表征、需求分析等内容,分别从研究空间、研究维度与研究视角三个层面明晰智慧应急研究的尚待开凿、挖掘之处。提出以外部情境与理论支撑、应急理念与应急模式、技术工具与平台载体、应急目标与应急能力等为内容要素的智慧应急发展研究逻辑框架。从实践层面归结我国智慧应急演变趋势特征,进而提出推进智慧应急高质量发展的可行路径,为实现中国式应急管理现代化提供坚实的理论支撑和实践指南。

关键词：智慧应急智慧化理论回溯逻辑框架实践进路

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创业想象：研究探析与未来展望

外国经济与管理 2024年

作者：王玲王亚茹裴旭美天津财经大学商学院

作为创业行动的微观基础，创业想象在促进创意构思、创业决策及机会开发等方面的重要作用已取得学界的普遍共识。然而，创业想象研究尚处于初级阶段，存在概念界定不清、研究层面单一及研究内容零散等问题，亟待通过系统文献梳理，厘清... 详细信息

作为创业行动的微观基础，创业想象在促进创意构思、创业决策及机会开发等方面的重要作用已取得学界的普遍共识。然而，创业想象研究尚处于初级阶段，存在概念界定不清、研究层面单一及研究内容零散等问题，亟待通过系统文献梳理，厘清研究现状、洞察研究缺口并指明未来研究方向。由此，本研究在文献检索、编码与分析的基础上，厘清创业想象的研究缘起、概念内涵及测量方法，从影响因素和影响效应两个方面提炼核心研究主题，并基于已有研究评述提出未来研究方向。本文有助于丰富和拓展创业想象研究，对创业想象在创业实践中的应用具有重要的指导意义。

关键词：创业想象创业认知理论内涵研究评述未来展望