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骨髓增生异常综合征患者线粒体Mitoferrin-1/-2、ABCB10的表达与其铁超载的关系

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骨髓增生异常综合征患者线粒体Mitoferrin-1/-2、ABCB10的表达与...

作者：席微波郑州大学

学位级别：硕士

研究目的通过对骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）患者Mitoferrin-1、Mitoferrin-2和ABCB10在基因水平和蛋白水平的表达研究,揭示MDS患者线粒体铁超载的原因,探讨线粒体铁代谢异常在MDS发病中的作用,为祛铁治疗MDS... 详细信息

研究目的通过对骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）患者Mitoferrin-1、Mitoferrin-2和ABCB10在基因水平和蛋白水平的表达研究,揭示MDS患者线粒体铁超载的原因,探讨线粒体铁代谢异常在MDS发病中的作用,为祛铁治疗MDS提供依据。研究对象和方法 1.选择MDS初诊患者（成人23例和儿童8例）为实验组,免疫性血小板减少症（ITP）初诊患者（成人12例和儿童8例）为本实验的近似健康对照组。实验组入选标准参照WHO（2008）MDS诊断分型,且要求未行输注红细胞和祛铁治疗;实验组和对照组均排除其它血液系统疾病、严重感染、甲状腺功能亢进等铁代谢异常的疾病。 2.用无菌注射器分别抽取实验组和对照组的骨髓液,迅速涂片数张,后再抽取骨髓液各2-4ml,并迅速打入EDTA抗凝管中。 3.分别抽取实验组和对照组清晨空腹静脉血各3ml,肝素抗凝,送至我院生化室检测血清铁代谢指标。 4.分别对实验组和对照组骨髓细胞涂片行铁染色,光学显微镜下观察骨髓细胞外铁、内铁的分布,记录并采集图像保存。 5.应用密度梯度离心法分离骨髓单个核细胞,并分装2管分别用于总RNA和蛋白的提取,于-80℃保存。 6.参照Trizol试剂说明书提取骨髓单个核细胞中总RNA,检测RNA的纯度及完整性;应用Fermentas第一链反转录试剂盒合成cDNA;采用Real-time PCR测定Mitoferrin-1mRNA. Mitoferrin-2mRNA和ABCB10mRNA的表达。 7.使用RIPA裂解液提取骨髓单个核细胞中总蛋白,应用Western Blot分别测定Mitoferrin-1. Mitoferrin-2和ABCB10蛋白的表达。结果 1.成人MDS患者Mitoferrin-1mRNA、Mitoferrin-2mRNA和ABCB10mRNA的表达与对照组比较均无明显统计学差异（P＞0.05）。 2.（1）成人低危组即MDS-RA、MDS-RARS患者Mitoferrin-1蛋白的表达高于对照组,差异有统计学意义（P＜0.001）;（2）高危组RAEB患者Mitoferrin-1蛋白的表达与对照组比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;（3）RARS患者Mitoferrin-1蛋白的表达高于RA,差异有统计学意义（P＜0.001）（4）MDS患者Mitoferrin-2蛋白的表达与对照组比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;（5）低危组ABCB10蛋白的表达高于对照组,差异有统计学意义（P＜0.001）;（6）高危组ABCB10蛋白的表达与对照组比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;（7）RARS患者ABCB10蛋白的表达高于RA,差异有统计学意义（P＜0.001）。 3.MDS患儿Mitoferrin-1mRNA. Mitoferrin-2mRNA和ABCB10mRNA的表达与对照组比较均无明显统计学差异（P＞0.05）。 4.（1）2例RA患儿Mitoferrin-1蛋白的表达均高于对照组;（2）RAEB患儿Mitoferrin-1蛋白的表达与对照组相比,差异无统计学意义（P＞0.05）;（3）MDS患儿Mitoferrin-2蛋白的表达与对照组相比,差异无统计学意义（P＞0.05）;（4）2例RA患儿ABCB10蛋白的表达均高于对照组;（5）RAEB患儿ABCB10蛋白的表达与对照组相比,差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 1.MDS患者Mitoferrin-1和ABCB10在基因水平上的表达较对照均无明显增高,但在蛋白水平上的表达呈现出异质性,低危组（RA、RARS）表达高于对照组,高危组（RAEB）与对照组相比无明显增高。 2.MDS患者Mitoferrin-2在基因和蛋白水平上的表达较对照均无明显增高。 3.MDS患者Mitoferrin-1的表达可能受转录后的调节,在ABCB10介导下不适当的稳定性的增加可能参与了部分MDS（尤其是RARS）患者线粒体铁超载的发生。 4. Mitoferrin-2可能与MDS线粒体铁超载的发生无关。

关键词：骨髓增生异常综合征铁超载线粒体 Mitoferrin-1 Mitoferrin-2 ABCB10

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儿童骨髓增生异常综合征28例临床分析

儿童骨髓增生异常综合征28例临床分析

中华医学会第十七次全国儿科学术大会

作者：刘玉峰席微波郑州大学第一附属医院儿科

目的分析儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2006年1月至2012年3月郑州大学第一附属医院确诊的28例MDS患儿的症状、体征、实验室检查、治疗及疾病转归,并对其进行总结。结果 28例患儿按照WHO(2001)MDS...

目的分析儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2006年1月至2012年3月郑州大学第一附属医院确诊的28例MDS患儿的症状、体征、实验室检查、治疗及疾病转归,并对其进行总结。结果 28例患儿按照WHO(2001)MDS诊断标准分型:难治性贫血(RA)2例,难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1)9例,难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2)14例,难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD)3例。1例RCMD患儿半月后转变为RAEB-1,1例RA患儿1月余后转变为RAEB-1,14例RAEB患儿未行积极化疗,其中8例放弃治疗,1例RAEB-1患儿确诊2月余后转变为红白血病(M6),1例RAEB-2患儿确诊1月余后转变为急性巨核细胞白血病(M7),1例RAEB-2患儿确诊2月余后转变为急性单核细胞白血病(M5)。结论儿童MDS临床表现不典型,具有发病较急、亚型间转变快、转自风险高的特点。儿童MDS的诊断分型、治疗、预后及疗效判断标准不能完全照搬成人。

关键词：

来源： cnki会议评论

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原发性肾病综合征患儿复发的危险因素分析

郑州大学学报（医学版） 2023年第5期58卷 647-650页

作者：霍华丽黄先杰曹璐席微波张建江郑州大学第一附属医院儿科河南省儿童肾脏病临床诊疗中心郑州450052 郑州大学第三附属医院儿科郑州450052

目的:探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿复发的危险因素。方法:收集2019年6月至2020年7月郑州大学第一附属医院儿科收治的124例PNS患儿的临床资料,所有患儿出院后随访1 a,按照有无复发分为复发组(58例)和未复发组(66例),比较2组患儿的一般... 详细信息

目的:探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿复发的危险因素。方法:收集2019年6月至2020年7月郑州大学第一附属医院儿科收治的124例PNS患儿的临床资料,所有患儿出院后随访1 a,按照有无复发分为复发组(58例)和未复发组(66例),比较2组患儿的一般资料、实验室检查指标和治疗相关指标,采用Logistic回归分析PNS复发的危险因素。结果:复发组与未复发组在初治尿蛋白转阴时间、有无反复感染、IgE是否升高、血清球蛋白、血清前白蛋白、是否合并胸腔积液方面差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析显示,IgE升高、反复感染、初治尿蛋白转阴时间≥12 d、合并胸腔积液是PNS患儿复发的危险因素,OR(95%CI)分别为7.210(1.895~27.427)、4.617(1.663~12.812)、3.328(1.260~8.785)和3.324(1.397~7.910)。结论:IgE升高、反复感染、初治尿蛋白转阴时间≥12 d、合并胸腔积液可能是PNS复发的危险因素。

关键词：原发性肾病综合征儿童复发危险因素

同胞兄弟共患Imerslund-Gräsbeck综合征的临床分析

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中华医学杂志 2021年第40期101卷 3351-3354页

作者：席微波曹璐霍华丽王楚楚吴静张建江郑州大学第一附属医院儿科河南省儿童肾脏病临床诊疗中心郑州450052 郑州大学生命科学学院郑州450001

回顾分析郑州大学第一附属医院2019年8月收治的两例Imerslund-Gräsbeck综合征(IGS)患儿的临床资料。两例患儿为同胞兄弟,年龄分别为8岁8个月和6岁2个月,检查均示巨幼红细胞性贫血,血清维生素B12减低,血同型半胱氨酸明显升高,叶酸测定及... 详细信息

回顾分析郑州大学第一附属医院2019年8月收治的两例Imerslund-Gräsbeck综合征(IGS)患儿的临床资料。两例患儿为同胞兄弟,年龄分别为8岁8个月和6岁2个月,检查均示巨幼红细胞性贫血,血清维生素B12减低,血同型半胱氨酸明显升高,叶酸测定及肾功能均正常,均伴有蛋白尿、肾小管损伤。血串联质谱及尿有机酸分析示甲基丙二酸血症(MMA)。初诊为MMA伴同型半胱氨酸血症。基因测序未发现与MMA相关的已知致病基因突变,检测到AMN基因的复合杂合变异:c.43+5G>A和c.C717G。修正诊断为IGS,给予长期肌内注射维生素B12治疗,随访1年,无临床症状,血指标正常,但蛋白尿及肾小管损伤持续。单靠血串联质谱及尿有机酸分析易造成误诊,联合基因检测可提高IGS的诊断。终生肠外维生素B12替代治疗可有效逆转临床和生化结果,但对蛋白尿及肾小管损伤疗效待定,定期监测肾功能是必要的。

关键词：贫血蛋白尿维生素B12 Imerslund-Gräsbeck综合征

线粒体膜通透性转换孔及细胞色素C在去铁胺诱导HL-60细胞凋亡中的作用

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中华实用儿科临床杂志 2013年第15期28卷 1159-1161页

作者：王叨席微波李白刘玉峰郑州大学第一附属医院儿内科 450052 河南省高等学校临床重点学科开放实验室

目的探讨去铁胺（DFO）对白血病HL-60细胞线粒体膜通透性转换孔及细胞色素C的影响及其机制，为临床采用铁剥夺策略治疗白血病提供实验依据。方法将HL-60细胞分别与不同水平的DFO共培养24～72h，收集样品细胞，采用流式细胞术检测细胞凋... 详细信息

目的探讨去铁胺（DFO）对白血病HL-60细胞线粒体膜通透性转换孔及细胞色素C的影响及其机制，为临床采用铁剥夺策略治疗白血病提供实验依据。方法将HL-60细胞分别与不同水平的DFO共培养24～72h，收集样品细胞，采用流式细胞术检测细胞凋亡率及线粒体膜电位；采用细胞免疫组织化学法检测胞质中细胞色素C的表达。结果经不同水平DFO处理细胞后，流式细胞仪检测到HL-60细胞凋亡率呈上升趋势，150p^mol／LDFO作用72h后细胞凋亡率最高达（44．10±6．31）％，且细胞凋亡率与药物关系呈剂量和时间效应依赖性，差异有统计学意义（P〈0．01）；经流式细胞仪检测，随着凋亡率的上升，细胞线粒体膜电位呈下降趋势，差异有统计学意义（P〈0．05）；细胞免疫组织化学检测发现，经DFO处理后的细胞质细胞色素C表达阳性率较对照组显著升高，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论线粒体膜通透性转换孔开放并释放细胞色素C是DFO诱导HL-60细胞凋亡的可能机制。

关键词：去铁胺 HL-60细胞细胞凋亡线粒体膜电位细胞色素C

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儿童非霍奇金淋巴瘤65例临床分析

中国实用医刊 2013年第11期40卷 49-51页

作者：席微波刘玉峰郑州大学第一附属医院儿科 450052

目的探讨儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床、病理特点、诊疗及预后。方法回顾性分析2006年1月至2011年12月郑州大学第一附属医院诊治的65例NHL患儿的临床表现、病理分型、治疗及预后，并对其进行总结。结果病理分型以前驱淋巴母细胞型... 详细信息

目的探讨儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床、病理特点、诊疗及预后。方法回顾性分析2006年1月至2011年12月郑州大学第一附属医院诊治的65例NHL患儿的临床表现、病理分型、治疗及预后，并对其进行总结。结果病理分型以前驱淋巴母细胞型淋巴瘤（35．38％）、Burkitt’s型淋巴瘤（36．92％）、T细胞性间变大细胞型淋巴瘤（12．30％）为主，不同亚型NHL原发部位不同呈现出不同的临床表现及体征。本研究临床分期多为Ⅲ期（40．68％）和Ⅳ期（45．76％）。随访53例患儿，随访时间1～6年。I期和Ⅱ期患儿1、3、5年生存率分别为100％、87．50％、87．50％；Ⅲ期和Ⅳ期1、3、5年生存率分别为78．43％、62．75％、49．02％。结论儿童NHL临床表现、病理分型多样化，呈现高度侵袭性过程，多数初诊已是Ⅲ期或Ⅳ期。病理学检查仍是NHL最基本和最重要的诊断手段。应根据患儿病理分型、临床分期、分组选用相应的治疗方案，多药联合化疗为主，必要时手术或放疗。预后与病理分型、临床分期、预后不良因素密切相关，具体因素与预后的相关性如何尚需大样本的临床研究。

关键词：儿童非霍奇金淋巴瘤病理分型临床分期诊疗预后

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的临床病理分析

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医药论坛杂志 2024年第5期45卷 507-510,514页

作者：席微波霍华丽曹璐贾莉敏张建江郑州大学第一附属医院儿科郑州450052

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的临床及病理特点,探讨国内原发性肾病综合征临床分型的应用价值及分型标准的可操作性。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院儿科收治的初诊为原发性肾炎型肾病综合征患... 详细信息

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的临床及病理特点,探讨国内原发性肾病综合征临床分型的应用价值及分型标准的可操作性。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院儿科收治的初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的临床及病理资料。结果纳入研究初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿103例,分型标准:血尿(镜下血尿和肉眼血尿)占93.2%(96/103),高血压占13.6%(14/103),肾功能不全占9.7%(10/103),低补体血症占3.9%(4/103)。103例均行肾穿刺活检,10例行基因检测,最终诊断为原发性肾炎型肾病综合征27例(26.2%),IgA肾病71例(68.9%),Alport综合征3例(其中1例伴IgA肾病),单基因遗传激素耐药型肾病综合征1例(WT1基因变异),电子致密物沉积病(DDD)1例。27例原发性肾炎型肾病综合征确诊患儿表现为血尿者23例(85.2%),其中肉眼血尿5例(18.5%);病理类型:微小病变肾小球病(MCD)6例,局灶节段性肾小球硬化(FSGS)5例,不典型膜性肾病(AMN)5例,膜增生性肾小球肾炎(MPGN)4例,系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)3例,局灶增生性肾小球肾炎(FGN)3例,膜性肾病(MN)1例;追踪至2022年12月,失访5例,临床治愈和完全缓解共9例,蛋白尿反复3例,蛋白尿持续10例(慢性肾功能不全5例,其中3例接受透析,1例接受肾移植)。结论儿童原发性肾炎型肾病综合征的临床表现主要为合并血尿,现有分型标准不易规范和统一。初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿最终诊断绝大多数为IgA肾病,而非原发性肾炎型肾病综合征,早期明确肾脏病理及基因检测更为重要。

关键词：肾病综合征原发性肾炎型病理儿童

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儿童银屑病共病肾损害的临床研究

中国妇幼健康研究 2020年第6期31卷 818-822页

作者：曹璐张建江席微波霍华丽郑州大学第一附属医院儿童医院小儿内科河南郑州450052 河南省儿童肾脏病临床诊疗中心河南郑州450052

目的总结儿科病房中银屑病共病肾损害患儿的临床和肾脏病理特点。方法回顾性分析2012年1月至2019年1月郑州大学第一附属医院儿童医院儿科病房收治的6例银屑病共病肾损害患儿的临床资料。结果在6例患儿中,有3例银屑病合并IgA肾病,1例系... 详细信息

目的总结儿科病房中银屑病共病肾损害患儿的临床和肾脏病理特点。方法回顾性分析2012年1月至2019年1月郑州大学第一附属医院儿童医院儿科病房收治的6例银屑病共病肾损害患儿的临床资料。结果在6例患儿中,有3例银屑病合并IgA肾病,1例系统性红斑狼疮(SLE)/狼疮性肾炎(LN)合并银屑病,1例临床表现为急性肾炎综合征、1例临床表现少量蛋白尿。有5例患儿先以银屑病起病,1例以系统性红斑狼疮起病,间隔1个月后发生银屑病。经对症治疗,6例患儿银屑病皮疹症状及尿蛋白明显缓解。结论银屑病与肾脏疾病之间是相互影响的独立危险因素,对该类患儿应做好合理用药,评估肾脏疾病的风险,以便早发现、早治疗。

关键词：银屑病肾脏疾病 IgA肾病系统性红斑狼疮儿童

儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征21例临床分析

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中国实用医刊 2015年第7期42卷 74-76页

作者：柴方园刘玉峰席微波苏淑芳王叨郑州大学第一附属医院儿科 450052

目的探讨EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-HLH）的临床特点、诊治及预后.方法回顾性分析21例儿童EBV-HLH的临床特点、诊治及转归.结果 21例EBV-HLH均以持续高热首发,其余临床表现主要为肝大（95％）、脾大（90％）、感染（71％）、... 详细信息

目的探讨EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-HLH）的临床特点、诊治及预后.方法回顾性分析21例儿童EBV-HLH的临床特点、诊治及转归.结果 21例EBV-HLH均以持续高热首发,其余临床表现主要为肝大（95％）、脾大（90％）、感染（71％）、浆膜腔积液（52.3％）、淋巴结肿大（33.3％）、皮肤黄染（33.3％）.实验室检查以门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶升高、铁蛋白增高、全血细胞减少、凝血功能障碍、高胆红素血症、高三酰甘油血症、低白蛋白血症为主.治疗及转归：治疗均采用2004-HLH方案化疗,同时给予抗病毒、成分输血、应用“人免疫球蛋白针”等对症支持治疗.21例中存活组13例（占62％）,死亡组8例（占38％）.存活组与死亡组入院时胆红素、白蛋白、活化部分凝血活酶时间（APTT）及铁蛋白水平比较差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 EBV-HLH起病急,进展快,临床表现多样,病死率高,及早诊断、加强抗病毒治疗并及早采用HLH-2004规范化治疗可以改善预后.入院时高胆红素、低白蛋白血症、APTT延长及铁蛋白明显增高提示预后不好.

关键词： EB病毒噬血细胞综合征临床特点预后儿童