检索结果-南通市图书馆

NSD1基因变异致Sotos综合征诊断及文献复习

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中国计划生育学杂志 2024年第8期32卷 1844-1846页

作者：屈晓羽江南静朱书瑶曾兰陈艾四川省妇幼保健院成都610031

目的:探讨我国经基因测序诊断Sotos综合征患者基因型与表型之间联系。方法:回顾性分析1例经家系全外显子(Trio-WES)测序诊断的Sotos综合征患儿临床资料及基因结果,通过文献复习收集符合纳入标准患者的临床资料和遗传性结果。结果:患儿4... 详细信息

目的:探讨我国经基因测序诊断Sotos综合征患者基因型与表型之间联系。方法:回顾性分析1例经家系全外显子(Trio-WES)测序诊断的Sotos综合征患儿临床资料及基因结果,通过文献复习收集符合纳入标准患者的临床资料和遗传性结果。结果:患儿4岁,身高119cm(+3.8 SD),头围52.5cm(+1.7 SD),额颞毛发稀疏,鼻梁塌陷,眼距增宽,尖下颌,自幼语言及运动发育落后伴过度生长。染色体核型分析未见异常,Trio-WES测序提示患儿“NM_022455.5(NSD1):c.4765+1 G>C”变异,该变异在人类基因数据库中未见报道,结合临床症状诊断为Sotos综合征。我国共报道NSD1基因变异的Sotos综合征患者26例,临床表型以颅面畸形,过度生长,发育落后为主要特征,遗传学结果分析以微缺失为主,新发变异常见,罕有家系遗传。结论:NSD1基因c.4765+1G>C变异可能是导致该患儿颅面畸形,过度生长,语言及运动落后的病因。对颅面畸形,过度生长伴有智力发育落后的患者因警惕Sotos综合征,Trio-WES测序有助于明确诊断。

关键词： Sotos综合征 NSD1基因外显子测序

扩展轴向传输距离的高阶PT对称无线电能传输系统研究

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扩展轴向传输距离的高阶PT对称无线电能传输系统研究

作者：屈羽虎华南理工大学

学位级别：硕士

宇称-时间(Parity-Time,PT)对称无线电能传输技术可以实现与耦合系数无关的恒定输出功率和恒定传输效率,且不增加系统的复杂度,但这种传输特性仅保持在强耦合区域内。因此,强耦合区域的大小限制了无线电能传输系统的自由移动范围。为了... 详细信息

宇称-时间(Parity-Time,PT)对称无线电能传输技术可以实现与耦合系数无关的恒定输出功率和恒定传输效率,且不增加系统的复杂度,但这种传输特性仅保持在强耦合区域内。因此,强耦合区域的大小限制了无线电能传输系统的自由移动范围。为了扩展PT对称系统的轴向传输距离,本文以高阶拓扑为研究内容,提出三种新型高阶PT对称无线电能传输系统,显著增加了强耦合区域,并提高了系统功率等级,可以满足不同应用需求。本文的研究内容和创新点包括:1、针对轴向传输距离短的问题,提出了一种SP-PS型拓扑PT对称无线电能传输系统,采用等效阻抗理论和电路理论建立系统模型,研究了SP和PS谐振电容分配对工作频率、输出功率和传输效率的影响。仿真结果表明,SP-PS型拓扑能够显著扩展PT对称系统的传输距离,且便于灵活调节系统输出功率。2、针对SP-PS型拓扑存在电流尖峰的问题和输电系统高功率等级的要求,提出了一种非对称结构的S-PS型拓扑PT对称无线电能传输系统。研究发现,PS拓扑的谐振电容分配可以减小临界耦合系数和增大输出功率。仿真和实验结果表明,S-PS型拓扑可以将PT对称无线输电系统的传输距离扩展104.7%。3、为了适应更远传输距离的要求,提出了一种含中继线圈的S-P-PS型拓扑PT对称无线电能传输系统,采用等效阻抗理论和耦合模理论建立了系统模型,PS拓扑的谐振电容分配和中继线圈显著减小了PT对称系统的临界耦合系数。仿真和实验结果验证了理论分析的正确性,S-P-PS型拓扑能将PT对称无线输电系统的传输距离扩展379.3%。4、采用S-PS型拓扑研制了一台宽轴向距离变化的恒压恒流割草机充电系统实验样机。实验结果表明,搭建的样机无需双边通信,实现了负载变化的恒流恒压模式充电,可在5-12cm范围内稳定运行,验证了理论分析的正确性和拓扑的可行性。

关键词：宇称时间对称无线电能传输轴向传输距离高阶拓扑

“双减”背景下家长作业焦虑问题还存在吗——基于扎根理论对C市9区1648名家长的实证研究

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中国电化教育 2023年第5期 95-104页

作者：贾伟屈宸羽蔡其勇北京师范大学教育学部北京100875 重庆市教育科学研究院重庆400015 重庆市北碚区教师进修学院重庆400715

随着“双减”政策的深入实施,学生作业负担问题再度成为了全社会共同关注的焦点议题。但是,家长作为学生学习成长的主要利益相关者之一,其在孩子作业完成中所扮演的角色地位及负担感受问题却鲜被提及。该文基于扎根理论,对C市5所中小学... 详细信息

随着“双减”政策的深入实施,学生作业负担问题再度成为了全社会共同关注的焦点议题。但是,家长作为学生学习成长的主要利益相关者之一,其在孩子作业完成中所扮演的角色地位及负担感受问题却鲜被提及。该文基于扎根理论,对C市5所中小学校36名学生家长的访谈资料进行了编码与分析以及理论饱和度检验;同时,采用随机抽样法,对C市9区1612名学生家长进行了问卷调查。研究发现,家长在子女作业中存在着旁观者、监督者、积极辅助者以及额外介入者等多重身份,主要受到长期形成的思行惯习,对子女未来发展的投资,为实现阶层跨越的加码学习,以及升学考试激烈的选拔竞争等因素影响。虽然家长在孩子学业中整体呈现出“自愿”奉献状态,但也存在着明显的“作业焦虑”现象,家长紧迫的外在压力焦虑感和强烈的内在付出归属感并存。研究还从发挥家庭教育更重要的基础性作用,彰显学校素质教育的主导作用,提升教师作业设计能力和质量,促进家校社三场域育人的统一协调等方面提出了困境消解对策。

关键词： “双减” 扎根理论课业负担作业焦虑利益相关者

公平而有质量的教育:区域家庭教育服务体系建构的现实挑战及应对策略

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教育科学论坛 2023年第17期 7-11页

作者：屈宸羽重庆市北碚区教师进修学院重庆400000

教育机会均等不仅仅指入学机会均等。教育机会涉及对办学经费、教师投入、政策条件倾斜等动态发展过程中,以及针对特色化发展战略中的学校、教师及家长对学生的建议与期待、支持与评价,乃至教育流动机会与阶层升迁等。通过调查,发现在... 详细信息

教育机会均等不仅仅指入学机会均等。教育机会涉及对办学经费、教师投入、政策条件倾斜等动态发展过程中,以及针对特色化发展战略中的学校、教师及家长对学生的建议与期待、支持与评价,乃至教育流动机会与阶层升迁等。通过调查,发现在教育机会不均中,育儿方式影响较大。父母对教育机会、对教育机会分配的了解及人脉等成为教育机会均等发展中的最大阻碍。建立以区域为单位的家庭教育服务体系成为当务之急,基于从调研资料的分析,从政策保障、队伍建设、认知提升、服务跟进等方面提出进一步解决过程公平与结果公平的对策与建议。

关键词：教育公平教育机会平等教育机会分配公平家庭教育中国式育儿

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企业市场营销中客户关系管理的价值探究

上海商业 2022年第7期 45-47页

作者：屈笑羽郑州城市职业学院

在企业的市场营销环节中，企业与客户、企业产品与客户之间的关系影响甚至决定着企业市场营销的有效性。在企业的客户关系管理中，包括对老客户关系的维持和新客户关系的建立，是企业培养具有一定忠诚度和信任感客户群体的重要方式。有... 详细信息

在企业的市场营销环节中，企业与客户、企业产品与客户之间的关系影响甚至决定着企业市场营销的有效性。在企业的客户关系管理中，包括对老客户关系的维持和新客户关系的建立，是企业培养具有一定忠诚度和信任感客户群体的重要方式。有效的客户关系管理能够有效地降低企业市场营销的失效风险，保证企业基本的客户群体。基于此，本文对企业市场营销中客户关系管理能够发挥的价值和作用进行了阐述，而后又进一步对企业客户关系的管理措施进行了探讨，希望能够为企业管理客户关系提供参考。

关键词：企业市场营销客户关系管理

学科育人视域下英语单元学习目标达成研究——以PEP《英语》六年级上册Unit3“My Weekend Plan”为例

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中小学教学研究 2022年第1期23卷 41-46页

作者：屈宸羽重庆市北碚区教师进修学院

从"教"走向"学"是单元学习目标确立的本质,学科育人视域下的小学英语单元学习是主体化、序列化的"单元教学"到"单元学习"的过程。教师要以全局的观念指导教学,精确预设"学习目标",借任务引领课堂探究活动,设计承载力强且自带动力的单元... 详细信息

从"教"走向"学"是单元学习目标确立的本质,学科育人视域下的小学英语单元学习是主体化、序列化的"单元教学"到"单元学习"的过程。教师要以全局的观念指导教学,精确预设"学习目标",借任务引领课堂探究活动,设计承载力强且自带动力的单元语用任务,基于思维能力创设真实情境,增值评价方式,促进小学英语"备、教、学、评"一体化、序列化发展。

关键词：小学英语学科育人单元教学单元学习学习目标

基于单元整体教学的递进式主题活动设计研究——以PEP四年级上册Unit6 Meet my family为例

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中小学教学研究 2023年第1期24卷 37-41页

作者：屈宸羽重庆市北碚区教师进修学院

针对整体教学中主题活动设计的问题,研究者以新课标中核心素养为理念,通过教学准备、教案设计、教学实施、教案评价四个环节,围绕情境主线,巧用单元导学案,采取任务型语言教学法翻转课堂,确定单元学习主线,探索学生问题,递进主题活动,... 详细信息

针对整体教学中主题活动设计的问题,研究者以新课标中核心素养为理念,通过教学准备、教案设计、教学实施、教案评价四个环节,围绕情境主线,巧用单元导学案,采取任务型语言教学法翻转课堂,确定单元学习主线,探索学生问题,递进主题活动,基于真实情境实现单元整体教学目标。

关键词：单元整体教学递进式主题活动设计

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功能策划先导的高校体育建筑设计研究

建筑学报 2021年第S2期 36-41页

作者：任飞屈小羽清华大学建筑设计研究院有限公司北京100084

以清华大学北体育馆项目为例,展示了以功能策划为先导的高校体育建筑设计方法。设计方法按以下步骤落地:1)需求调研:通过使用方式案例调研,梳理出国内外现代高校的体育场馆建筑在功能策划层面的需求,包括强使用弱观演、灵活可变、功能... 详细信息

以清华大学北体育馆项目为例,展示了以功能策划为先导的高校体育建筑设计方法。设计方法按以下步骤落地:1)需求调研:通过使用方式案例调研,梳理出国内外现代高校的体育场馆建筑在功能策划层面的需求,包括强使用弱观演、灵活可变、功能复合、注重使用体验;2)策划原则确立和实施:对应功能策划需求建立功能统筹和使用主体参与的策划实施原则;3)设计方案衔接:通过空间立体复合、场地容量最大化、功能综合设置、落实功能细节等方式对接功能策划与设计方案。

关键词：高校体育建筑功能策划功能统筹使用主体参与

校园体育建筑作为应急避难场所的规划设计预案

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城市建筑空间 2023年第2期30卷 20-23页

作者：王浩为屈小羽任飞清华大学建筑设计研究院有限公司第五分院清华大学建筑设计研究院有限公司第五分院创作所清华大学建筑设计研究院有限公司

分析国内外校园体育建筑作为应急避难场所征用现状,确定校园体育建筑征用为应急避难场所的合理性,总结其征用优势和使用特点。结合清华大学北体育馆的应急避难设计实践,从规划设计、建筑设计和设备设施3个方面进行设计改造,阐述校园体... 详细信息

分析国内外校园体育建筑作为应急避难场所征用现状,确定校园体育建筑征用为应急避难场所的合理性,总结其征用优势和使用特点。结合清华大学北体育馆的应急避难设计实践,从规划设计、建筑设计和设备设施3个方面进行设计改造,阐述校园体育建筑作为应急避难场的可行性。

关键词：校园体育建筑应急避难场所校园规划平灾结合