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血管周上皮样细胞肿瘤的病理诊断及新进展

中华病理学杂志 2021年第3期50卷 282-287页

作者：宣兰兰魏建国刘红刚安徽医科大学附属安庆医院安徽省安庆市立医院病理科 246003 浙江省绍兴市人民医院病理科 312000 首都医科大学附属北京同仁医院病理科头颈部分子病理诊断北京市重点实验室100730

概述血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)概念演进及2020版WHO软组织肿瘤分类中关于该肿瘤的更新;总结并归纳PEComa的临床病理学特征、主要鉴别诊断及诊断陷阱、良恶性诊断标准等;详述累及区域淋巴结的良性血管平滑肌脂肪瘤(AML);阐述PEComa... 详细信息

概述血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)概念演进及2020版WHO软组织肿瘤分类中关于该肿瘤的更新;总结并归纳PEComa的临床病理学特征、主要鉴别诊断及诊断陷阱、良恶性诊断标准等;详述累及区域淋巴结的良性血管平滑肌脂肪瘤(AML);阐述PEComa的分子遗传学研究和靶向药物治疗等方面新进展,为临床治疗策略提供新思路。

关键词：血管平滑肌脂肪瘤血管周上皮样细胞肿瘤区域淋巴结临床病理学特征良恶性诊断靶向药物治疗病理诊断概念演进

肾上腺原发性恶性外周神经鞘膜瘤伴完全性异源性横纹肌母细胞分化1例

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中华病理学杂志 2022年第12期51卷 1275-1277页

作者：宣兰兰袁建伟戴瑜珍疏翀魏建国安徽医科大学附属安庆医院安徽省安庆市立医院病理科安庆246003 安徽医科大学附属安庆医院安徽省安庆市立医院肿瘤外科安庆246003 安徽医科大学附属安庆医院安徽省安庆市立医院泌尿外科安庆246003 浙江省绍兴市人民医院病理科绍兴312000

患者女, 51岁。有高血压病史, 劳累时感腰部酸痛, 休息后缓解。体检时B超和腹部增强CT检查发现左肾上腺区占位, 行腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术, 术后病理检查:镜下肿瘤细胞呈梭形, 异型性明显, 呈疏密交替的束状排列, 局部可见血管外皮瘤... 详细信息

患者女, 51岁。有高血压病史, 劳累时感腰部酸痛, 休息后缓解。体检时B超和腹部增强CT检查发现左肾上腺区占位, 行腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术, 术后病理检查:镜下肿瘤细胞呈梭形, 异型性明显, 呈疏密交替的束状排列, 局部可见血管外皮瘤样结构和地图样坏死;免疫组织化学结果显示:肿瘤细胞H3K27me3表达缺失, S-100蛋白个别细胞阳性, SOX10阴性, 横纹肌标志物结蛋白、Myogenin和MyoD1弥漫阳性。荧光原位杂交检测结果显示MDM2基因扩增阴性。本例诊断为肾上腺恶性外周神经鞘膜瘤伴完全性异源性横纹肌母细胞分化(恶性蝾螈瘤), 按照法国癌症中心联盟(FNCLCC)分级系统归为3级。患者术后未行放化疗, 随访7个月, 情况尚良好, 复查未见复发转移证据, 目前密切随访中。

关键词：横纹肌母细胞肾上腺肿瘤切除术腰部酸痛癌症中心血管外皮瘤荧光原位杂交免疫组织化学分级系统

伴CDKN1B基因突变的高度侵袭性肌纤维母细胞肉瘤一例

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中华病理学杂志 2021年第7期50卷 832-834页

作者：宣兰兰魏建国张红刘红刚安徽医科大学附属安庆医院安徽省安庆市立医院病理科246003 浙江省绍兴市人民医院病理科 312000 首都医科大学附属北京同仁医院病理科头颈部分子病理诊断北京市重点实验室100730

本文报道1例伴有细胞周期依赖性激酶阻滞基因1B(CDKN1B)突变的高度侵袭性肌纤维母细胞肉瘤(MFS)。患儿女,9岁,因“发现左眼下睑肿物伴增大3个月”初诊,行肿物切除术并术后放疗。半年后复发,再次行扩大切除并眼球摘除术。两次术后病理组... 详细信息

本文报道1例伴有细胞周期依赖性激酶阻滞基因1B(CDKN1B)突变的高度侵袭性肌纤维母细胞肉瘤(MFS)。患儿女,9岁,因“发现左眼下睑肿物伴增大3个月”初诊,行肿物切除术并术后放疗。半年后复发,再次行扩大切除并眼球摘除术。两次术后病理组织学形态存在差异,原发肿瘤由单一的梭形细胞组成,而复发者由梭形和上皮样细胞组成。两次免疫组织化学染色显示复发肿瘤中Ki-67增殖指数较高,其余一致,瘤细胞弥漫表达平滑肌肌动蛋白和结蛋白,不表达H-caldesmom、Myogenin和MyoD1,显示肌纤维母细胞分化,S-100蛋白、SOX10、间变性淋巴瘤激酶和CD34均阴性。二代测序检测显示CDKN1B基因点突变,核苷酸变异:c.555G>C,氨基酸变异:p.E185D。本例MFS患者术后7个月死亡,呈现高度侵袭性生物学行为,提示可能与CDKN1B基因突变有关。

关键词：肌纤维母细胞肿物切除术组织学形态上皮样细胞氨基酸变异术后放疗瘤细胞增殖指数

脂肪量和肥胖相关蛋白FTO调控IFIT2促进肝细胞癌发生发展

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安徽医科大学学报 2024年 834-839页

作者：兰兰宣自学姜金颖浙江省人民医院(杭州医学院附属人民医院)临床药学中心药学部

目的初步研究脂肪量和肥胖相关蛋白(FTO)调控肝细胞癌(HCC)的分子机制。方法构建FTO敲低的肝细胞癌细胞系HepG2细胞,收集FTO敲低的和未敲低的HepG2细胞,利用Illumina Hiseq平台进行高通量测序,筛选两组别间基因表达差异;通过对这些差... 详细信息

目的初步研究脂肪量和肥胖相关蛋白(FTO)调控肝细胞癌(HCC)的分子机制。方法构建FTO敲低的肝细胞癌细胞系HepG2细胞,收集FTO敲低的和未敲低的HepG2细胞,利用Illumina Hiseq平台进行高通量测序,筛选两组别间基因表达差异;通过对这些差异基因进行GO和KEGG富集分析,研究FTO调控通路及筛选FTO下游靶基因;利用生信分析和细胞实验揭示FTO下游靶基因在HCC中的作用。结果转录组测序结果显示,FTO敲低的和未敲低的Hep G2细胞间有386个基因发生了差异性表达,它们参与对干扰素-γ的反应等生物过程;FTO敲低后IFIT2(响应性最强的干扰素刺激基因之一)表达上调;IFIT2多个位点会发生潜在的m6A甲基化;IFIT2高表达HCC患者生存期显著延长,敲低IFIT2促进HCC生长和迁移。结论 FTO可能通过介导m6A调控IFIT2,进而促进HCC发生发展。

关键词： FTO IFIT2 肝细胞癌转录组测序 HepG2 m A

17例非胃原发胃肠道间质瘤的临床病理分析及文献回顾

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中国肿瘤外科杂志 2020年第5期12卷 443-448页

作者：袁建伟宣兰兰张亚铭安徽医科大学附属安庆医院肿瘤外科安徽安庆246000 安徽医科大学附属安庆医院病理科安徽安庆246000

目的回顾性分析非胃原发胃肠道间质瘤(GIST)患者的资料并复习相关文献,提高非胃原发GIST的诊治水平。方法收集2015年8月至2019年6月安徽医科大学附属安庆医院肿瘤外科收治的非胃原发GIST共17例患者的临床资料,对内镜和影像学检查结果、... 详细信息

目的回顾性分析非胃原发胃肠道间质瘤(GIST)患者的资料并复习相关文献,提高非胃原发GIST的诊治水平。方法收集2015年8月至2019年6月安徽医科大学附属安庆医院肿瘤外科收治的非胃原发GIST共17例患者的临床资料,对内镜和影像学检查结果、治疗、肿瘤病理组织学、免疫组化及临床预后情况进行总结分析。结果17例非胃原发GIST患者中男8例,女9例;76.5%(13/17)的患者出现症状,主要为腹部胀痛(8/17,47.1%)和肠道出血(4/17,23.5%)。肿瘤平均直径4.2 cm,位于十二指肠3例,空回肠11例,直肠2例,胃小网膜囊1例。13例行手术切除,4例行穿刺活检。根据肿瘤大小和有丝分裂指数,13例手术患者中,极低风险、低风险、中风险和高风险患者分别为3、4、2和4例。中位随访28个月,15例存活,1例死于肝转移,1例失访。结论非胃原发GIST复发风险较高,症状不具特异性,影像学在其诊治中起重要作用。基因检测在诊断、分型及治疗中愈发重要,应结合危险度分级,选择合适的治疗药物及剂量。

关键词：非胃原发胃肠道间质瘤诊断方法治疗策略

胃癌幽门螺杆菌L型感染与细胞凋亡关系的研究进展

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蚌埠医学院学报 2009年第6期34卷 551-552,F0003页

作者：宣兰兰于东红蚌埠医学院病理学教研室安徽蚌埠233030 蚌埠医学院第一附属医院病理科安徽蚌埠233004

幽门螺杆菌L型(Helicobacter pylori L-form,Hp-L)是幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,Hp)的细胞壁缺陷型,即球形幽门螺杆菌,胃液、胆汁、溶菌酶、抗生素等均可使Hp发生细胞壁缺陷而转变成 Hp-L[1].已知Hp-L的生物学性状和致病性与Hp有... 详细信息

幽门螺杆菌L型(Helicobacter pylori L-form,Hp-L)是幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,Hp)的细胞壁缺陷型,即球形幽门螺杆菌,胃液、胆汁、溶菌酶、抗生素等均可使Hp发生细胞壁缺陷而转变成 Hp-L[1].已知Hp-L的生物学性状和致病性与Hp有相似之处,也有明显不同,且与胃癌的发生相关.近年研究表明,在胃黏膜上皮细胞损伤和癌变的过程中,细胞凋亡异常发挥了重要的作用,许多基因参与细胞凋亡的调控,如IAP( inhibitor of apoptosis protein)基因家族、Bcl-2家族、caspase家族、Fas/FasL、p53等,其中Livin是新近发现的一个IAP家族成员[2],并与肿瘤的发生有密切关系.本文就胃癌Hp-L感染、细胞凋亡和凋亡基因Livin调控机制的研究进展作一综述.

关键词：胃肿瘤幽门螺杆菌L型细胞凋亡综述

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甲状腺原发性黏液纤维肉瘤临床病理观察

诊断病理学杂志 2016年第12期23卷 942-945页

作者：宣兰兰戴瑜珍杨海燕鲍方安徽医科大学附属安庆医院病理科安徽安庆246003

目的探讨原发于甲状腺罕见的黏液纤维肉瘤（MFS）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例甲状腺原发性黏液纤维肉瘤的临床表现、组织学形态及免疫组化进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,71岁。颈部增强CT及彩超示双侧甲状腺内... 详细信息

目的探讨原发于甲状腺罕见的黏液纤维肉瘤（MFS）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例甲状腺原发性黏液纤维肉瘤的临床表现、组织学形态及免疫组化进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,71岁。颈部增强CT及彩超示双侧甲状腺内占位性病变。光镜下肿瘤由纤维结缔组织分隔呈多结节状,肿瘤细胞为梭形或星芒状,呈紊乱或条束状排列于黏液样间质中,可见具有形态学特征的多空泡假脂肪母细胞,以及间质中曲线状或弧线状血管。免疫组化示vimentin（＋）,CKpan、TG、TTF1、PAX-8、calcitonin、Syn、Cg A、CD34、S-100蛋白、SMA、desmin、EMA和CD68均（-）,Ki-67阳性率10%~15%。结论甲状腺原发性黏液纤维肉瘤极其罕见,临床病理诊断较困难,应排除转移性软组织肿瘤、甲状腺常见肿瘤及其他类似肿瘤,需结合病理形态和免疫组化标记确诊。该肿瘤的治疗方式为手术扩大切除并术后辅助放疗。

关键词：甲状腺黏液纤维肉瘤免疫组化鉴别诊断

伴EWSR1基因重排的颅内黏液样间叶性肿瘤临床病理分析

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诊断病理学杂志 2024年第5期 387-390+395页

作者：段书强周和平宣兰兰安徽医科大学安庆医学中心安庆市立医院病理科安徽医科大学安庆医学中心安庆市立医院神经外科

目的探讨伴EWSR1基因重排的颅内黏液样间叶性肿瘤(IMMT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断和预后。方法对1例伴EWSR1基因重排的IMMT的临床和影像学表现、组织学形态、免疫组化和分子检测结果进行分析，并复习相关文献。结果患者男性，4... 详细信息

目的探讨伴EWSR1基因重排的颅内黏液样间叶性肿瘤(IMMT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断和预后。方法对1例伴EWSR1基因重排的IMMT的临床和影像学表现、组织学形态、免疫组化和分子检测结果进行分析，并复习相关文献。结果患者男性，48岁，数月以来常无明显诱因反复头晕，影像学检查显示右侧顶部大脑镰旁结节状占位。组织病理学显示肿瘤呈多结节状，局部囊性变，周围均可见淋巴组织袖套及滤泡生发中心形成，结节内可见由短梭形细胞构成的纤维样区域和间质显著黏液变的区域。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞不同程度表达EMA、CD99、Desmin及CD68。荧光原位杂交检测显示肿瘤细胞EWSR1基因重排。术后随访32个月，患者情况良好，无复发及转移征象。结论伴EWSR1基因重排的IMMT是《世界卫生组织(2021)中枢神经系统肿瘤分类》新增的肿瘤类型，属罕见肿瘤，其临床病理诊断较困难，确诊需结合组织学形态、免疫组化和分子检测，长期随访显示肿瘤具有惰性生物学行为。

关键词：间叶性肿瘤颅内病理诊断 EWSR1 PET::CREB

EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤临床病理分析

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诊断病理学杂志 2022年第7期29卷 643-647页

作者：宣兰兰袁建伟刘雅玲操瑞昌安徽医科大学附属安庆医院安徽省安庆市立医院病理科安徽安庆246003 安徽医科大学附属安庆医院安徽省安庆市立医院肿瘤外科安徽安庆246003 安徽医科大学附属安庆医院安徽省安庆市立医院整形外科安徽安庆246003

目的探讨EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法对1例EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤的临床表现、组织学形态、免疫组化和分子检测结果进行分析,并复习相关文献。结果患者女性,36岁。影像及超声检查示左... 详细信息

目的探讨EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法对1例EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤的临床表现、组织学形态、免疫组化和分子检测结果进行分析,并复习相关文献。结果患者女性,36岁。影像及超声检查示左足趾甲下占位性病变。组织学上,肿瘤由梭形细胞构成,呈条束状排列;肿瘤细胞界限不清,胞质呈淡嗜伊红色;细胞温和,缺乏核异型性、多形性、显著核仁和核分裂活性;肿瘤中出现交替的黏液样变性,周边见肿瘤细胞侵入脂肪组织。免疫组化结果示ERG阳性,SATB2局灶阳性,SMA、Desmin、Caldesmom、S-100、SOX10、CD34均阴性,Ki-67增殖指数<1%。荧光原位杂交(FISH)检测结果显示EWSR1基因重排和EWSR1-SMAD3基因融合。Illumina NextSeq高通量测序检测结果显示EWSR1的8号外显子(exon8)和SMAD3的6号外显子(exon6)融合。结论EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤是2020版软组织肿瘤新增肿瘤,属罕见肿瘤,其临床病理诊断较困难,确诊需结合组织学形态、免疫组化和分子检测。治疗方法为手术切除,术后随访。

关键词： EWSR1-SMAD3 纤维母细胞肿瘤临床病理