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STAT3基因突变阳性大颗粒淋巴细胞白血病相关纯红细胞再生障碍临床特征及结局研究

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中国实用内科杂志 2024年第4期44卷 321-325页

作者：王纬刘晓庆陈小玉张婷宫跃敏叶宝东吴雪梅孙京男陈曦宋玉华龙启强南京市第二医院南京中医药大学附属南京医院血液科江苏南京210037 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科江苏南京210029 南京医科大学附属江宁医院血液内科江苏南京211199 浙江省中医院血液科浙江杭州310003 苏州大学第二附属医院血液科江苏苏州215004 吉林大学第一医院血液肿瘤中心吉林长春130061

目的探索STAT3基因突变阳性大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)相关纯红细胞再生障碍(PRCA)临床特征和结局。方法纳入2018年1月至2023年7月81例LGLL相关PRCA患者临床资料(登记于中国贫血东部协作组)进行分析。对LGLL相关PRCA患者进行STAT3基因... 详细信息

目的探索STAT3基因突变阳性大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)相关纯红细胞再生障碍(PRCA)临床特征和结局。方法纳入2018年1月至2023年7月81例LGLL相关PRCA患者临床资料(登记于中国贫血东部协作组)进行分析。对LGLL相关PRCA患者进行STAT3基因突变筛选,分析STAT3基因突变阳性患者的临床特征、免疫抑制治疗反应及预后生存。结果21例STAT3突变阳性的LGLL相关PRCA患者,15例(71%)exon 21突变阳性,4例(19%)exon 20突变阳性,1例exon 20和21双突变阳性,1例exon13突变阳性。Y640F为高频突变位点(42.9%)。STAT3突变患者接受环孢素(CsA)治疗的完全反应率(CRR)和总反应率(ORR)分别为31.3%和56.3%,环磷酰胺联合泼尼松(CP)方案在STAT3突变组中的CRR及ORR均高于CsA(53.8%比31.3%,P=0.274;84.6%比56.3%,P=0.130);且复发率更低(77.8%比18.2%,P=0.022)。结论STAT3基因高频突变位于exon 21,最常见位点为Y640F,CP方案疗效较CsA好,复发率低。

关键词： STAT3基因突变大颗粒淋巴细胞白血病纯红细胞再生障碍环孢素环磷酰胺疗效

阿伐曲泊帕联合环孢素治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血研究

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中国实用内科杂志 2024年第4期44卷 302-306页

作者：张婷徐丹陈小玉宫跃敏张雅文龙启强孙京男贾晋松何广胜师锦宁李建勇南京医科大学附属江宁医院血液内科江苏南京211199 阜宁县人民医院血液科江苏盐城224499 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科江苏南京210029 南京市第二医院南京中医药大学附属南京医院血液科江苏南京210037 吉林大学第一医院血液肿瘤中心吉林长春130061 北京大学人民医院血液科北京100044

目的评估阿伐曲泊帕联合环孢素(Cyclosporin A,CsA)治疗在输血依赖型非重型再生障碍性贫血(transfusiondependent non-severe aplastic anemia,TD-NSAA)患者中的疗效及安全性。方法前瞻性登记分析从2020年10月到2023年10月,CsA联合阿伐曲泊帕治疗的21例TD-NSAA患者。结果中位治疗时间7.5(1.0~27.0)个月,9例(42.86%)患者脱离输血,18例(85.71%)获得三系血液学反应(HR)[完全治疗反应(CR)3例(14.29%)、良好治疗反应(GPR)4例(19.05%)、部分治疗反应(PR)11例(52.38%)],无治疗反应(NR)3例(14.29%),中位起效时间1.6(0.1~7.4)个月,在第6、12个月分别17例(80.90%)、18例(85.71%)获得疗效。白细胞计数(2.21×10^(9)/L比3.82×10^(9)/L,P=0.029)、中性粒细胞计数(0.92×10^(9)/L比1.96×10^(9)/L,P=0.001)、血小板计数(13×10^(9)/L比57×10^(9)/L,P=0.002)、网织红计数(1.84%比2.63%,P=0.011)均较治疗前显著升高。未发生与阿伐曲泊帕相关的2级或以上的不良事件。结论阿伐曲泊帕联合CsA治疗TD-NSAA起效快,且安全性较好。

关键词：再生障碍性贫血输血依赖阿伐曲泊帕

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骨髓增生异常综合征精准诊断及治疗进展

中国实用内科杂志 2023年第7期43卷 534-539页

作者：孙京男杨岩吉林大学白求恩第一医院血液科吉林长春130021

骨髓增生异常综合征(MDS)是克隆性造血干细胞肿瘤,其特征为持续性难以解释的血细胞减少、病态造血及高风险向骨髓衰竭性疾病和急性髓系白血病转化。高通量测序技术(NGS)推动了MDS分子遗传学基础的阐明,并促进了最新世界卫生组织(WHO)和... 详细信息

骨髓增生异常综合征(MDS)是克隆性造血干细胞肿瘤,其特征为持续性难以解释的血细胞减少、病态造血及高风险向骨髓衰竭性疾病和急性髓系白血病转化。高通量测序技术(NGS)推动了MDS分子遗传学基础的阐明,并促进了最新世界卫生组织(WHO)和国际共识分类(ICC)关于MDS分型及治疗的进展。文章将对MDS诊断分型、预后评估及治疗进展做一阐述。

关键词：骨髓增生异常综合征罗特西普维奈克拉 CPX-351

基于CSF3R突变与治疗后微小残留病对CEBPA双突变急性髓系白血病预后再分层研究

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中华血液学杂志 2022年第12期43卷 1021-1027页

作者：苏龙谭业辉林海韩薇杨艳萍刘晓亮孙京男刘秋菊高素君吉林大学第一医院血液科长春130021

目的研究CSF3R突变与治疗后微小残留病(MRD)在CEBPA双突变急性髓系白血病(AML)患者中的预后意义。方法回顾性分析2012年1月至2018年9月就诊于吉林大学第一医院血液科的66例具有完整二代基因测序结果且进行了系列MRD监测的AML患者,研究... 详细信息

目的研究CSF3R突变与治疗后微小残留病(MRD)在CEBPA双突变急性髓系白血病(AML)患者中的预后意义。方法回顾性分析2012年1月至2018年9月就诊于吉林大学第一医院血液科的66例具有完整二代基因测序结果且进行了系列MRD监测的AML患者,研究治疗前CSF3R突变和治疗后MRD水平与患者治疗疗效及长期预后的相关性。结果CSF3R突变患者的5年无复发生存(RFS)率和总生存(OS)率分别为15.2%和18.2%,明显低于无CSF3R突变患者的38.7%和60.6%(P值分别为0.006和0.038)。2个疗程化疗后MRD转阴患者的中位RFS与OS时间分别为64个月与未达到,明显长于MRD阳性患者的15个月和48个月(P值分别为0.004和0.050)。Cox风险比例模型分析显示,CSF3R突变(HR=0.317,95%CI 0.129~0.779,P=0.012)、WT1突变(HR=0.304,95%CI 0.115~0.804,P=0.016)、NRAS突变(HR=0.153,95%CI 0.061~0.385,P<0.001)为影响患者RFS的独立不良预后因素,CSF3R突变与MRD阳性趋向为OS的独立预后因素(P值分别为0.071与0.088)。基于CSF3R突变与治疗后MRD将患者分为野生型CSF3R且MRD转阴组、突变型CSF3R或MRD阳性组、突变型CSF3R且MRD阳性组,三组患者RFS(P<0.001)与OS(P=0.006)差异均有统计学意义。结论CSF3R突变与2个疗程化疗后MRD状态均可预测CEBPA双突变AML患者的长期预后,据此可对患者进行预后再分层。

关键词：急性髓系白血病微小残留病不良预后因素预后意义长期预后血液科分层研究 WT1

慢性粒细胞白血病酪氨酸激酶抑制剂耐药的研究进展

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白血病．淋巴瘤 2022年第6期31卷 374-377页

作者：谢梦青韩梦媛胡瑞萍高素君孙京男吉林大学第一医院血液科长春130000

慢性粒细胞白血病(CML)是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤。随着对疾病认识的提高以及新型药物的面市,90%以上的CML患者可以获得长期生存,然而仍有少部分患者耐药。文章分析了应用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗CML患者发生耐... 详细信息

慢性粒细胞白血病(CML)是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤。随着对疾病认识的提高以及新型药物的面市,90%以上的CML患者可以获得长期生存,然而仍有少部分患者耐药。文章分析了应用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗CML患者发生耐药的机制,以及ABL激酶区突变的特征。

关键词：白血病粒细胞慢性耐药机制 ABL激酶区突变二代测序

羟基脲治疗急性早幼粒细胞白血病高白细胞血症的作用分析

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羟基脲治疗急性早幼粒细胞白血病高白细胞血症的作用分析

作者：孙京男吉林大学

学位级别：硕士

急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓系白血病(AML)中的一种特殊亚型,占成人AML的10-15%。随着我国首创的诱导分化治疗的广泛应用,许多文献报道APL患者90%以上可达CR,70-80%的患者5年内维持无病长生存,达完全治愈。目前APL已成为血液系... 详细信息

急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓系白血病(AML)中的一种特殊亚型,占成人AML的10-15%。随着我国首创的诱导分化治疗的广泛应用,许多文献报道APL患者90%以上可达CR,70-80%的患者5年内维持无病长生存,达完全治愈。目前APL已成为血液系统恶性肿瘤中能够达到完全治愈且治愈率很高的疾病,具有极高的治疗价值。但APL在诱导分化治疗过程中常常出现白细胞不同程度的增加,其发生率为30-80%。一般大于10×109/L,定义为高白细胞血症,高白细胞血症可导致高白细胞综合征,加重DIC,且可增加维甲酸/亚砷酸综合征的风险,累及脑、肺脏、心脏等多个脏器,出现发热、呼吸困难、组织水肿渗出、昏迷、心衰、肾衰等临床表现,严重时可危及生命,导致早期死亡,早期死亡率达10%以上。因此及时有效的治疗对于降低早期死亡率,提高完全缓解率及APL长期生存显得尤其重要。本文就2003年1月至2007年1月我院收治的初治的APL患者诱导过程中出现高白细胞血症的67例患者进行回顾性分析,目的为进一步探讨羟基脲(Hu)应用剂量、最佳应用时机及其与白细胞单采进行比较。分组方法:按照Hu每日应用最高剂量将应用羟基脲的高白细胞血症的APL患者57例分为3组:标准组,Hu25×109/L单独应用Hu的患者)。应用Hu的57例患者共有31例患者首次缓解后28天来院规律治疗,其中7例(23%)在第二个疗程入院时WBC低于正常,分为白细胞低下组和白细胞正常组。统计学方法:所有数据采用SAS6.12统计软件包处理,正态计量数据均以均数±标准差表示,非正态计量数据以中位数(最小值-最大值)表示,分别进行两因素方差分析、秩和检验、X2检验、P10×109/L持续时间无统计学差异;输注血小板量、输注红细胞量及血浆量统计学上均无差异;不同时机加用羟基脲的患者凝血象异常的发生率及多部位出血的发生率统计学未见差异。3、单采组和羟基脲组WBC峰值、WBC>10×109/L持续时间、WBC最高升高倍数均有统计学差异,两组输PLT量、输RBC量、有统计学差异,单采组均大于羟基脲组;两组凝血象异常及出血的发生率无差异。4、白细胞低下组和白细胞正常组的初次发病白细胞数、累计羟基脲用量及应用羟基脲的时间未见统计学差异。5、在以上统计结果基础上继续进行了个例讨论,具体结果见论文。结论:1、不同剂量的羟基脲能够减少白细胞高峰值、缩短高白时间、有效控制高白细胞血症、降低高白风险,其中早期应用(WBC40×109/L),应用羟基脲比白细胞单采更加有效、经济的控制高白血症。

关键词：羟基脲高白细胞血症急性早幼粒细胞白血病

思维导图在血液科住院医师规范化培训教学中的应用

同方学位论文库评论

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中国继续医学教育 2022年第7期14卷 153-156页

作者：李昱瑛谭业辉孙京男高素君吉林大学第一医院肿瘤中心血液科吉林长春130021

住院医师规范化培训是医学生毕业后教育的重要组成部分,对于培训临床高层次医师,提高医疗质量极为重要。血液学是内科住院医师规范化培训中的规定内容之一,但其具有专业性强、概念抽象、学科进展迅速、短时间内难以掌握等学科特点。大... 详细信息

住院医师规范化培训是医学生毕业后教育的重要组成部分,对于培训临床高层次医师,提高医疗质量极为重要。血液学是内科住院医师规范化培训中的规定内容之一,但其具有专业性强、概念抽象、学科进展迅速、短时间内难以掌握等学科特点。大多数住培医师在血液科的轮转时间仅为2个月,如何在较短的时间内使住培医师掌握血液病相关知识是带教过程中的难题。思维导图是一种将放射性思维具体化的工具,在处理复杂的知识体系和项目管理方面具有显著的优势。我们尝试应用在教学过程中应用思维导图教学方法,有助于培养血液科住培学员的临床思维能力、解决临床实际问题的能力,同时提升带教教师的教学水平。

关键词：住院医师规范化培训血液学思维导图临床思维教学质量住院医师教育

慢性淋巴细胞白血病合并全身多发骨质破坏一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2017年第9期26卷 556-559页

作者：孙京男靳凤艳李薇吉林大学白求恩第一医院肿瘤中心血液科长春130021

目的探讨慢性淋巴细胞白血病（CLL）合并全身多发骨质破坏患者的临床特征。方法分析1例合并全身多发骨质破坏CLL患者的临床及实验室资料，并复习相关文献。结果与出现Ritcher转化或二重肿瘤后所致的溶骨性损害不同，CLL患者骨质破坏部... 详细信息

目的探讨慢性淋巴细胞白血病（CLL）合并全身多发骨质破坏患者的临床特征。方法分析1例合并全身多发骨质破坏CLL患者的临床及实验室资料，并复习相关文献。结果与出现Ritcher转化或二重肿瘤后所致的溶骨性损害不同，CLL患者骨质破坏部位集中于颌面骨、颅骨、胸腰椎、肋骨等人体中轴骨。该例患者疾病侵袭性强、进展快，病程中伴有高钙血症，接受利妥昔单抗＋氟达拉滨＋环磷酰胺（R-FC）方案以及CD52单克隆抗体等治疗均不能获得完全缓解。结论合并全身多发骨质破坏的CLL患者较为罕见，其骨质破坏部位多位于人体中轴骨，且具有疾病恶性程度高、常规化疗效果差等不良预后的临床特征。

关键词：白血病,淋巴细胞,慢性骨质破坏临床特征

急性髓系白血病CEBPA基因突变的研究进展

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中国实验血液学杂志 2015年第6期23卷 1791-1795页

作者：于文青孙京男谭业辉崔久巍李薇吉林大学第一医院肿瘤中心吉林长春130000

CCAAT/增强子结合蛋白α基因(CCAAT/enhancer binding proteinα,CEBPA)是维持造血系统粒系分化的重要转录因子,在调节细胞增殖与分化的平衡中起着关键作用。CEBPA基因突变易发生在M1和M2型急性髓系白血病中,约占成人急性髓系白血病的5%... 详细信息

CCAAT/增强子结合蛋白α基因(CCAAT/enhancer binding proteinα,CEBPA)是维持造血系统粒系分化的重要转录因子,在调节细胞增殖与分化的平衡中起着关键作用。CEBPA基因突变易发生在M1和M2型急性髓系白血病中,约占成人急性髓系白血病的5%-14%,约占儿童急性髓系白血病的7.9%。目前国内关于CEBPA基因突变的研究远远少于国外。本文将从CEBPA基因及其蛋白的结构特点、突变的检测方法、突变患者的临床特征、突变对患者预后的影响及治疗方案的选择等研究进展作一综述。

关键词：急性髓系白血病 CEBPA双突变 CEBPA单突变