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血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南(2023年版)

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中华血液学杂志 2023年第11期44卷 881-889页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组刘崴王玉华杨仁池不详中国医学科学院血液病医院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种中和抗体。抑制物是血友病治疗过程中最严重、最棘手的并发症。中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于2018年制订了《凝血因子Ⅷ/Ⅸ抑... 详细信息

抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种中和抗体。抑制物是血友病治疗过程中最严重、最棘手的并发症。中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于2018年制订了《凝血因子Ⅷ/Ⅸ抑制物诊断与治疗中国指南》^([1])。此后,又分别对国内同行和血友病患者进行了抑制物诊治现状的专项调查.

关键词：血友病患者中华医学会血栓与止血学凝血因子Ⅷ 诊治现状抑制物中和抗体专项调查

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中国血友病骨科手术围手术期管理指南

中华骨科杂志 2023年第4期43卷 215-222页

作者：中华医学会骨科学分会关节外科学组中国血友病协作组翁习生杨仁池童培建吕帅洁中华医学会骨科学分会关节外科学组中国血友病协作组

血友病相关骨科疾病主要包括关节内出血、慢性滑膜炎、软组织畸形、血友病性假瘤、病理性骨折及跟腱挛缩。血友病相关骨科疾病在凝血因子替代治疗下可以采用手术治疗,但血友病骨科手术不同于常规手术,围手术期凝血因子的替代方案、手术... 详细信息

血友病相关骨科疾病主要包括关节内出血、慢性滑膜炎、软组织畸形、血友病性假瘤、病理性骨折及跟腱挛缩。血友病相关骨科疾病在凝血因子替代治疗下可以采用手术治疗,但血友病骨科手术不同于常规手术,围手术期凝血因子的替代方案、手术适应证的掌握、术中操作、术后管理、功能训练与康复,以及凝血因子抑制物的检测等均可影响手术效果。中华医学会骨科学分会关节外科学组和中国血友病协作组在2016年版《中国血友病骨科手术围术期处理专家共识》的基础上结合当前的循证医学证据,采用Delphi法问卷调查的形式,制订了《中国血友病骨科手术围手术期管理指南》,详细阐述了截骨矫形术、人工关节置换术、关节融合术、截肢术等血友病相关骨科手术的适应证、手术原则和注意事项,最终形成17条推荐意见,旨在更好地指导临床实践,进一步规范血友病骨科手术的围手术期管理。

关键词：血友病围手术期疾病管理循证医学指南

中国血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗专家共识

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罕见病研究 2022年第4期1卷 420-427页

作者：中国血友病协作组中国罕见病联盟血友病学组陈丽霞张抒扬不详中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来,国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据,多学科领域专家在血友病骨骼... 详细信息

血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来,国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据,多学科领域专家在血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗方面达成一致共识,为临床规范化诊疗提供了重要依据。

关键词：血友病骨骼肌肉并发症康复评估康复治疗

血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）

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中华血液学杂志 2017年第5期38卷 364-370页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组

一、定义血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。

关键词：血友病B 隐性遗传性出血性疾病凝血因子Ⅷ 专家中国治疗诊断 X染色体连锁

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血管性血友病实验诊断中国专家共识

中华检验医学杂志 2022年第10期45卷 1034-1038页

作者：中华医学会检验医学分会国家卫生健康委临床检验中心中国血友病协作组王学锋余自强梁茜不详上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科苏州大学附属第一医院血液科

血管性血友病(VWD)是最常见的遗传性出血性疾病,但其诊断实验和分型流程复杂,国内大部分实验室并未普遍开展,仅有极少数医院能够对VWD进行精准诊断和分型。为了改变这一现状,国内血栓与止血领域临床及实验室专家总结了国内所建立的VWD... 详细信息

血管性血友病(VWD)是最常见的遗传性出血性疾病,但其诊断实验和分型流程复杂,国内大部分实验室并未普遍开展,仅有极少数医院能够对VWD进行精准诊断和分型。为了改变这一现状,国内血栓与止血领域临床及实验室专家总结了国内所建立的VWD诊断和分型体系临床应用结果,并结合国际相关领域的研究进展,形成了本诊断共识。本共识详细介绍了VWD出血评分工具、筛查实验、诊断实验、分型实验和基因检测的原理及适用范围,对诊断过程可能遇到的关键问题加以评价和建议。冀在诊断VWD时,不同单位可根据自身条件和需求,合理选择相关诊断和分型实验,提高国内该病的诊断水平。

关键词：血管性血友病诊断分型

药物代谢动力学指导血友病A治疗的中国专家共识

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罕见病研究 2022年第4期1卷 428-434页

作者：中国血友病协作组陈振萍刘葳蔡力生杨仁池不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)、国家血液系统疾病临床医学研究中心、实验血液学国家重点实验室国家血友病病例信息管理中心天津300020

血友病A是一种以凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,临床表现为自发性或者损伤后过度出血的X染色体连锁隐性遗传病。血友病A目前主要治疗方式是替代性输注FⅧ,但对于输注的剂量、频次大多仍采用固定输注模式,并不能达到个体化治疗原则下的最优疗效。... 详细信息

血友病A是一种以凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,临床表现为自发性或者损伤后过度出血的X染色体连锁隐性遗传病。血友病A目前主要治疗方式是替代性输注FⅧ,但对于输注的剂量、频次大多仍采用固定输注模式,并不能达到个体化治疗原则下的最优疗效。影响FⅧ替代治疗疗效的因素中,个体对FⅧ产品的药物代谢动力学(PK)差异是一个重要因素。临床对于PK指导下的个体化FⅧ替代治疗认知尚不充分,因此本文就FⅧ的PK特征、分析模型、临床应用场景与具体治疗方案制定进行分析,并为临床实践提供指导意见。

关键词：血友病A 凝血因子Ⅷ 药物代谢动力学个体化治疗

血友病诊断与治疗中国专家共识(2013年版)

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中华血液学杂志 2013年第5期34卷 461-463页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组

一、定义血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者表现为凝血医子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起。,二、流行病学血友病的发病率无明显种族和地区差... 详细信息

一、定义血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者表现为凝血医子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起。,二、流行病学血友病的发病率无明显种族和地区差异。在男性人群

关键词：因子IX 凝血因子VIII 血友病

获得性血友病A诊断与治疗中国指南(2021年版)

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中华血液学杂志 2021年第10期42卷 793-799页

作者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组杨仁池不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

一、概述获得性血友病A(Acquired Hemophilia A,AHA)是一种由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体导致FⅧ活性(FⅧ∶C)降低的获得性出血性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性... 详细信息

一、概述获得性血友病A(Acquired Hemophilia A,AHA)是一种由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体导致FⅧ活性(FⅧ∶C)降低的获得性出血性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。出凝血筛查以孤立性活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长为特征。

关键词：自发性出血获得性血友病A 阳性家族史异常出血出血史循环血侵入性检查出血性疾病

血友病性关节病超声评估专家共识(2022年版)

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中华医学超声杂志（电子版） 2022年第9期19卷 877-881页

作者：中国血友病协作组杨仁池李军郭新娟不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020 中国医学科学院血液病医院

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起[1]。临床上主要表现为急性出血,超过80%的... 详细信息

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起[1]。临床上主要表现为急性出血,超过80%的急性出血发生在特定的关节(最常见的是肘、膝和踝关节,其次是髋、肩和腕关节)和肌肉。根据患者凝血因子活性水平不同可将血友病分为轻型、中间型和重型[2]。血友病性关节病(hemophiliac arthropathy,HA)是指由于反复关节出血导致关节结构及功能受损甚至关节畸形,是血友病最常见的并发症,也是血友病患者致残的主要因素[3]。影像学尤其是超声评估是监测HA进展的主要手段,为开展预防治疗和防止严重关节并发症提供可靠的影像学依据。

关键词：血友病患者急性出血凝血因子活性超声评估关节畸形凝血因子Ⅷ 基因突变腕关节