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先天性房室间隔缺损的外科治疗临床分析

中华小儿外科杂志 2021年第12期42卷 1084-1089页

作者：石卓邱芸香李建华齐建川俞劲舒强浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect,AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中... 详细信息

目的探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect,AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中,男46例,女79例;完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect,C-AVSD)72例,部分型房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect,P-AVSD)34例,过渡型房室间隔缺损(intermediate atrioventricular septal defect,I-AVSD)19例;中位手术年龄为14个月。根据解剖分型分别采用房间隔缺损修补、房室瓣整形、改良单片法、双片法进行手术治疗。统计患儿的病死率、再手术率。采用单因素、多因素相关性分析及Cox回归分析患儿病死率及再手术危险因素。结果所有患儿均顺利完成体外循环下房室间隔缺损修补+房室瓣成形术,体外循环时间为(102±35)min,主动脉阻断时间为(67±26)min,呼吸机辅助时间为(35±18)h,术后住院时间为(13.8±4.5)d。术后并发症包括低心排8例,左房室瓣重度反流3例,左房室瓣反流伴狭窄1例,房间隔残余分流1例,左室流出道狭窄1例,心律失常1例,颅内出血1例,肺部感染7例(其中重症肺炎1例),脓毒症2例。术后总病死率为6.4%(8/125),近五年(2015~2019年)病死率为4.3%(2/46)。死亡病例的病理分型为C-AVSD5例,I-AVSD 1例,P-AVSD 2例;其中死于低心排血量综合征3例,脓毒症2例,心律失常1例,颅内出血1例,重症肺炎1例。再手术率为6.4%(8/125),其中早期手术(住院期间或出院后30 d内)6例,包括左侧房室瓣反流3例,左室流出道狭窄1例,心律失常1例,颅内出血1例;晚期手术(出院30 d后)2例,均为左侧房室瓣重度反流,其中1例合并左侧房室瓣狭窄。再次手术的Cox回归分析结果显示合并左房室瓣发育不良的AVSD患儿再次手术的风险是不合并左房室瓣发育不良的5.212倍(95%置信区间:1.151~23.600)。结论本中心先天性房室间隔缺损的中长期外科治疗效果良好,左侧房室瓣发育不良是再次手术的危险因素,并且是长期存活的危险因素。

关键词：心脏病房室瓣房室间隔缺损

室间隔完整型肺动脉闭锁分期治疗策略的疗效分析

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中华外科杂志 2018年第6期56卷 427-431页

作者：齐建川张泽伟李建华高展应力阳浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心杭州310003

目的评估一期动脉导管支架植入、二期外科手术、三期介入房间隔缺损封堵的分期治疗策略用于室间隔完整型肺动脉闭锁患者的可行性及疗效。方法回顾性分析2009年1月至2017年12月在浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心行动脉导管支架植入... 详细信息

目的评估一期动脉导管支架植入、二期外科手术、三期介入房间隔缺损封堵的分期治疗策略用于室间隔完整型肺动脉闭锁患者的可行性及疗效。方法回顾性分析2009年1月至2017年12月在浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心行动脉导管支架植入术治疗的室间隔完整型肺动脉闭锁患者19例的临床资料。男性11例，女性8例；年龄（13.8±7.7）d（范围：3～35 d），体重（3.4±0.5）kg（范围：2.8～4.1 kg）。Bull分型Ⅱ型13例，Ⅲ型6例。一期动脉导管支架植入后1、3、6个月门诊定期随访；二期外科手术后1、3、6个月及之后每年2次定期随访。手术前后血氧饱和度比较采用配对t检验。结果19例患者均行动脉导管支架植入术，支架植入术后血氧饱和度较入院时明显提高[（86.0±3.0）%比（64.4±5.3）%，t＝16.353，P＝0.000]。随访过程中死亡1例，失访2例，1例因血氧饱和度下降行支架球囊成形术，术后血氧饱和度明显提升。12例完成二期手术治疗，术后死亡1例，其余均存活，其中双心室功能矫治2例，一个半心室功能矫治9例；2例已完成三期房间隔缺损封堵术。结论一期动脉导管支架植入、二期外科手术、三期介入房间隔缺损封堵的分期手术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁疗效良好，避免了多次外科矫治带来的创伤，可作为Bull分型Ⅱ、Ⅲ型及右心室重度发育不良的室间隔完整型肺动脉闭锁的重要治疗选择。

关键词：心脏缺损,先天性肺动脉瓣闭锁心脏外科手术

单纯性法洛四联症患者染色体22q11．2微缺失与临床表型分析

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中华医学遗传学杂志 2011年第6期28卷 708-711页

作者：张泽伟邓建英应力阳高展金杰齐建川谭征浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科杭州310003

目的探讨单纯性法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）患儿染色体22qli．2微缺失发生率及其临床表型。方法应用多重连接探针扩增技术（multiplexligation—dependentprobeamplification，MLPA）对68例（男38例、女30例）0～11岁单纯性TOF患儿进行22q11．2微缺失分析，并利用荧光原位杂交（fluorescenceinsituhybridization，FISH）对结果进行验证。运用SPSS11．5软件Fisher确切概率检验进行数据统计分析。结果在68例单纯性TOF患儿中，7例（10．3％）被检出具有22q11．2微缺失，其中4例为肺动脉狭窄型TOF，3例为肺动脉瓣闭锁型TOF。肺动脉瓣闭锁型TOF患儿22q11．2微缺失发生率（3／9，33．3％）明显高于肺动脉狭窄型TOF患儿（4／59，6．80％）（P〈O．05）。结论染色体22q11．2微缺失是单纯性TOF发生的常见遗传学病因。相较于其它类型的TOF，该缺失更容易导致肺动脉瓣闭锁型TOF。临床医生应加强对此类患儿的遗传筛查及咨询。

关键词：法洛四联症染色体缺失表型分析

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特殊的房室间隔缺损一例

中国胸心血管外科临床杂志 2021年第6期28卷 750-752页

作者：石卓俞劲齐建川陈自力李建华浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科杭州310003 浙江大学医学院附属儿童医院超声科杭州310003

患儿,男,1岁,发现心脏杂音1年入院。1年前出生后常规体检发现心脏杂音,行心脏超声检查提示"完全性房室间隔缺损,继发孔房间隔缺损,动脉导管未闭,左上腔残存,肺动脉高压",分别于3个月龄、6个月龄、9个月龄、1周岁门诊随访复查。无喂养困... 详细信息

患儿,男,1岁,发现心脏杂音1年入院。1年前出生后常规体检发现心脏杂音,行心脏超声检查提示"完全性房室间隔缺损,继发孔房间隔缺损,动脉导管未闭,左上腔残存,肺动脉高压",分别于3个月龄、6个月龄、9个月龄、1周岁门诊随访复查。无喂养困难,生长发育无明显落后,发育曲线位于40%百分位,无反复呼吸道感染史。心脏超声提示室间隔缺损逐渐形成膜部瘤,9个月龄时自愈,无心室水平分流。1周岁以"部分性房室间隔缺损"入院并接受手术治疗。术中探查可见动脉导管2 mm,原发孔房间隔缺损12 mm,房室瓣分隔为两组,左侧房室瓣呈三叶:前瓣、后瓣及侧瓣,前后瓣间裂缺自游离缘裂至根部。瓣环无扩大,可通过13 mm探子。右侧房室瓣发育良好,隔瓣下可及纤维增生及粘连,未见室间隔缺损。予以结扎动脉导管,间断缝合左侧房室瓣裂缺,自体心包补片(戊二醛固定)修剪后修补原发孔房间隔缺损,冠状静脉窦隔于右房侧。术后复查心脏超声示左右侧房室瓣均为轻微反流。完全性房室间隔缺损的室间隔缺损自愈甚为罕见,提示临床上对于无明显临床症状、生长发育正常、无继发瓣膜损害的完全性房室间隔缺损患者可采取随访、择期手术的策略。

关键词：房室间隔缺损自愈外科治疗病例报告

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Ebstein畸形的外科治疗(综述)

Ebstein畸形的外科治疗(综述)

偏心伞在经胸右心室穿刺封堵室间隔缺损中的应用

2012年浙江省医学会小儿外科学分会心胸外科学组学术会...

作者：齐建川张泽伟浙江大学医学院附属儿童医院

Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形,畸形的特点是三尖瓣隔瓣后瓣下移,瓣叶异常,前瓣通常为帆状扩张,是一种少见复杂先天性心脏畸形,占先天性心脏病的0.5%～1.0%。手术矫正Ebstein畸形的目的是消除三尖瓣反流,去除房化心室反常运动的不利影...

Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形,畸形的特点是三尖瓣隔瓣后瓣下移,瓣叶异常,前瓣通常为帆状扩张,是一种少见复杂先天性心脏畸形,占先天性心脏病的0.5%～1.0%。手术矫正Ebstein畸形的目的是消除三尖瓣反流,去除房化心室反常运动的不利影响及矫正其他合并畸形,关键是恢复三尖瓣位置和功能。可根据具体的病理改变选择适当的手术方式。手术方法有:房化右室折叠术、三尖瓣成形术、瓣膜置换术,可根据右心室发育及三尖瓣情况加用一室半术(即双向Gleen术)。

关键词：

来源： cnki会议评论

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中华小儿外科杂志 2013年第8期34卷 634-635页

作者：于长江张泽伟李建华齐建川高展应力阳浙江大学附属儿童医院心胸外科 310003

謇间隔缺损fventricularseptaldefect，VSD）是最常见的先天性心脏病，约占全部先天性心脏病的12％～20％^[1]。外科经胸右心室穿刺封堵室间隔缺损取得了较快发展，随着手术数量增加和经验积累，使封堵的适应证进一步扩大。网膜高位及... 详细信息

謇间隔缺损fventricularseptaldefect，VSD）是最常见的先天性心脏病，约占全部先天性心脏病的12％～20％^[1]。外科经胸右心室穿刺封堵室间隔缺损取得了较快发展，随着手术数量增加和经验积累，使封堵的适应证进一步扩大。网膜高位及干下类型室间隔缺损紧靠主动脉瓣及肺动脉瓣边缘，采用封堵方法容易影响瓣膜功能。

关键词：室间隔缺损右心室封堵穿刺先天性心脏病偏心胸肺动脉瓣

改良Carpentier法治疗Ebstein畸形

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临床小儿外科杂志 2010年第6期9卷 404-406页

作者：张泽伟齐建川高展应力阳浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科杭州市310007

目的探讨改良Carpentier法治疗Ebstein畸形的疗效与经验.方法回顾性分析2003年6月至2009年10月本院手术治疗的18例Ebstein心脏畸形患儿的临床资料.18例均予改良Carpentier法手术矫治,在Carpentier法手术矫治的基础上,后瓣叶边缘对合... 详细信息

目的探讨改良Carpentier法治疗Ebstein畸形的疗效与经验.方法回顾性分析2003年6月至2009年10月本院手术治疗的18例Ebstein心脏畸形患儿的临床资料.18例均予改良Carpentier法手术矫治,在Carpentier法手术矫治的基础上,后瓣叶边缘对合缝在隔瓣叶或前瓣,以加大面积;同期矫治合并畸形.结果 17例存活,1例因术后并发心律失常持续低氧血症而死亡.存活患儿术后心功能Ⅰ级,均痊愈出院,其中1例术后出现Ⅲ°房室传导阻滞,3个月后转窦性心律.存活患儿均获随访,随访时间6～62个月,生长发育正常.结论运用改良Carpentier法行三尖瓣成形术治疗Ebstein畸形,右心室功能恢复良好,效果满意,保全了右心室心尖至心底部的长度,是目前较为理想的手术方式.

关键词：三尖瓣/畸形心脏缺损先天性/外科学

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胸腔镜手术治疗新生儿普胸疾病

胸腔镜手术治疗新生儿普胸疾病

改良Carpentier法治疗Ebstein畸形23例病例分析

2014年浙江省医学会小儿外科学分会心胸外科学组学术年...

作者：应力阳高展齐建川张泽伟浙江大学医学院附属儿童医院

目的:随着儿童腔镜技术及麻醉技术的不断发展,胸腔镜治疗新生儿普胸疾病逐渐成为主要手术方式。此文主要探讨研究胸腔镜在治疗先天性食管闭锁、膈疝及肺部疾病中的应用。方法:我院从2014年6月至2014年9月共有7例新生儿患儿行胸腔镜手术...

目的:随着儿童腔镜技术及麻醉技术的不断发展,胸腔镜治疗新生儿普胸疾病逐渐成为主要手术方式。此文主要探讨研究胸腔镜在治疗先天性食管闭锁、膈疝及肺部疾病中的应用。方法:我院从2014年6月至2014年9月共有7例新生儿患儿行胸腔镜手术治疗,其中先天性食管闭锁3例,膈疝2例,肺囊肿1例,右膈膨升1例。患儿平均年龄6.35天,平均体重2.65kg,平均住院时间15.6天,其中男性5例,女性2例。结果:无手术死亡,1例食管闭锁死于肺部感染,余6例病例均顺利出院。其中3例食道闭锁行一期食道吻合术+空肠营养管置入,2例膈疝经胸腔镜行膈肌修补术,1例肺囊肿行囊肿切除术,1例右膈肌膨升行膈肌折叠术,手术时间6012min,术中无转开胸手术治疗。1例食管闭锁死亡病例,术后因脱离呼吸机困难再行动脉导管结扎术,最后因气管食管瘘再发导致肺炎死亡。结论:胸腔镜治疗新生儿普胸疾病具有创伤小、恢复快,且安全可靠。

关键词：

来源： cnki会议评论

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改良Carpentier法治疗Ebstein畸形23例病例分析