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诺西那生钠修正治疗成人型脊髓性肌萎缩症的随访研究

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诺西那生钠修正治疗成人型脊髓性肌萎缩症的随访研究

作者：马振伟吉林大学

学位级别：硕士

目的:脊髓性肌萎缩症(Spinal muscular atrophy,SMA)为常染色体隐性遗传病,发病率约为1/10 000,为神经系统罕见疾病。本研究旨在通过对接受诺西那生钠治疗的成人型SMA患者进行定期随访,系统评估其治疗效果及安全性。方法:本项研究纳入了... 详细信息

目的:脊髓性肌萎缩症(Spinal muscular atrophy,SMA)为常染色体隐性遗传病,发病率约为1/10 000,为神经系统罕见疾病。本研究旨在通过对接受诺西那生钠治疗的成人型SMA患者进行定期随访,系统评估其治疗效果及安全性。方法:本项研究纳入了2022年1月到2024年2月就诊于吉林大学第一医院神经内科符合纳入标准的11例成人型SMA患者。收集临床资料(一般信息、临床特征、实验室资料、基因资料、影像检查资料)。分别在基线(诺西那生钠治疗第0天)、第6月、第10月、第14月时进行Hammersmith功能运动量表(Hammersmith functional motor scale expanded,HFMSE)、上肢模块修订版(revised upper limb module,RULM)、6分钟步行试验(6 minute walking test,6MWT)、肌萎缩侧索硬化症功能评分量表(amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale,ALSFRS-R)、徒手肌力评定(manual muscle testing,MMT)、疲劳严重程度量表(fatigue severity scale,FSS)的评估及血清肌酐、血清肌酸激酶、血清25-羟基维生素D、空腹血糖、血脂、尿酸、凝血常规、肝功能、尿素、脑脊液细胞数、脑脊液葡萄糖、蛋白质测定,在治疗第14个月时进行肺功能评估,将各个时间点收集的数据与基线比较。对HFMSE评分、RULM评分进行组间分析。统计学,P<0.05为差异有统计学意义。结果:1、本研究共纳入11例成人型SMA患者,其中男性8例(72.7%),女性3例(27.3%),男女比例2.67:1;SMA2型患者7例(63.6%),SMA3型患者4例(36.4%)。总样本病程14-46年,平均(24.23±9.32)年;2型患者的病程16-46年,平均(24.93±10.99)年;3型患者的病程14-30年,平均(23.00±6.68)年。在基线时,6例(54.5%)患者不能独坐,4例(36.4%)可以独坐,1例(9.1%)患者可以独走。8例(72.7%)患者存在3个运动神经元存活基因2(survival motor neuron2,SMN2)基因拷贝数,1例(9.1%)患者存在4个SMN2基因拷贝数,2例(18.2%)患者的SMN2基因拷贝数未知。2、与基线HFMSE评分中位数相比,第6月(P=0.006)、第10月(P=0.012)、第14月(P=0.013)评分中位数均提高,差异均具有统计学意义。与基线RULM评分中位数相比,第6月(P=0.003)、第10月(P=0.003)、第14月(P=0.001)评分中位数均提高,差异均具有统计学意义。3、SMA2型患者组和SMA3型患者组第14月RULM评分与基线评分的差值存在差异,差异具有统计学意义(P=0.041)。中重度脊柱侧弯组患者和轻度脊柱侧弯患者第14月RULM评分与基线评分的差值存在差异,差异具有统计学意义(P=0.026)。4、与基线ALSFRS-R评分均数相比,第6月(P=0.004)、第10月(P=0.004)、第14月(P=0.001)评分均数均提高,差异均有统计学意义。与基线徒手肌力评定分值中位数相比,第6月(P=0.010)、第10月(P=0.005)、第14月(P=0.007)评分中位数均提高,差异均有统计学意义。5、诺西那生钠治疗6个月时,平均FSS评分均数较基线均数降低,差异具有统计学意义(P=0.010)。6、诺西那生钠治疗14个月时,FVC均数(P=0.771)、FEV1均数(P=0.992)、VC均数(P=0.630),与基线相比差异均无统计学意义。7、与基线胆固醇均数相比,诺西那生钠治疗第6月(P=0.036)、第10月(P=0.032)、第14月(P=0.044)均明显下降,差异均有统计学意义。与基线低密度脂蛋白胆固醇均数相比,治疗第6月(P=0.021)、第10月(P=0.033)、第14月(P=0.015)均明显下降,差异均具有统计学意义。余化验指标治疗前后均未发生明显变化。8、治疗相关不良反应:患者所报告的不良反应总共41次,其中与腰穿相关的头痛、腰痛、腿痛总共有25次(60.98%)、便秘7次(17.07%)、视物模糊5次(12.20%)、乏力4次(9.75%)。结论:(1)诺西那生钠可以改善成人型SMA患者的运动功能。(2)诺西那生钠治疗第14月时,3型比2型成人型SMA患者上肢运动功能改善明显;轻度脊柱侧弯比中重度脊柱侧弯患者上肢运动功能改善明显。(3)治疗6个月时,诺西那生钠可以改

关键词：成人型脊髓性肌萎缩症诺西那生钠疗效安全性

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基于特征相似度降采样的交易欺诈预测模型

计算机应用与软件 2024年第4期41卷 101-105页

作者：邹勇林芃马振伟中国银联股份有限公司上海200135

在交易欺诈评估场景下,正负样本比例极其悬殊,需要对样本进行采样来解决样本不平衡。传统采样由于在采样过程中会丢失样本信息,导致模型预测的准确率不是很高。针对这类情况,提出一种基于特征相似度降采样方式的模型构建方法。该方法主... 详细信息

在交易欺诈评估场景下,正负样本比例极其悬殊,需要对样本进行采样来解决样本不平衡。传统采样由于在采样过程中会丢失样本信息,导致模型预测的准确率不是很高。针对这类情况,提出一种基于特征相似度降采样方式的模型构建方法。该方法主要包括三个部分。(1)依据样本数据,构建有效的与欺诈相关的特征集。(2)通过引入样本差异度函数,在降采样时尽可能多地保留样本信息。(3)通过多个分类器进行融合输出欺诈概率。将该方法与其他常见采样方式进行比对,实验结果表明,该方法具有更好的评估结果。

关键词：降采样欺诈预测集成学习

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基于学科核心素养的高中生物学实验教学探究

新课程研究 2024年第9期 105-107页

作者：马振伟安徽省亳州市涡阳县第二中学

在教育改革的背景下，培养学生的核心素养已成为高中学科教学的目标之一。生物学作为自然科学的重要分支，生物学实验教学在培养学生核心素养方面具有独特优势。通过实验教学，学生可以亲身体验科学探究的过程，从而培养科学思维、实践... 详细信息

在教育改革的背景下，培养学生的核心素养已成为高中学科教学的目标之一。生物学作为自然科学的重要分支，生物学实验教学在培养学生核心素养方面具有独特优势。通过实验教学，学生可以亲身体验科学探究的过程，从而培养科学思维、实践能力和创新精神。文章旨在探究基于学科核心素养的高中生物学实验教学，以期为提高生物学教学质量和培养学生全面发展提供借鉴。

关键词：核心素养高中生物学实验教学

基于图注意力Transformer神经网络的信用卡欺诈检测模型

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计算机应用 2024年第8期44卷 2634-2642页

作者：杨帆邹窈朱明志马振伟程大伟蒋昌俊中国银联上海200135 同济大学计算机科学与技术系上海201804 同济大学网络金融安全国家级协同创新中心上海201804

针对现有模型无法精准识别复杂多变的团伙诈骗模式的问题,提出一种新型实用的基于复杂交易图谱的信用卡反欺诈检测模型。首先,利用用户原始的交易信息构造关联交易图谱;随后,使用图自注意力Transformer神经网络模块直接从交易网络中挖... 详细信息

针对现有模型无法精准识别复杂多变的团伙诈骗模式的问题,提出一种新型实用的基于复杂交易图谱的信用卡反欺诈检测模型。首先,利用用户原始的交易信息构造关联交易图谱;随后,使用图自注意力Transformer神经网络模块直接从交易网络中挖掘团伙欺诈特征,无需构建繁冗的特征工程;最后,通过欺诈预测网络联合优化图谱中的拓扑模式和时序交易模式,实现对欺诈交易的高精度检测。在信用卡交易数据上的反欺诈实验结果表明,所提模型在全部评价指标上均优于7个对比的基线模型:在交易欺诈检测任务中,平均精度(AP)比基准图注意力神经网络(GAT)提升了20%,ROC曲线下方面积(AUC)平均提升了2.7%,验证了所提模型在信用卡欺诈交易检测中的有效性。

关键词：信用卡交易欺诈检测图神经网络自注意力Transformer 异构图

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煤层气开发中煤粉在悬浮液中悬浮特征研究

能源技术与管理 2024年第3期49卷 180-182页

作者：李鹏许晓晨马振伟任永强赵强山西省兰花煤层气有限公司山西晋城048000 北京中海沃邦能源投资有限公司山西临汾041401

在煤层气开发过程中,煤粉的聚集及沉降会堵塞煤层气运移通道,而且大量煤粉的产出还会导致卡泵、埋泵等事故的发生,致使煤层气井无法连续运行。以大宁煤矿山西组3号煤层煤样为对象,针对粒度<0.106 mm煤粉进行煤粉聚集及沉降实验,探究粒度... 详细信息

在煤层气开发过程中,煤粉的聚集及沉降会堵塞煤层气运移通道,而且大量煤粉的产出还会导致卡泵、埋泵等事故的发生,致使煤层气井无法连续运行。以大宁煤矿山西组3号煤层煤样为对象,针对粒度<0.106 mm煤粉进行煤粉聚集及沉降实验,探究粒度<0.106 mm煤粉在去离子水悬浮液中的聚集及沉降特征。结果表明,粒度<0.106 mm煤粉悬浮液随着静置时间的增加,煤粉悬浮液的颜色逐渐变浅,并逐渐出现分层现象;根据煤粉粒度分布曲线可知,煤粉聚集及沉降过程可分为单峰变双峰、双峰变单峰、单峰3个阶段。这为大宁煤矿煤层气开发中煤粉管控措施的合理制定提供了依据。

关键词：煤层气开发煤粉聚集及沉降悬浮特征

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预制菜生产工厂追溯体系的建立

食品安全导刊 2024年第16期 4-6页

作者：马振伟潘国栋陈霞李源孙哲浩河北省食品质量安全技术监测中心河北石家庄050021 河北科技大学食品与生物学院河北石家庄050018

预制菜具有品种多、生鲜原料多等特点,生产工厂管理水平参差不齐,建立包括供应商端、生产端、物流及销售端的追溯体系非常重要。本文探讨预制菜生产工厂追溯体系的建立方法,提出工厂应建立相应的培训体系,每年进行1~2次的模拟演练,从而... 详细信息

预制菜具有品种多、生鲜原料多等特点,生产工厂管理水平参差不齐,建立包括供应商端、生产端、物流及销售端的追溯体系非常重要。本文探讨预制菜生产工厂追溯体系的建立方法,提出工厂应建立相应的培训体系,每年进行1~2次的模拟演练,从而验证追溯体系的有效性;从平台建设、标准建立、从业者的主体意识提升等方面,提出加强政府监管的建议。

关键词：预制菜追溯体系监管

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预制菜生产工厂供应商质量管理体系的建立

食品工业 2024年第8期45卷 327-330页

作者：马振伟潘国栋陈霞李源孙哲浩河北省食品质量安全技术监测中心石家庄050018 河北科技大学食品与生物学院石家庄050018

探讨预制菜生产工厂供应商的特点及供应商质量管理体系的建立。预制菜工厂供应商具有品种多、生鲜原料多、管理水平参差不齐等特点,文中提出从供应商的分类分级方法、供应商质量标准、供应商的甄选及批准程序、供应商的绩效管理等方面... 详细信息

探讨预制菜生产工厂供应商的特点及供应商质量管理体系的建立。预制菜工厂供应商具有品种多、生鲜原料多、管理水平参差不齐等特点,文中提出从供应商的分类分级方法、供应商质量标准、供应商的甄选及批准程序、供应商的绩效管理等方面构建预制菜工厂的供应商管理体系,目的是为该类型企业管理供应商提供科学的方法,从而最终保证食品安全。

关键词：预制菜供应商质量管理

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中华优秀传统文化提升文化自信的理与路

马克思主义研究 2018年第9期 77-85页

作者：吴增礼马振伟湖南大学马克思主义学院

中华优秀传统文化是中华民族的"根"和"魂",是提升文化自信的丰厚滋养。当前,以中华优秀传统文化提升文化自信的现实态势不容完全乐观,对于其重要性的认识不够深入、统一,内在动力尚未充分激活,体系尚未完全形成,错误思想尚未完全消除。... 详细信息

中华优秀传统文化是中华民族的"根"和"魂",是提升文化自信的丰厚滋养。当前,以中华优秀传统文化提升文化自信的现实态势不容完全乐观,对于其重要性的认识不够深入、统一,内在动力尚未充分激活,体系尚未完全形成,错误思想尚未完全消除。中华优秀传统文化凭借独具特色的丰富内容、积极的价值追求和多姿的表现形态,理应更好地提升文化自信。提升文化自信,中华优秀传统文化需要创造性转化与创新性发展,坚持"统观内外""活用传统"、统筹"经济杠杆"、贯通"政""道"。

关键词：中华优秀传统文化文化自信理论逻辑实践路径

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船体结构与制图习题集