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规范我国骨髓增生异常综合征的实验室检查和诊断

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中华血液学杂志 2008年第1期29卷 1-2页

作者：肖志坚郝玉书中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院实验血液学国家重点实验室

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以髓系（粒系、红系、巨核系）细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤，表现为粒系、红系、巨核细胞系一系或多系形态学异常和外周血细胞减少。由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病（AML）转化的危... 详细信息

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以髓系（粒系、红系、巨核系）细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤，表现为粒系、红系、巨核细胞系一系或多系形态学异常和外周血细胞减少。由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病（AML）转化的危险性很高。

关键词：骨髓增生异常综合征实验室检查外周血细胞减少急性髓系白血病诊断遗传不稳定性髓系肿瘤形态学异常

有葡萄状瘤细胞的IgD型骨髓瘤合并胃低分化腺癌一例

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中华医学杂志 2002年第22期82卷 1582-1583页

作者：张青王慧君郝玉书肖志坚中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院天津300020

患者男，57 岁，因周身游走性骨痛4个月，低热、乏力2个月于2001年4月11日就诊。疼痛多在腰、背及秀肋部，不向他处放射，服用扶他林等非甾体类抗炎药可缓解。查体发现：体温37 ℃，重度贫血貌，表浅淋巴结不肿大，胸骨下段及秀肋部压... 详细信息

患者男，57 岁，因周身游走性骨痛4个月，低热、乏力2个月于2001年4月11日就诊。疼痛多在腰、背及秀肋部，不向他处放射，服用扶他林等非甾体类抗炎药可缓解。查体发现：体温37 ℃，重度贫血貌，表浅淋巴结不肿大，胸骨下段及秀肋部压痛，脾肋下2.1 * 10~(12)/L，白细胞3.2 * 10~(12)L，血小板119 * 10~(12)/L，网织红细胞2.0%。骨髓象（髂骨）：增生减低，粒系0.46，红系0.06，淋巴0.21，全片见一致，难以归类的细胞，比例为0.22，其形态学特点见图1。全身骨骼片显示右侧肱骨、尺骨、桡骨及股骨可见小点状或虫蚀状骨质破坏。肝肾功正常，血清白蛋白38.7 g/L，球蛋白18.4 g/L。血清蛋白电泳：清蛋白45.8 g/L(61.8%)，α1球蛋白4.3 g/L (5.9%)，α2球蛋白4.7 g/L(6.3%)，β球蛋白8.9 g/L（12.0%），γ球蛋白10.4 g/L (14.1%)。

关键词：骨髓肿瘤胃癌合并症病例报告诊断葡萄状瘤细胞 IgD型骨髓瘤胃低分化腺癌

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孤立性粒细胞肉瘤1例报道

肿瘤 2000年第4期20卷 260-312页

作者：肖志坚陈辉树卞寿庚郝玉书中国医学科学院、中国协和医大、血液学研究所!天津300020

粒细胞肉瘤 (Granulocytic Saroma,GS)是一种由未成熟粒细胞形成的髓外肿瘤 ,外周血和骨髓均无白血病表现的所谓孤立性粒细胞瘤 (Isolated granulocytic sarcom a)非常少见 ,本文报道 1例 ,并就孤立性 GS的临床特点、诊断和治疗策略进... 详细信息

粒细胞肉瘤 (Granulocytic Saroma,GS)是一种由未成熟粒细胞形成的髓外肿瘤 ,外周血和骨髓均无白血病表现的所谓孤立性粒细胞瘤 (Isolated granulocytic sarcom a)非常少见 ,本文报道 1例 ,并就孤立性 GS的临床特点、诊断和治疗策略进行文献复习。病例资料患者 ,男 ,2 9岁 ,因“发现皮肤结节 3个月”入院。患者无意中发现左腰部皮肤有两个蚕豆大小的紫色结节 ,此后逐渐增多 ,遍及背部、胸部及四肢 ,大小不等 ,米粒至蚕豆大小。曾就诊于当地医院 ,血象 :Hb15 7g/ L,WBC4.0× 10 9/ L,PL t147× 10 9/ L ;骨髓检查 :增生活跃 ,粒系 0 .4,各阶段细胞比例、形态正常 ,红系 0 .435 ,中、晚幼红细胞比例增高 ,全片见巨核细胞 2 6个 ,血小板不少。行左腰部结节病理活检 ,疑“粒细胞肉瘤”,为进一步明确诊断来我院就诊。入院时查体 :躯干、四肢可见数十个散在分布的紫色皮肤结节 ,米粒至蚕豆大小 ,质中等 ,边界清楚 ,无触痛 ,余无阳性体征。血象 :Hb140 g/ L,WBC5 .2× 10 9/ L,PL t1...

关键词：髓外肿瘤

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白血病前期

国外医学.输血及血液学分册 1979年第2期 75-81页

作者：郝玉书陕西临潼416医院

1950年前后一些作者开始注意到,某些急性白血病患者在其白血病显露之前,可先有一段不能确诊为白血病的血液学异常时期。1953年Block等首先集中报告了12例这样的患者,并称之为“白血病前期性急性白血病”。二十多年来,白血病前期(简称PL... 详细信息

1950年前后一些作者开始注意到,某些急性白血病患者在其白血病显露之前,可先有一段不能确诊为白血病的血液学异常时期。1953年Block等首先集中报告了12例这样的患者,并称之为“白血病前期性急性白血病”。二十多年来,白血病前期(简称PL)这一现象已经得到广泛的承认。虽然用现有的诊断技术还不能事先确诊PL,但近十几年来不少作者从多方面进行的深入研究,已经为提高PL诊断水平、阐明PL本质等积累了有益的资料。

关键词：白血病前期患者简称染色体异常骨髓造血系统幼红细胞白细胞粒细胞

环孢素A单独或联合沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征

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中国实用内科杂志 2006年第20期26卷 1610-1612页

作者：徐泽锋李睿张莉郝玉书肖志坚中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室

目的初步评价环孢素A单独应用或联合沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征的疗效与不良反应。方法于2000年10月至2005年10月取中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院血液六科的32例骨髓增生异常综合征患者,随机分为两组,分... 详细信息

目的初步评价环孢素A单独应用或联合沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征的疗效与不良反应。方法于2000年10月至2005年10月取中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院血液六科的32例骨髓增生异常综合征患者,随机分为两组,分别接受了环孢素A(A组,n=14)或环孢素A联合沙利度胺(B组,n=18)治疗,比较两组的疗效和不良反应。结果共15例患者取得血液学进步[A组3例(21.4%),B组12例(66.7%),P<0.05]。A组红系显效3例;血小板显效2例,有效1例;中性粒细胞显效2例,有效1例。B组红系显效11例,有效1例;血小板显效5例,有效2例;中性粒细胞显效3例,有效3例。A组11例依赖输血的患者中2例(18.2%)脱离输血,B组14例依赖输血的患者中9例(64.3%)脱离输血,二者疗效比较差异有统计学意义(P<0.05)。共9例患者出现肝功能异常[A组3例(21.4%),B组6例(33.3%),P=0.457],3例出现肾功能异常[A组1例(7.1%),B组2例(11.1%),P=0.702],经停药或治疗后均好转。结论联合环孢素A和沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征疗效较单用环孢素A好,出现肝肾功能异常是可逆性的。

关键词：骨髓增生异常综合征环孢素A 沙利度胺

原发性骨髓增生异常综合征患者染色体核型与IPSS危度分组:FAB与WHO分型比较

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中华血液学杂志 2004年第8期25卷 482-485页

作者：于明华刘世和邵英起郝玉书肖志坚中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院实验血液学国家重点实验室天津300020

目的　比较原发性骨髓增生异常综合征 (pMDS)患者WHO(2 0 0 1)分型和FAB分型的亚型与细胞遗传学异常及预后的相关性。方法　按FAB标准确诊并进行了染色体核型分析的 2 37例pMDS患者 ,重新进行血片和骨髓片分类计数并按WHO标准进行分型 ... 详细信息

目的　比较原发性骨髓增生异常综合征 (pMDS)患者WHO(2 0 0 1)分型和FAB分型的亚型与细胞遗传学异常及预后的相关性。方法　按FAB标准确诊并进行了染色体核型分析的 2 37例pMDS患者 ,重新进行血片和骨髓片分类计数并按WHO标准进行分型 ,对两种分型结果的染色体核型异常和国际预后积分系统 (IPSS)危度分组与各亚型的关系进行比较。结果　按FAB标准分型各亚型的染色体异常检出率及染色体异常危度分组无显著性差异 ,按WHO标准分型的难治性血细胞减少伴多系发育异常 (RCMD)患者与RA患者染色体核型异常检出率有显著性差异 (分别为 74 .4 %和 4 2 .5 % ,P <0 .0 0 1) ,IPSS预后好的染色体核型比例RA组 (6 5 .0 % )明显高于RCMD组 (2 4 .4 % )(P <0 .0 0 1) ,中等及差的染色体核型比例RCMD组 (分别为 4 8.9% ,2 6 .7% )明显高于RA组 (分别为 2 7.5 % ,7.5 % ) (P <0 .0 5 )。WHO分型与FAB分型一样 ,各亚型与IPSS危度分组有较好的相关性 ,WHO分型的RCMD低危组比例 (1.1% )较RA(10 .0 % )明显减低 (P <0 .0 5 ) ,RAEB Ⅱ高危组比例 (30 .5 % )较RAEB Ⅰ (0 )明显增高 (P <0 .0 0 1)。

关键词：原发性骨髓增生异常综合征染色体核型 IPSS FAB WHO分型细胞遗传学

骨髓增生异常综合征造血细胞生物学指标检测的意义

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中华血液学杂志 2001年第10期22卷 528-532页

作者：张凤奎郝玉书庞文新应红光宋鲁燕刘世和邵宗鸿中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院天津300020

目的　研究骨髓增生异常综合征 (MDS)造血细胞的生物学特性改变及与疾病进展的关系。方法　对 37例MDS患者骨髓细胞进行染色体核型分析、CFU GM体外半固体琼脂培养、增殖细胞核抗原 (PCNA)表达、细胞周期分析以及造血克隆性检测 ,观察其... 详细信息

目的　研究骨髓增生异常综合征 (MDS)造血细胞的生物学特性改变及与疾病进展的关系。方法　对 37例MDS患者骨髓细胞进行染色体核型分析、CFU GM体外半固体琼脂培养、增殖细胞核抗原 (PCNA)表达、细胞周期分析以及造血克隆性检测 ,观察其与MDS疾病进展的关系。结果　①MDS染色体异常检出率 31% ,随访过程中染色体核型正常的 9例中有 2例、异常的 5例中有 3例转化为急性髓系白血病 (AML)。②MDS患者骨髓细胞体外CFU GM集落产率减少 ,集簇产率增加。43%的患者CFU GM产率极低或无生长。随访中 9例CFU GM集簇生长为主的患者中 6例疾病进展或转化为AML ;6例集落、集簇不生长和 3例生长基本正常者中仅 1例转化为急性白血病。③MDS患者骨髓细胞PCNA表达明显升高 ,RAEB/RAEB t的PCNA表达较RA/RAS高。④MDS患者骨髓细胞溴脱氧尿嘧啶 (BrdU)标记指数减低 (5 .0 7% ) ,DNA合成期时间和潜在倍增时间延长 ,分别为 8.5 7h和 8.6 9d ,并与病程进展相关。⑤ 7例女性HUMARA等位基因为杂合子的RA患者中 ,2例为多克隆造血 ,5例为单克隆造血。 3例RAEB和 1例MDS/AML均为单克隆造血。结论　随着MDS病程进展 ,骨髓中原始细胞增多 ,造血细胞生物学特性呈现以下的演变趋势 :造血转变为单克隆性 ;体外培养CFU

关键词：骨髓增生异常综合征造血干细胞集落形成单位测定增殖细胞核抗原细胞周期

放飞思想动态生成——《8的乘法口诀》教学案例与反思

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小学教学设计 2007年第29期 16-17页

作者：郝玉书黑龙江铁力市鸡岭小学

教学内容人教版义务教育课程标准实验教科书小学《数学》二年级上册。案例描述一、歌曲引入,激发兴趣1.同学们,我们一起来欣赏一首歌:《粗心的小画家》,会

关键词：动态生成教学案例

慢性粒－单核细胞白血病临床及血液学特征鉴定——附35例分析

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中华血液学杂志 1996年第12期17卷 629-633页

作者：刘元波郝玉书卞寿庚钱林生天津中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所

为澄清对慢性粒－单核细胞白血病（ＣＭＭＬ）认识和诊断方面的混乱状况，对我院按ＦＡＢ标准（１９８２年）诊断的３５例ＣＭＭＬ进行了回顾性分析。结果表明，用现行ＦＡＢ标准诊断的ＣＭＭＬ至少包括两个不同的组群，ＣＭＭＬ－Ａ和... 详细信息

为澄清对慢性粒－单核细胞白血病（ＣＭＭＬ）认识和诊断方面的混乱状况，对我院按ＦＡＢ标准（１９８２年）诊断的３５例ＣＭＭＬ进行了回顾性分析。结果表明，用现行ＦＡＢ标准诊断的ＣＭＭＬ至少包括两个不同的组群，ＣＭＭＬ－Ａ和ＣＭＭＬ－Ｂ。统计学分析证明，两个组群的白细胞总数［（３３．６０±２１．１６）×１０９／Ｌｖｓ（６．３６±２．４６）×１０９／Ｌ，Ｐ＜０．０１］、血红蛋白（９７．９±２６．２ｇ／Ｌｖｓ７４．５±２０．０ｇ／Ｌ，Ｐ＜０．０１）、血小板数［（１３８．４±９１．０）×１０９／Ｌｖｓ（５４．７±２５．５）×１０９／Ｌ，Ｐ＜０．００１］、网织红细胞（０．０２５±０．００７ｖｓ０．００８±０．００４，Ｐ＜０．０５）、血片中不成熟粒细胞（０．０４７±０．０３６ｖｓ０．００３±０．０１０，Ｐ＜０．０５）、骨髓粒系细胞（０．７３±０．１１ｖｓ０．５０±０．１５，Ｐ＜０．０１）及骨髓红系细胞（０．１１７±０．０５７ｖｓ０．３４３±０．１４１，Ｐ＜０．０１）等参数以及骨髓有核细胞增生程度和形态学异常方面均有显著差异。而ＣＭＭＬ－Ｂ与同期的难治性贫血和原始细胞过多性难治性贫血患者之间比较，结果除单核细胞数一项外，其它所?

关键词：慢性白血病粒单核细胞性临床血液学