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752例胎儿心脏病临床预后分级与产前产后一体化管理的中期随访结果

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中国循环杂志 2024年第9期39卷 871-876页

作者：徐楠张丽邢佳怡张婷婷裴秋艳逄坤静中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院超声影像中心北京100037 北京大学人民医院产科北京100044

目的:分析胎儿心脏病(FHD)临床预后分级与产前产后一体化管理的中期随访结果。方法:回顾性分析2018年2月8日至2022年4月30日在中国医学科学院阜外医院(简称阜外医院)经胎儿超声心动图诊断的FHD胎儿817例。根据中国先天性心脏病(先心病)... 详细信息

目的:分析胎儿心脏病(FHD)临床预后分级与产前产后一体化管理的中期随访结果。方法:回顾性分析2018年2月8日至2022年4月30日在中国医学科学院阜外医院(简称阜外医院)经胎儿超声心动图诊断的FHD胎儿817例。根据中国先天性心脏病(先心病)胎儿预后评分专家共识及阜外医院小儿外科中心评分将FHD分为Ⅰ级(0分)、Ⅱ级(1~3分)、Ⅲ级(4~6分)和Ⅳ级(7~9分)。需在新生儿期救治的FHD胎儿,完成孕产-出生-新生儿监护-外科手术-随访的全程闭环管理与救治,不保留的FHD胎儿引产。分析FHD胎儿的临床资料及中期随访结果。结果:共752例胎儿完成产前产后一体化管理的中期随访,平均随访(18.5±2.3)个月。FHDⅠ级胎儿111例(14.8%)、Ⅱ级251例(33.4%)、Ⅲ级275例(33.6%)、Ⅳ级115例(15.3%)。393例(52.2%)胎儿保留、1例(0.2%)胎死宫内、358例(47.6%)胎儿引产。与引产胎儿比,保留胎儿的孕妇年龄偏大,受检孕周更大,接受无创DNA及羊水穿刺检查的比率更低,发现染色体异常或基因异常的病例占比更小,FHD预后评分更低,差异均有统计学意义(P均<0.05)。FHDⅠ级胎儿中1例(0.9%)胎死宫内,110例(99.1%)出生并痊愈;Ⅱ级胎儿164例(65.3%)出生,并完成外科手术治愈或自行痊愈;Ⅲ级胎儿118例(42.9%)出生,其中117例完成双心室根治术,1例完成分期手术等待二期双心室根治术;Ⅳ级胎儿1例(0.9%)出生,并完成二期双向格林手术。FHDⅡ级引产胎儿中,8例(9.2%)因染色体或基因检测结果异常选择引产,8例(9.2%)合并其他脏器异常引产。FHDⅢ级引产胎儿中,5例(3.2%)合并染色体异常,5例(3.2%)基因检测异常,9例(5.7%)合并其他脏器异常。FHDⅣ级胎儿中只有1例(0.9%)左心发育不良综合征,因是双胎之一选择保留并顺利出生,生后新生儿期完成Norwood一期手术,6个月完成二期双向格林手术,术后恢复良好,其余胎儿均由孕产妇及家属选择引产。结论:根据临床预后进行分级管理有利于科学指导FHD胎儿的一体化救治,提高预后良好型FHD胎儿的救治成功率。

关键词：胎儿心脏病临床预后分级管理随访

小儿心脏肿瘤超声心动图术前诊断准确性及术后早期结果

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中国循环杂志 2024年第10期39卷 1003-1008页

作者：张婷婷徐楠邢佳怡张佳琦张丽张冰王浩逄坤静中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院超声影像中心北京100037

目的:总结心脏肿瘤患儿的超声心动图诊断经验和外科手术治疗的早期结果。方法:回顾性分析2018年1月至2023年6月期间在中国医学科学院阜外医院行超声心动图检查并诊断为心脏肿瘤的患儿27例,总结其临床表现、超声心动图特点、外科手术情... 详细信息

目的:总结心脏肿瘤患儿的超声心动图诊断经验和外科手术治疗的早期结果。方法:回顾性分析2018年1月至2023年6月期间在中国医学科学院阜外医院行超声心动图检查并诊断为心脏肿瘤的患儿27例,总结其临床表现、超声心动图特点、外科手术情况及早期结果。结果:27例患儿中男性16例,年龄1个月至11岁,平均(3.2±2.5)岁;体重5.7~40.0 kg,平均(17.2±11.2) kg;其中病理证实为心脏肿瘤25例,包括纤维瘤14例,横纹肌瘤5例,粘液瘤3例,脂肪瘤2例,血管瘤1例,超声心动图与病理诊断一致共14例。超声心动图将2例非肿瘤病变误诊为肿瘤。所有患儿均接受了外科手术治疗,术后2例患儿出现并发症并进行外科处理,术后恢复良好。随访29.8(6.5,72.0)个月,无死亡病例,1例粘液瘤患儿复发。结论:部分心脏肿瘤患儿具有特征性的超声心动图表现,需要不断总结以提高诊断的准确率。良性心脏肿瘤患儿手术短期结果良好。

关键词：儿童心脏肿瘤超声心动图外科手术

三步标准化儿童二尖瓣成形手术在儿童容量负荷型二尖瓣反流中的应用

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中国循环杂志 2024年第2期39卷 148-155页

作者：窦铮毛凤群马凯逄坤静张本青芮璐何奇彧刘禹泽李守军中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院超声影像中心北京100037

目的:探索儿童容量负荷型二尖瓣反流的最佳外科成形策略。方法:回顾2020年4月至2022年3月期间在中国医学科学院阜外医院接受初次二尖瓣成形术的110例容量负荷型二尖瓣反流患者,平均年龄(14.5±15.1)个月,男性42例(38.2%)。其中69例患者... 详细信息

目的:探索儿童容量负荷型二尖瓣反流的最佳外科成形策略。方法:回顾2020年4月至2022年3月期间在中国医学科学院阜外医院接受初次二尖瓣成形术的110例容量负荷型二尖瓣反流患者,平均年龄(14.5±15.1)个月,男性42例(38.2%)。其中69例患者接受三步标准化儿童二尖瓣成形手术(标准化组),41例患者接受单纯瓣环环缩术(单纯环缩组)。倾向性评分匹配后,共纳入38对患者。比较两组主要终点事件(二尖瓣功能衰竭和术后心力衰竭)发生率。结果:在26.3(19.8,32.9)个月的电话随访及11.9(7.5,14.8)个月的超声心动图随访期间未发生全因死亡,共有1例(0.8%)患者发生院内计划外的二次成形手术,7例患者(单纯环缩组:标准化组=3:4)在术后6个月及以后的超声心动图随访提示中到大量二尖瓣反流复发,9例患者(单纯环缩组:标准化组=5:4)出院1个月后超声心动图提示心力衰竭,两组间差异无统计学意义。倾向性评分匹配后,标准化组体外循环时间[113(90,132)min vs.90(77,114)min]和主动脉阻断时间[80(61,92)min vs.62(49,83)min]均显著长于单纯环缩组(P均2。结论:三步标准化儿童二尖瓣成形手术患者围术期恢复和术后转归并不劣于单纯瓣环环缩术患者;而对于<1岁的容量负荷型二尖瓣反流患者,该术式术后心力衰竭和主要终点发生率更低,更具推广意义。

关键词：二尖瓣反流瓣膜修复容量负荷标准化策略先天性心脏病

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肺动脉环缩术治疗小儿心力衰竭二例

中国循环杂志 2024年第5期39卷 511-515页

作者：窦铮马凯张本青芮璐林野王旭曾敏逄坤静张惠丽毛凤群袁建辉何奇彧吴冬冬刘禹泽李守军中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院小儿外科中心北京100037 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院儿童重症监护室北京100037 中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院超声影像中心北京100037

本文报道2例于2021年12月至2022年1月期间在中国医学科学院阜外医院接受肺动脉环缩术治疗的小儿心力衰竭病例。1例患儿8个月大,术前超声心动图及心脏磁共振成像提示左心室心肌致密化不全、左心功能不全、室间隔缺损、房间隔缺损。另1例... 详细信息

本文报道2例于2021年12月至2022年1月期间在中国医学科学院阜外医院接受肺动脉环缩术治疗的小儿心力衰竭病例。1例患儿8个月大,术前超声心动图及心脏磁共振成像提示左心室心肌致密化不全、左心功能不全、室间隔缺损、房间隔缺损。另1例患儿4个月大,超声心动图考虑左心室心肌致密化不全、左心功能不全、主动脉弓缩窄。经肺动脉环缩术治疗后,两例患儿左心功能及形态均显著改善,未发生严重手术相关并发症。肺动脉环缩术在小儿心力衰竭治疗的个例经验中表现出比药物治疗更满意的疗效和安全性,尤其对于药物无法控制的小儿心力衰竭,具有一定的推广价值,但仍需更多临床数据支持。

关键词：肺动脉环缩术小儿心力衰竭先天性心脏病病例报告

先天性右室双出口新解剖分型超声心动图诊断规范专家共识

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中国超声医学杂志 2022年第7期38卷 721-729页

作者：逄坤静李守军中国医学科学院阜外医院中国超声医学工程学会超声心动图专委会

引言先天性右室双出口(double outlet of right ventricle,DORV)定义为主动脉与肺动脉完全或主要发自解剖学右心室。目前，国际上公认的影像诊断标准是：一支大动脉(肺动脉或主动脉)完全起自解剖右心室，另一支大动脉(主动脉或肺动脉)主... 详细信息

引言先天性右室双出口(double outlet of right ventricle,DORV)定义为主动脉与肺动脉完全或主要发自解剖学右心室。目前，国际上公认的影像诊断标准是：一支大动脉(肺动脉或主动脉)完全起自解剖右心室，另一支大动脉(主动脉或肺动脉)主要(50%以上)起自解剖右心室。2000年，美国心脏病协会和欧洲心脏病协会将DORV划分为4种亚型：室间隔缺损型、法洛四联症型、大动脉转位型、远离型。

关键词：先天性右室双出口主动脉肺动脉

超声心动图定量测量先天性心脏病肺动脉高压全肺阻力的方法学研究

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中国超声医学杂志 2007年第5期23卷 394-396页

作者：逄坤静王浩阜外心血管病医院超声科

目的探索超声心动图定量测量先天性心脏病(CHD)肺动脉高压患者全肺阻力(TPR)的方法,实现无创评价肺动脉高压(PH)。方法选择先天性心脏病室间隔缺损(VSD)及动脉导管未闭(PDA)合并PH的患者15例。通过测量肺动脉瓣最大反流压差(PPR),加上... 详细信息

目的探索超声心动图定量测量先天性心脏病(CHD)肺动脉高压患者全肺阻力(TPR)的方法,实现无创评价肺动脉高压(PH)。方法选择先天性心脏病室间隔缺损(VSD)及动脉导管未闭(PDA)合并PH的患者15例。通过测量肺动脉瓣最大反流压差(PPR),加上右房压(PRA)得到肺动脉平均压(PAMP);PRA根据下腔静脉内径估测。测量收缩期肺动脉瓣环内径(PVD)计算出肺动脉瓣瓣口面积(PVA)。利用脉冲多普勒测量肺动脉瓣口血流流速时间积分(PVVTI)。按照公式肺循环血流量(QP)=PVA×PVVTI×HR(心率)计算QP。根据TPR=PAMP/QP×BSA(体表面积)公式,即可计算出TPR。同样方法测量主动脉瓣口通过的血流量可得到体循环血流量(QS),进而可计算出肺、体循环血流量比值(QP/QS)。对于PDA患者,由于动脉水平分流,而使主动脉口通过的血流量相当于肺循环血流量,肺动脉口通过的血流量相当于体循环血流量。全部患者超声检查完毕后3d内完成右心导管检查。对2种测量结果进行了对比。结果2种方法所测量的结果高度相关,超声心动图能够较为准确地测量肺高压患者的TPR、QP/QS等右心导管所能测量的参数,进而定量诊断PH。结论利用超声心动图通过测量肺动脉压力及肺循环血流量,从而获得TPR及QP、QS等"右心导管参数",作为无创右心导管检查技术有着潜在的应用前景。

关键词：先心病肺动脉高压全肺阻力超声心动图

超声心动图在左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断及评估中的作用

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超声心动图在左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断及评...

作者：逄坤静中国协和医科大学

学位级别：硕士

目的运用超声心动图研究先天性心脏病合并肺动脉高压(PH)的心脏结构及血流动力学特点，对比右心导管结果，探讨超声心动图分级标准。方法选择先天性心脏病—室间隔缺损(VSD)及动脉导管未闭(PDA)合并不同程度肺动脉高压患者60例，经胸... 详细信息

目的运用超声心动图研究先天性心脏病合并肺动脉高压(PH)的心脏结构及血流动力学特点，对比右心导管结果，探讨超声心动图分级标准。方法选择先天性心脏病—室间隔缺损(VSD)及动脉导管未闭(PDA)合并不同程度肺动脉高压患者60例，经胸超声心动图测量双心室前后径(LVD、RVD)及左右径(LVT、RVT)，双心室左右径比值(RVT／LVT)，右室前壁厚度(RVAW)，多普勒测量室水平／动脉水平分流速度(FLV)等多项参数。全部患者3日内完成右心导管检查。根据导管所测的全肺阻力(TPR)将肺高压分级为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级，每级20例，分析不同程度PH的心脏结构及血流动力学特点，总结超声心动图对PH的分级标准。结果 Ⅰ级PH表现为动力型肺动脉高压，左心明显增大，右心不大，右室壁不厚，分流为较高速左向右分流;Ⅱ级PH逐渐表现出阻力型肺高压特点，左室同缩至轻度增大甚至正常大小，右心开始增大，RVT／LVT约为2／3—1，右室壁增厚，左向右分流变为低速，可出现舒张期右向左分流。Ⅲ级TPR严重增高，肺血流量显著减少，左心内径开始缩小，右心明显增大，RVT／LVT≥1，右室壁明显增厚，分流为右向左为主双向分流。全部指标中，RVAW(r=0.89)、RVT／LVT(r=0.84)、FLV(r=-0.73)与全肺阻力相关性最好，且各组间有显著差异(p＜0.01)。结论：通过对心脏结构及血流动力学分析，超声心动图能够准确反映肺动脉高压的阶段和程度，为临床分级提供可靠依据。

关键词：先天性心脏病肺动脉高压分级超声心动图先心病全肺阻力

超声心动图评价大动脉调转术患者冠状动脉解剖类型

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中华超声影像学杂志 2009年第3期18卷 189-193页

作者：逄坤静王浩中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院超声科北京100037

目的评估超声心动图诊断大动脉调转术（ASO）患者冠状动脉解剖类型的准确性，总结超声观察冠状动脉位置及走行的方法。方法2007年3月至2008年3月共50例患儿单纯依靠超声心动图检查确诊后行ASO，术前超声均对冠状动脉的解剖类型进行了评... 详细信息

目的评估超声心动图诊断大动脉调转术（ASO）患者冠状动脉解剖类型的准确性，总结超声观察冠状动脉位置及走行的方法。方法2007年3月至2008年3月共50例患儿单纯依靠超声心动图检查确诊后行ASO，术前超声均对冠状动脉的解剖类型进行了评估，与术中所见进行对比。其中完全型大动脉转位（TGA）23例，右室双出口大动脉关系反位型（DORV）20例，矫正型大动脉转位（CTGA）2例，左室双出口大动脉关系反位型（DOLV）1例，完全型大动脉转位合并完全型肺静脉异位引流2例（TGA＋TAPVc），完全型大动脉转位合并肺动脉瓣及瓣下狭窄（TGA＋PS）2例。结果50例患者中，冠状动脉发育正常40例，冠状动脉畸形10例。除2例因声窗条件差未能诊断冠状动脉解剖类型外，其余48例均能显示出冠状动脉的起源及走行方向，总可显示率为96．0％。与术中所见对比，48例患者超声诊断总正确率为95．8％。其中，冠状动脉正常者除1例因声窗条件未能显示冠状动脉外，其余均诊断正确。10例冠状动脉畸形包括单冠畸形4例；两支冠状动脉起自一个冠状窦2例；左冠状动脉前降支起源于右冠状窦2例；两支冠状动脉起源于相邻两个冠状窦，开口位于冠瓣交界两侧2例。其中1例因声窗限制未能诊断，2例诊断与术中有出入。冠状动脉畸形超声诊断准确率为77．8％。结论通过多切面扫查，超声心动图能够准确诊断绝大部分ASO患者的冠状动脉解剖类型，为ASO提供全面而准确的诊断信息。

关键词：超声心动描记术大血管错位冠状血管畸形

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经皮肺动脉瓣置入术——现状和未来方向

中国循环杂志 2016年第9期31卷 924-927页

作者：刘倩倩逄坤静中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿超声科北京市100037

累及右心室流出道的复杂先天性心脏病患者常常由于反复发作的右心室流出道功能障碍,而需要多次外科干预。经皮肺动脉瓣置入术(PPVI)逐渐发展成为肺动脉狭窄和肺动脉反流的非手术替代治疗措施。在治疗右心室流出道功能障碍方面,PPVI过程... 详细信息

累及右心室流出道的复杂先天性心脏病患者常常由于反复发作的右心室流出道功能障碍,而需要多次外科干预。经皮肺动脉瓣置入术(PPVI)逐渐发展成为肺动脉狭窄和肺动脉反流的非手术替代治疗措施。在治疗右心室流出道功能障碍方面,PPVI过程安全有效,能够改善患者症状、运动耐量以及双心室血流动力学。本综述主要讨论目前PPVI的应用实践、证据和未来前景。

关键词：综述心脏病瓣膜假体植入肺动脉瓣