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儿童难治性肾病综合征34例临床与病理分析

医学临床研究 2006年第4期23卷 525-527页

作者：何展荣贺湘玲湖南省人民医院儿科湖南长沙410002

【目的】探讨小儿难治性肾病的临床与病理、预后的关系。【方法】对34例符合诊断的住院患儿的病理诊断及临床表现、治疗效应及预后进行分析。【结果】小儿难治性肾病的临床表现单纯型6例(17.6%),肾炎型28例(82.4%)。病理类型中系膜增殖... 详细信息

【目的】探讨小儿难治性肾病的临床与病理、预后的关系。【方法】对34例符合诊断的住院患儿的病理诊断及临床表现、治疗效应及预后进行分析。【结果】小儿难治性肾病的临床表现单纯型6例(17.6%),肾炎型28例(82.4%)。病理类型中系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)16例,占47.1%、膜增殖性肾炎(MPGN)7例,占20.6%、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)5例,占14.7%、膜性肾病(MN)2例、微小病变(MCD)2例、肾小球硬化(SGS)1例I、gA肾病(IgAN)1例,分别占5.9%、5.9%、2.9%和2.9%。临床疗效中,34例患儿完全缓解15例,部分缓解12例,无效7例,治疗总有效率79.5%。【结论】小儿难治性肾病病理改变以MsPGN、MPGN及FSGS最为常见。肾活检病理检查对于临床诊断、预后评估和指导治疗具有重要的意义。

关键词：肾变病综合征/病理学

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播散性隐球菌病伴嗜酸性粒细胞增高一例

亚洲儿科病例研究 2017年第4期5卷 19-23页

作者：邓绍阳贺湘玲曾敏慧湖南省人民医院儿童医学中心湖南长沙

目的:探讨隐球病临床表现、诊断和治疗。方法:对我科诊断播散性隐球菌病患者的临床材料进行回顾性分析。结果:患者因发热半月余住院,血培养、骨髓培养均培养出新型隐球菌。予两性霉素B及氟胞嘧啶规律治疗4周后患儿体温恢复正常,复查血... 详细信息

目的:探讨隐球病临床表现、诊断和治疗。方法:对我科诊断播散性隐球菌病患者的临床材料进行回顾性分析。结果:患者因发热半月余住院,血培养、骨髓培养均培养出新型隐球菌。予两性霉素B及氟胞嘧啶规律治疗4周后患儿体温恢复正常,复查血常规示白细胞、嗜酸性粒细胞计数及比例较前显著下降,肺部影像好转。序贯口服伏立康唑(氟康唑不敏感)治疗6月,患儿病情稳定,未再发热,嗜酸性粒细胞计数、肺部影像恢复正常。结论:在临床工作中,无基础疾病患儿有反复发热、伴嗜酸性粒细胞增高的临床表现,且使用足量、足疗程抗生素抗感染治疗仍无效时,需警惕真菌感染。

关键词：嗜酸性粒细胞增高播散性隐球菌病儿童诊断治疗

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儿童肺腺癌1例并文献复习

中国小儿血液与肿瘤杂志 2020年第6期25卷 356-358页

作者：刘思兰陈可可贺湘玲湖南师范大学附属第一医院/湖南省人民医院儿童医院中心长沙410005

1病例资料患儿女,13岁,因“发现右侧颈部淋巴结肿大2月”入院。外院抗感染治疗无效,后出现声嘶,伴夜间剧烈干咳,无法平卧,外院胸部CT提示纵膈、右锁骨上区多发淋巴结肿大并气管受压变窄,左上肺数个结节灶,病程中无发热、胸痛、乏力消瘦... 详细信息

1病例资料患儿女,13岁,因“发现右侧颈部淋巴结肿大2月”入院。外院抗感染治疗无效,后出现声嘶,伴夜间剧烈干咳,无法平卧,外院胸部CT提示纵膈、右锁骨上区多发淋巴结肿大并气管受压变窄,左上肺数个结节灶,病程中无发热、胸痛、乏力消瘦等不适。无烟草烟雾接触史,无先天性肺气道畸形病史,无恶性肿瘤家族史。查体:P 115次/min,BP 130/95 mmHg,端坐位,双侧颈部、锁骨上可触及多个质硬,活动度差,有压痛的淋巴结,右侧颈部淋巴结明显融合呈“串珠样”,大小约4cm×3cm,全身其他浅表部位未触及肿大的淋巴结,双肺呼吸音增粗,未闻及干湿性啰音。入院后辅助检查:血常规、血生化、病原学检测、骨髓细胞学检查未见异常。颈胸部CT及全身PET-CT结果见图1。颈胸部、纵膈内多发肿大的淋巴结影并气管受压变形,肿大淋巴结影、左上肺舌段小结节和T3、5椎体均可见异常放射性浓聚影。

关键词：颈部淋巴结肿大骨髓细胞学检查肿大淋巴结左上肺肺呼吸音锁骨上区双侧颈部端坐位

婴幼儿哮喘的气道阻塞程度与临床症状评分的相关性研究

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医学临床研究 2007年第7期24卷 1068-1071页

作者：龚萍贺湘玲李云湖南省人民医院儿科湖南长沙410002

【目的】探讨婴幼儿哮喘的气道阻塞程度与临床症状评分的相关性,为婴幼儿哮喘的临床诊治提供客观的实验室依据。【方法】选择本院儿科2006年4月至2007年2月住院及门、急诊治疗的婴幼儿哮喘患儿35例,健康对照组38例。哮喘组按哮喘急性发... 详细信息

【目的】探讨婴幼儿哮喘的气道阻塞程度与临床症状评分的相关性,为婴幼儿哮喘的临床诊治提供客观的实验室依据。【方法】选择本院儿科2006年4月至2007年2月住院及门、急诊治疗的婴幼儿哮喘患儿35例,健康对照组38例。哮喘组按哮喘急性发作期临床分度的诊断标准评分,同时进行潮气呼吸肺功能测定。主要参数:每分通气量(MV),呼吸频率(RR),潮气量(VT/kg),吸气时间(TI),呼气时间(TE),吸呼比(TI/TE),达峰时间(TPEF),达峰时间比(TPEF/TE),达峰容积(VPEF),达峰容积比(VPEF/VE),潮气呼吸呼气峰流速(PTEF),25%,50%或75%潮气量时呼气流速(TEF 25%,TEF 50%,TEF 75%),同时描绘出流速-容量环(TFV curve)。【结果】哮喘严重程度临床评分与潮气呼吸肺功能参数经Spearman等级相关分析发现:临床评分与TPEF、TPEF/TE、VPEF、VPEF/VE呈负相关,Spearman相关系数分别为:TPEF r=-0.491,P<0.001;TPEF/TE r=-0.549,P<0.001;VPEF r=-0.356,P<0.05;VPEF/VE r=-0.628,P<0.001。【结论】临床评分可以反映婴幼儿哮喘的气道阻塞程度。

关键词：哮喘气道梗阻

儿童非高危急性早幼粒细胞白血病诱导期加一剂蒽环类治疗的疗效和安全性SCCLG/SCCCG-APL协作组

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2024年第2期29卷 86-90,96页

作者：樊重杨良春陈以乔万伍卿麦惠容杨丽华兰和魁周敦华李婉丽郭碧赟何飞廖柳华陈惠芹甄子俊贺湘玲冯晓勤陈国华吉训琦陈沫黎巧茹龙兴江田川符莹罗杰思黄丹萍张晓莉唐燕来王丽娜李毓李彬黄礼彬罗学群中山大学附属第一医院广州510080 中南大学湘雅医院长沙410119 福建医科大学附属协和医院福州350001 中南大学湘雅二医院长沙410011 深圳市儿童医院深圳518038 南方医科大学珠江医院广州510145 中山大学孙逸仙纪念医院广州510120 湖南省儿童医院长沙410007 厦门大学附属第一医院厦门361003 江西省儿童医院南昌330006 惠州市中心人民医院惠州516001 中山大学附属第三医院广州510630 中山大学附属肿瘤医院广州510060 湖南省人民医院长沙410005 南方医科大学南方医院广州510510 惠州市第一人民医院惠州516003 海南省人民医院海口570311 中山大学附属第五医院珠海519000 中山市人民医院中山528400 柳州市人民医院柳州545006 广东医科大学附属医院湛江524001 广东医科大学附属顺德妇女儿童医院顺德528300 中山大学附属第一医院临床研究中心广州510080

目的成人非高危急性早幼粒细胞白血病(NHR-APL)的去化疗诱导治疗,其疗效和安全性在儿童患者中尚未得到验证,需开展儿童的研究。方法数据来自华南儿童APL协作组的前瞻性研究资料,≤16岁、完成诱导治疗的NHR-APL患儿纳入分析。在砷剂+全... 详细信息

目的成人非高危急性早幼粒细胞白血病(NHR-APL)的去化疗诱导治疗,其疗效和安全性在儿童患者中尚未得到验证,需开展儿童的研究。方法数据来自华南儿童APL协作组的前瞻性研究资料,≤16岁、完成诱导治疗的NHR-APL患儿纳入分析。在砷剂+全反式维甲酸诱导治疗的基础上,比较加或不加1剂量去甲氧柔红霉素/米托蒽醌10mg/m^(2)(化疗或无化疗组)的缓解情况和不良事件率。结果化疗组139例,无化疗组27例,两组的诱导治疗结果比较:达血液学完全缓解的中位天数分别为26.0(22.0,31.5)d和31.0(27.5,35.0)d(P=0.002);分子学完全缓解分别有29.5%和3.7%(P=0.005);外周血白细胞计数>10×10^(9)/L分别有43.2%和74.1%(P=0.003);最高白细胞中位数分别为8.6(IQR 4.9,18.4)×10^(9)/L和22.7(IQR 16.0,41.7)×10^(9)/L(P0.1)。结论儿童NHR-APL可能有别于成人患者,与无化疗比较,诱导治疗加1剂量蒽环类疗效更好,并发症的风险更低。

关键词：急性早幼粒细胞白血病儿童化疗

ANK1和SPTB基因突变致遗传性球形红细胞增多症的临床特点及遗传学分析

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中国当代儿科杂志 2019年第4期21卷 370-374页

作者：龚军贺湘玲邹润英陈可可游亚兰邹惠田鑫朱呈光湖南省人民医院儿童医学中心儿童血液肿瘤科湖南长沙410005

该研究对5例遗传性球形红细胞增多症(HS)患儿的临床特点及ANK1和SPTB基因突变特征进行分析。5例患儿均通过外周血基因检测确诊。5例患儿均表现为贫血、黄疸、脾肿大。红细胞渗透脆性试验显示3例增高;Coombs试验、葡萄糖6磷酸脱氢酶测定... 详细信息

该研究对5例遗传性球形红细胞增多症(HS)患儿的临床特点及ANK1和SPTB基因突变特征进行分析。5例患儿均通过外周血基因检测确诊。5例患儿均表现为贫血、黄疸、脾肿大。红细胞渗透脆性试验显示3例增高;Coombs试验、葡萄糖6磷酸脱氢酶测定、蔗糖溶血试验、酸化血清溶血试验、地中海贫血基因检测均为阴性;外周血涂片球形红细胞计数仅1例增加。高通量测序发现病例1～3存在ANK1基因突变,分别为c.3398(exon29)delA、c.4306C>T以及c.957(exon9)_c.961(exon9)delAATCT,其中c.3398(exon29)delA未见报道;病例4的SPTB基因存在C.318delGExon3突变;病例5存在SPTB基因合并SLC4A1基因突变,其中SPTB基因c.3484delC为自发突变,SLCA4A1基因的突变位点来自父亲,为非致病基因。该研究提示,贫血、黄疸、脾肿大是HS患儿主要的临床表现;多数HS患儿外周血球形红细胞计数无明显异常;基因检测有助于HS的精准诊断。

关键词：遗传性球形红细胞增多症 ANK1基因 SPTB基因基因突变球形红细胞计数儿童

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儿童白血病FHIT的mRNA表达研究

医学临床研究 2013年第12期30卷 2298-2301页

作者：田鑫邹惠贺湘玲杨曼琼邹润英湖南省人民医院儿科医学中心湖南长沙410005

【目的】了解脆性组氨酸三联体（fragile histidine triad，FHIT）基因在儿童白血病中的表达，分析FHIT基因与儿童白血病的关系；探讨FHIT基因在儿童白血病中的发病机制。【方法】收集本院2009年1月至2011年3月白血病的儿童51例作为白... 详细信息

【目的】了解脆性组氨酸三联体（fragile histidine triad，FHIT）基因在儿童白血病中的表达，分析FHIT基因与儿童白血病的关系；探讨FHIT基因在儿童白血病中的发病机制。【方法】收集本院2009年1月至2011年3月白血病的儿童51例作为白血病组，同期本院非白血病儿童10例作为对照组，检测两组儿童骨髓单个核细胞（Bone marrow mononuclear cells，BMMCs）中FHIT基因的mRNA表达。【结果】白血病组FHITmRNA表达阳性率明显低于对照组（54．90％VS100．00％，P〈0．05）；白血病缓解组FHITInRNA表达阳性率为66．67％，对照组FHITmRNA表达阳性率为100．00％，两组间无明显差异（P〉0．05）；白血病组FHITmRNA表达阳性率在不同性别、年龄、白血病类型、治疗阶段组别间无显著差异（P〉0．05）；高肿瘤负荷组FHITmRNA表达阳性率明显低于低肿瘤负荷组（33．33％VS66．67％，P〈0．05）。【结论】FHITmRNA在儿童白血病中低表达；FHITmRNA表达阳性率在不同性别、年龄、白血病类型、治疗阶段的白血病儿童间无差异；高肿瘤负荷的白血病患儿FHITmRNA表达阳性率低于低肿瘤负荷患儿。

关键词：白血病 RNA,信使

Zebularine对Jurkat、K562细胞p53表达的影响

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Zebularine对Jurkat、K562细胞p53表达的影响

儿童白血病WWOX、FHIT基因的mRNA表达研究

中华医学会第十七次全国儿科学术大会

作者：伍艳鹏贺湘玲邹惠游亚兰湖南师范大学第一附属医院(湖南省人民医院)

目的了解药物zebularine对白血病细胞株Jurkat、K562细胞p53表达的影响,并探讨其作用机制;探讨zebularine在白血病基因治疗中的价值。方法选择白血病细胞株Jurkat、K562,各分为3组,分别为control组、250μM组(zebularine终浓度为250μM)...

目的了解药物zebularine对白血病细胞株Jurkat、K562细胞p53表达的影响,并探讨其作用机制;探讨zebularine在白血病基因治疗中的价值。方法选择白血病细胞株Jurkat、K562,各分为3组,分别为control组、250μM组(zebularine终浓度为250μM)、500μM组(zebularine终浓度为500μM)。分别用RT-PCR、Western-blot检

关键词：

来源： cnki会议评论

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儿童白血病WWOX、FHIT基因的mRNA表达研究