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目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间临床表现和远期预后。结果 sJIA合并MAS组25例中男11例,女14例,中位起病年龄5.8(2.6~10.0)岁。s JIA无合并MAS组38例中,男18例、女20例,中位起病年龄7.0(5.1~9.0)岁。21例患儿在sJIA病程早期合并MAS。与sJIA无合并MAS组相比,sJIA合并MAS组肝脾肿大、呼吸系统受累、中枢神经系统受累及出血表现的发生率较高,差异有统计学意义(P0.05)。4例接受糖皮质激素治疗持续时间长的sJIA合并MAS患儿出现生长迟缓,3例sJIA合并MAS患儿出现激素性白内障。结论早期识别sJIA合并MAS,并及时给予有效治疗、规范管理,其远期预后与无合并MAS患儿相当。

关键词：全身型幼年特发性关节炎巨噬细胞活化综合征临床特征远期预后

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尿路上皮癌合并慢性粒细胞白血病1例并文献复习

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中国医刊 2024年第5期59卷 571-573页

作者：王向丽吴涛毛东锋刘文慧高铭敏刘洋张睿中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科甘肃兰州730050

本文报道1例尿路上皮癌后确诊慢性粒细胞白血病(CML)的患者。患者男,56岁,因“体检发现膀胱占位性病变2个月余”于2015年首次就诊于中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院泌尿外科,接受经尿道膀胱肿瘤电切术+尿道病损活检术,术后病理... 详细信息

本文报道1例尿路上皮癌后确诊慢性粒细胞白血病(CML)的患者。患者男,56岁,因“体检发现膀胱占位性病变2个月余”于2015年首次就诊于中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院泌尿外科,接受经尿道膀胱肿瘤电切术+尿道病损活检术,术后病理提示低级别(膀胱)尿路上皮癌,给予化疗并定期门诊随访。2021年复查血常规,以“血小板增多”转入中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科。经腹部彩色多普勒超声、骨髓细胞形态学、染色体核型分析及BCR-ABL1融合基因分型定量检测,诊断为CML-慢性期,予以伊马替尼胶囊口服,病情平稳后出院。截至2023年仍在后续治疗随访中,患者规律服用伊马替尼胶囊,BCR-ABL1融合基因定量逐渐下降,病情平稳。对于原发实体瘤患者需谨慎选择治疗方案,深入研究可能导致第二肿瘤产生的原因,采取相应干预措施,尽量减少或延缓第二肿瘤的发生。

关键词：尿路上皮癌膀胱癌恶性实体瘤慢性粒细胞白血病血液肿瘤

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异基因造血干细胞移植治疗ANKRD26相关性血小板减少症1例并文献复习

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中华细胞与干细胞杂志（电子版） 2024年第4期14卷 236-238页

作者：王向丽吴涛毛东锋刘恒刘文慧周芮田红娟兰州 730050 中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科

ANKRD26相关性血小板减少症（ANKRD26-related thrombocytopenia，ANKRD26-RT）又名血小板减少症2（thrombocytopenia 2，THC2）。该病是由ANKRD26基因5'非翻译区域（5'UTR）中的碱基置换所引起，遵循常染色体显性遗传。其特征是终生轻... 详细信息

ANKRD26相关性血小板减少症（ANKRD26-related thrombocytopenia，ANKRD26-RT）又名血小板减少症2（thrombocytopenia 2，THC2）。该病是由ANKRD26基因5'非翻译区域（5'UTR）中的碱基置换所引起，遵循常染色体显性遗传。其特征是终生轻至中度血小板减少和巨核细胞成熟障碍，但血小板的大小和功能未受影响。由于疾病比较罕见，临床医生及实验室人员对此缺乏认识，经常被误诊、漏诊和治疗不当。然而，随着基因测序技术和造血干细胞移植术（hematopoietic stem cell transplantation，HSCT）的应用，ANKRD26-RT的诊疗正在稳步改善[1]。中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科收治1例被误诊为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）的ANKRD26-RT患儿，经异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT）治疗效果良好。现报道如下。

关键词： ANKRD26 遗传性血小板减少症异基因造血干细胞移植

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异基因造血干细胞移植治疗CSF3R基因突变急性髓系白血病M2型1例并文献复习

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中华细胞与干细胞杂志（电子版） 2024年第2期14卷 90-92页

作者：刘洋吴涛刘恒刘文慧田红娟周芮高铭敏王向丽张睿中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院全军血液病中心兰州730050

急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病,以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征。尽管涉及集落刺激因子3受体(colony-stimulating factor-3 receptor gene,CSF3R)突变以及t(8;21)(... 详细信息

急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病,以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征。尽管涉及集落刺激因子3受体(colony-stimulating factor-3 receptor gene,CSF3R)突变以及t(8;21)(q22;q22)的问题已有大量研究。然而,关于CSF3R,t(8;21)(q22;q22)更为详尽的致病机制,以及CSF3R与t(8;21)(q22;q22)之间是否有联系至今尚无定论。近期中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院血液科收治了1例t(8;21)(q22;q22)伴CSF3R突变急性髓系白血病患者。现报道如下。

关键词：异基因造血干细胞移植基因突变 CSF3R 急性髓系白血病

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D-二聚体/纤维蛋白原比值、白蛋白/纤维蛋白原比值与全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的相关性分析

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风湿病与关节炎 2024年第6期13卷 21-25页

作者：刘平江春亚王向丽靳云凤魏磊陈莹华李迪刘翠华郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院河南郑州450000

目的:探讨D-二聚体/纤维蛋白原比值(DFR)、白蛋白/纤维蛋白原比值(AFR)与全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的相关性。方法:选取2017年1月至2022年6月在河南省儿童医院确诊的初治sJIA患者68例为sJIA组,sJIA合并... 详细信息

目的:探讨D-二聚体/纤维蛋白原比值(DFR)、白蛋白/纤维蛋白原比值(AFR)与全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的相关性。方法:选取2017年1月至2022年6月在河南省儿童医院确诊的初治sJIA患者68例为sJIA组,sJIA合并MAS患者32例为MAS组,收集患儿确诊sJIA和MAS时24 h内临床表现及实验室指标并进行比较。DFR、AFR与实验室指标的相关性采用Spearman相关分析,通过绘制受试者工作特征曲线(ROC)评价DFR、AFR在sJIA合并MAS诊断中的价值。结果:①MAS组纤维蛋白原和血白蛋白明显低于sJIA组,而D-二聚体、DFR、AFR明显高于sJIA组,差异有统计学意义(P < 0.01)。②DFR、AFR与天冬氨酸转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、甘油三酯、血清铁蛋白呈正相关,与C反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞计数、血小板计数呈负相关,差异有统计学意义(P < 0.05)。③多重线性回归分析显示,AFR与sJIA合并MAS诊断呈独立相关(P < 0.05)。④根据ROC曲线,DFR、AFR用于诊断sJIA合并MAS的最佳截断值分别为0.86和11.16(敏感性92.6%,特异性为85.7%,AUC=0.956;敏感性为97.1%,特异性为78.6%,AUC=0.946)。而两者联合诊断敏感性为94.1%,特异性为92.9%,AUC=0.98。结论:DFR、AFR与sJIA合并MAS病情活动相关,两者联合检测有助于MAS的早期诊断。

关键词：全身型幼年特发性关节炎巨噬细胞活化综合征 D-二聚体/纤维蛋白原比值白蛋白/纤维蛋白原比值

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强直性脊柱炎患者自我管理方案的构建及应用

强直性脊柱炎患者自我管理方案的构建及应用

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作者：王向丽河南中医药大学

学位级别：硕士

目的1.通过文献回顾法、专家函询与预实验构建强直性脊柱炎患者的自我管理方案。2.通过类实验的研究方法对自我管理方案进行应用并检验其效果。方法1.第一部分为强直性脊柱炎患者自我管理方案的构建,首先进行文献研究,分析强直性脊柱炎... 详细信息

目的1.通过文献回顾法、专家函询与预实验构建强直性脊柱炎患者的自我管理方案。2.通过类实验的研究方法对自我管理方案进行应用并检验其效果。方法1.第一部分为强直性脊柱炎患者自我管理方案的构建,首先进行文献研究,分析强直性脊柱炎患者自我管理的影响因素,系统回顾强直性脊柱炎自我管理的相关文献,初步构建强直性脊柱炎患者自我管理方案,在此基础上进行专家函询与预实验,构建强直性脊柱炎患者自我管理方案的终稿。2.第二部分为评价自我管理方案在强直性脊柱炎患者中的应用效果,采用Bath强直性脊柱炎功能指数(BASFI)、强直性脊柱炎生活质量评价量表(ASQo L)、健康行为能力自评量表(SRAHP)、慢性病自我管理行为量表(CDSMS)等指标评价两组患者干预前后的肢体功能、生活质量、健康行为能力与自我管理能力的变化情况。结果1.通过文献研究,分析强直性脊柱炎患者自我管理的影响因素,系统回顾AS患者自我管理的相关文献,初步构建强直性脊柱炎患者的自我管理方案,运用专家函询法进行两轮函询,对专家的意见与建议进行分析整理,并选取5名强直性脊柱炎患者进行预实验,最终形成强直性脊柱炎患者自我管理方案。2.本研究选取64例强直性脊柱炎患者进行干预,试验组与对照组各32例,两组患者的一般资料比较,差异无统计学意义,具有可比性(P>0.05)。3.两组患者的Bath强直性脊柱炎功能指数(BASFI)评分比较:干预前两组评分比较差异无统计学意义(P>0.05),干预后试验组患者评分(25.91±9.53),对照组患者评分(38.34±6.28),试验组结果优于对照组,差异有统计学意义(P0.05),干预后试验组患者评分(5.84±1.92),对照组患者评分(7.28±1.73),试验组评分结果低于对照组,差异有统计学意义(P0.05),干预后试验组患者评分(81.84±8.89),对照组患者评分(69.38±10.79),试验组评分结果优于对照组,差异有统计学意义(P0.05),干预后试验组患者评分(51.13±6.03),对照组患者评分(44.31±4.53),试验组评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),试验组和对照组在干预前后进行比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论1.通过文献回顾法、专家函询以及预实验构建以健康信息、专业技能、情感支持与决策控制为理论框架的自我管理方案。2.自我管理方案能够缓解强直性脊柱炎患者的肢体功能状况,提高生活质量与健康行为能力,增强了患者的自我管理能力。

关键词：强直性脊柱炎健康行为互动模式自我管理

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