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Klippel-Feil综合征伴发先天性脊柱侧凸的多系统畸形特征

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 16-21页

作者：尹相杰李子全李国壮陈癸霖徐可欣朱源棚仉建国吴南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京100730

目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”(DISCO)研究协作组框架下,回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料... 详细信息

目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”(DISCO)研究协作组框架下,回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料。收集患者的影像学检查、病历资料等,总结脊柱及其他系统伴发畸形的情况。结果共纳入82例合并CS的KFS患者,其中男42例,女40例,年龄(12.8±8.9)岁。Ⅰ型KFS患者31例,Ⅱ型12例,Ⅲ型39例。脊柱侧凸的主弯最常见于中胸段(42例,51.2%)。半椎体畸形最多发于上胸段(31例,60.8%)。KFS各分型间,年龄、性别、主弯Cobb角、半椎体发生区域差异均无统计学意义(均P>0.05)。除脊柱椎体畸形外,椎管内畸形伴发率最高(33例,40.2%)。按是否存在椎管内畸形分为两组(不存在为G0组,存在为G1组)进行比较,两组间主弯Cobb角[M(Q_(1),Q_(3))]差异有统计学意义[分别为45.0°(27.5°,62.0°)和60.0°(37.5°,83.5°),P=0.044]。另有部分患者合并心血管系统(13例,15.9%)、面-眼-耳部(8例,9.8%)、泌尿生殖系统(7例,8.5%)及胃肠道(2例,2.4%)畸形。结论KFS合并CS的患者畸形主弯最常见于中胸段,常合并多系统畸形。当合并椎管内畸形时,主弯度数更大。

关键词：克利佩尔-费尔综合征先天性脊柱侧凸椎体畸形合并畸形

中国聚变工程实验堆等离子体螺旋波阻尼系数的研究

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物理学报 2020年第14期69卷 150-156页

作者：李新霞李国壮刘洪波南华大学核科学技术学院衡阳421001 中国科学院等离子体物理研究所合肥230031

中国聚变工程实验堆(CFETR)是我国自主设计和研制的新一代磁约束聚变装置.基于快波的色散关系,通过理论分析和数值求解等离子体色散函数Z(ξ),获得了螺旋波(快磁声波)与等离子体相互作用波阻尼因子G与等离子体参数和波频率等的关系.研... 详细信息

中国聚变工程实验堆(CFETR)是我国自主设计和研制的新一代磁约束聚变装置.基于快波的色散关系,通过理论分析和数值求解等离子体色散函数Z(ξ),获得了螺旋波(快磁声波)与等离子体相互作用波阻尼因子G与等离子体参数和波频率等的关系.研究结果表明:在CFETR等离子体放电参数下,螺旋波能够产生显著的离轴波功率沉积和波驱动电流,波与等离子体相互作用的主要物理机制是电子朗道阻尼.此外,螺旋波阻尼系数与发射波(谱)的平行折射率和等离子体参数密切相关,但总是随着波频率增加而变大.对CFETR装置混合运行模式的GENRAY/CQL3D模拟研究结果表明,800 MHz的螺旋波能够在r≈0.5a处产生显著的波功率沉积和波驱动电流,驱动电流的效率约为50 kA/MW.

关键词：螺旋波中国聚变工程实验堆色散函数电子朗道阻尼

基于多体经典轨迹蒙特卡罗方法的H^(+),Li^(3+),Be^(4+),O^(7+)与He原子电荷交换过程

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物理学报 2022年第3期71卷 199-206页

作者：李国壮张晟焦志宏李新霞南华大学核科学技术学院衡阳421001 中国科学院近代物理研究所兰州730000 西北师范大学物理与电子工程学院兰州730030 先进能源科学与技术广东省实验室惠州516003

经典轨迹蒙特卡罗(CTMC)方法是研究离子-原子碰撞系统电荷交换过程的常用方法,广泛应用于天体物理以及实验室等离子体环境下重粒子碰撞过程的研究.本文利用四体碰撞模型(4-CTMC)研究了包括两个束缚电子的四体碰撞过程,通过数值求解四体... 详细信息

经典轨迹蒙特卡罗(CTMC)方法是研究离子-原子碰撞系统电荷交换过程的常用方法,广泛应用于天体物理以及实验室等离子体环境下重粒子碰撞过程的研究.本文利用四体碰撞模型(4-CTMC)研究了包括两个束缚电子的四体碰撞过程,通过数值求解四体碰撞系统的哈密顿运动方程,计算了高电荷态入射离子(Li^(3+),Be^(4+)和O^(7+))同氦原子在大能量范围的单、双电子电离和俘获截面.H^(+)+He碰撞截面的计算中,在50—200 keV/amu的入射能区,4-CTMC的结果几乎重复了实验结果.在高电荷态入射情形下,4-CTMC计算的单电子电离和俘获截面值相较于三体碰撞模型(3-CTMC)在100—500 keV/amu的入射能区内与实验符合更好.尽管4-CTMC和3-CTMC忽略了电子关联,均高估了双电子电离和俘获截面(与实验值相比),但4-CTMC的结果更接近实验.

关键词：高电荷态入射离子 4-CTMC 电荷交换过程

Ehlers-Danlos综合征的临床遗传学研究进展

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罕见病研究 2024年第3期3卷 295-303页

作者：徐可欣李国壮李晴尹相杰方堃吴志宏仉建国系统解析脊柱侧凸及相关合并症(DISCO)国际多中心协作组吴南中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医院骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室、中国医学科学院脊柱畸形大数据研究与应用重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 不详

Ehlers-Danlos综合征(EDS)是一组罕见的遗传性结缔组织疾病,以关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱为主要特征。EDS的临床和遗传异质性较强,误诊、漏诊均较为常见,基因检测是明确诊断的重要方式。EDS部分亚型已有初步的基因型-表型关... 详细信息

Ehlers-Danlos综合征(EDS)是一组罕见的遗传性结缔组织疾病,以关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱为主要特征。EDS的临床和遗传异质性较强,误诊、漏诊均较为常见,基因检测是明确诊断的重要方式。EDS部分亚型已有初步的基因型-表型关联研究结果,或是引入了疾病谱系的概念。这些研究加深了病因学理解,对临床疾病管理起到一定提示作用。2023年发布的《中国Ehlers-Danlos综合征诊疗指南》推荐对达到临床诊断标准或疑诊EDS的患者结合深度表型评估进行基因检测。但应当注意,患者的临床诊断与分子诊断可能并不一致。此外,对于未获得明确分子诊断的患者,可考虑通过定期数据重分析、整合RNA测序与家系全基因组测序、第三代测序等方式寻找致病性变异。本文简要概括EDS的临床遗传学研究进展,为临床诊疗和科研工作提供参考,最大程度提高EDS患者的生活质量。

关键词： Ehlers-Danlos综合征临床遗传学基因型-表型关联全基因组测序 RNA测序深度表型评估

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基于双BUCK拓扑的静止变流器的研究

基于双BUCK拓扑的静止变流器的研究

作者：李国壮南京航空航天大学

学位级别：硕士

航空静止变流器（ASI）是航空电源系统的二次电源,其在现代航空器中被广泛应用。目前为更好的满足战斗机性能和机载用电相关要求,一些先进的航空电源系统也不断的被研发出来。双BUCK逆变器桥臂是开关管与二极管串联而成,其优势表现为不... 详细信息

航空静止变流器（ASI）是航空电源系统的二次电源,其在现代航空器中被广泛应用。目前为更好的满足战斗机性能和机载用电相关要求,一些先进的航空电源系统也不断的被研发出来。双BUCK逆变器桥臂是开关管与二极管串联而成,其优势表现为不容易受到电磁干扰,二极管反向恢复小,不存在桥臂直通的问题,可靠性高,广泛应用于航空静止变流器中。本文对基于双BUCK拓扑的航空静止变流器进行研究,主要研究其控制方法及采用新型功率器件。从提高双BUCK逆变器性能的角度出发,提出采用模型预测控制及SiC功率器件。模型预测控制作为近几年来兴起的控制算法,与传统控制方法相比具有响应速度快、可实现多目标控制等优点。SiC功率器件与Si器件相比,在各方面性能上都有优势,有利于提高逆变器的功率密度及效率。首先对传统的电流滞环控制和双极性SPWM控制在双BUCK逆变器上的应用进行了分析,通过建立系统模型,分析了这两种控制方法的稳定性及输出特性。介绍了有限集模型预测控制在双BUCK逆变器上的应用,包括系统框图、数学建模、控制流程、代价函数的选取等。分析表明,模型预测控制动态响应速度快、鲁棒性强,与传统PWM基于平均值准则不同,模型预测控制基于代价函数原则,其控制器的设计更为灵活,可实现多目标控制。随后对单相半桥双BUCK逆变器特有的电感电流断续模式和过零畸变问题进行了分析。采用滞环控制时,逆变器存在单次谐振和多次谐振两种模态,连续和断续模式之间的过度会造成输出电压畸变。双极性SPWM控制还会因电感电流纹波的原因造成输出电压过零畸变,通过对模型预测控制下的电感电流波形分析,表明模型预测控制可以减小甚至消除输出电压过零畸变问题。接着,对双BUCK逆变器的损耗进行了详细完整的分析和计算,传统方法在分析某一器件开关损耗时,为方便处理,一般假设其余器件均为理想的,本文考虑了器件之间的相互影响,指出SiC二极管由于不存在正反向恢复过程,可以有效提高逆变器的效率。最后,搭建一台4.5kW的样机,对模型预测控制以及损耗分析进行了实验验证,实验表明采用模型预测控制可以提高双BUCK逆变器的输出性能,动态响应速度快。SiC二极管因其无正反向恢复过程且通态电阻小,可以使逆变器的效率提高。

关键词：静止变流器双BUCK逆变器模型预测控制损耗分析 SiC器件

一次新的尝试——电视报告剧《英武山的儿子》拍摄感受

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当代电视 2006年第9期 40-41页

作者：李国壮刘建平秦皇岛影视家协会河北电视台

2004年8月21日，中共中央总书记胡锦涛同志，对河北省抚宁县石门寨镇英武山村党支部书记李家庚的先进事迹做出了重要批示，称赞他是农村基层干部的优秀代表，并对李家庚的身体十分关心，要求河北省委妥善安排好他的疾病治疗。

关键词：电视报中共中央总书记感受拍摄儿子村党支部书记农村基层干部先进事迹

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多媒体技术在小学数学教学中的运用

学周刊（上旬） 2012年第12期 138-139页

作者：李国壮河北省迁安市夏官营中心完全小学 064400

多媒体辅助教学是一种现代化教学手段．是现代教育发展的必然趋势。与常规教学手段相比具有不可替代的重要优势．而备受广大教师的喜爱。在小学数学教学中运用多媒体来优化课堂教学．激发学生学习兴趣．提高教育效果成为广大教师不断实... 详细信息

多媒体辅助教学是一种现代化教学手段．是现代教育发展的必然趋势。与常规教学手段相比具有不可替代的重要优势．而备受广大教师的喜爱。在小学数学教学中运用多媒体来优化课堂教学．激发学生学习兴趣．提高教育效果成为广大教师不断实践与研究的重要课题．

关键词：小学数学教学多媒体技术现代化教学手段多媒体辅助教学现代教育发展优化课堂教学实践与研究教育效果

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浅析AP1000非能动安全系统技术特点

科技与创新 2018年第14期 95-96页

作者：李国壮华北水利水电大学河南郑州450000

AP1000作为近年来发展迅速且技术较为成熟的先进三代堆型,其非能动安全系统的应用也是人们所密切关注的,同时我国已经引进4台AP1000堆型核电站,并在2018-04得到了装料批准。由此可见,我国也在通过引进新技术来对原有堆型进行更新和发展... 详细信息

AP1000作为近年来发展迅速且技术较为成熟的先进三代堆型,其非能动安全系统的应用也是人们所密切关注的,同时我国已经引进4台AP1000堆型核电站,并在2018-04得到了装料批准。由此可见,我国也在通过引进新技术来对原有堆型进行更新和发展。首先简要介绍AP1000非能动安全系统的设计理念,其次浅析其针对不同的堆芯事故又有怎样的技术特点,从其经济性和安全性两方面解析非能动安全系统在现在第三代核电站的应用及将来可能的发展方向,最后提出"非能动安全系统必须与能动系统相结合"这一观点。

关键词： AP1000 非能动安全系统技术特点断电事故

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电视剧应当关注“三农”

采写编 2006年第3期 55-56页

作者：李国壮秦皇岛电视台

电视剧在农村有着广阔的市场空间和市场潜力。占有卖方优势的电视剧应当充分尊重买方市场，充分尊重买方市场的主体——农民。首先是供应充足，尽量满足他们的需求；其次是适销对路，电视剧应当有农村、农民的环境、生活、故事和代表形... 详细信息

电视剧在农村有着广阔的市场空间和市场潜力。占有卖方优势的电视剧应当充分尊重买方市场，充分尊重买方市场的主体——农民。首先是供应充足，尽量满足他们的需求；其次是适销对路，电视剧应当有农村、农民的环境、生活、故事和代表形象，最好是为农民量身而制的现实题材的电视剧；再次是真实地表达农民的情感，力求塑造出真、活、善、美的农民艺术形象。

关键词：电视剧 “三农” 应当买方市场艺术形象市场潜力市场空间适销对路现实题材农民