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丙种球蛋白无反应型川崎病的研究进展

儿科药学杂志 2024年第8期30卷 57-60页

作者：左惠文易岂建重庆医科大学附属儿童医院重庆400014

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种急性血管炎性疾病[1-2],好发于<5岁儿童,主要累及中小型动脉,尤其是冠状动脉[3],自1967年川崎富作先生首次描述以后被越来越多的人所认识,但其病因和发病机制尚不明确。大剂量的静脉丙种球蛋白冲击治... 详细信息

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种急性血管炎性疾病[1-2],好发于<5岁儿童,主要累及中小型动脉,尤其是冠状动脉[3],自1967年川崎富作先生首次描述以后被越来越多的人所认识,但其病因和发病机制尚不明确。大剂量的静脉丙种球蛋白冲击治疗联合阿司匹林是目前指南推荐的规范治疗,然而即使及时地使用了标准治疗,部分患儿仍然会有持续性发热,这种首次静脉丙种球蛋白治疗后持续发热超过36 h或72 h,或2周后再次发热,出现至少1项KD临床症状,被称为丙种球蛋白无反应型KD[3-4],也称为丙种球蛋白耐药型KD。

关键词：静脉丙种球蛋白持续性发热川崎病冲击治疗规范治疗持续发热阿司匹林临床症状

巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压成功封堵1例

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中国循证心血管医学杂志 2024年第2期16卷 227-227,233页

作者：罗豪郑在勇易岂建罗勇岳荣川川北医学院附属医院心血管内科南充637000 西南医科大学附属医院心血管内科泸州646000 重庆医科大学附属儿童医院心血管内科重庆400015 广安市广安区人民医院广安638550

室间隔缺损(VSD)是临床常见的先天性心脏病,而肺动脉高压(PAH)是其常见并发症。普遍观点认为,一旦出现重度肺动脉高压不宜行室间隔封堵及修补手术,本文报道了1例巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压的患者成功封堵的案例。

关键词：重度肺动脉高压先天性心脏病修补手术常见并发症巨大室间隔缺损室间隔封堵合并

肺动脉高压靶向药物改善艾森门格综合征运动耐量及相关因素的Meta分析

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临床心血管病杂志 2022年第5期38卷 403-411页

作者：李强况虹宇易岂建重庆医科大学附属儿童医院心内科重庆400014 儿科学重庆市重点实验室重庆市儿童发育重大疾病诊治与预防国际科技合作基地重庆医科大学附属第二医院心内科

目的:系统评价肺动脉高压(PAH)靶向药物改善艾森门格综合征(ES)的运动耐量及相关因素分析。方法:由2名研究员对中文数据库及英文数据库进行独立检索,分别依据纳入及排除标准进行文献筛选、数据提取及质量评价。依据异质性检验结果决定... 详细信息

目的:系统评价肺动脉高压(PAH)靶向药物改善艾森门格综合征(ES)的运动耐量及相关因素分析。方法:由2名研究员对中文数据库及英文数据库进行独立检索,分别依据纳入及排除标准进行文献筛选、数据提取及质量评价。依据异质性检验结果决定采用效应模型,采用Stata 14.1统计软件进行分析,其中连续性资料采用加权均数差(WMD)及95%置信区间(CI)表示。结果:17篇文献共纳入485例ES患者,包括内皮素受体拮抗剂(ERA)研究10项,磷酸二酯酶5抑制剂(PDE5i)4项及前列环素类3项,治疗期间仅2.6%患者出现死亡,临床事件恶化率不足10%。研究结果显示靶向药物可有效改善ES患者的运动耐量,进一步分析则发现其疗效差异与靶向药物类型、ES患者人群平均年龄、药物治疗时间及是否合并唐氏综合征(DS)存在关系。ERA可提高20~30岁人群6 min步行距离(6MWD)约104.1 m(95%CI:14.12~194.08,P=0.023)及30~40岁人群6MWD约40.88 m(95%CI:17.72~64.04,P=0.001);PDE5i类药物虽可明显改善20~30岁人群的运动耐量(6MWD:WMD=+62.16 m,P40岁:WMD=+85.75 m)。短期药物治疗(12个月以内)可明显增加纳入ES患者的6MWD约58.56 m(P<0.0001),同时改善临床心功能水平(WMD=-0.68,P<0.0001),持续靶向药物治疗则可进一步增加该类患者的运动耐量(P<0.0001)。短期口服波生坦虽不能有效提高ES合并DS患者的6MWD(WMD=+35.50 m, 95%CI:-5.89~76.88,P=0.093;I;=0.0%),但长期药物治疗后可明显改善其运动耐量(P=0.005)。结论:早期靶向药物治疗ES可明显改善患者运动耐量,同时需根据患者的临床特征选择较好的药物方案及治疗时间。

关键词：肺动脉高压靶向药物艾森门格综合征运动耐量相关因素

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川崎病合并冠状动脉病变研究进展

临床医学进展 2023年第6期13卷 9320-9324页

作者：王涛易岂建重庆医科大学附属儿童医院心血管内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆

冠状动脉病变为儿童川崎病最常见最严重的并发症,约20%未经治疗的川崎病合并冠状动脉病变,后期可能合并冠状动脉血栓、狭窄,严重者出现心肌缺血梗死。本文就川崎病合并冠状动脉病变的流行病学特点、发病机制、判断标准及治疗进行综述,... 详细信息

冠状动脉病变为儿童川崎病最常见最严重的并发症,约20%未经治疗的川崎病合并冠状动脉病变,后期可能合并冠状动脉血栓、狭窄,严重者出现心肌缺血梗死。本文就川崎病合并冠状动脉病变的流行病学特点、发病机制、判断标准及治疗进行综述,以期加深临床医师对川崎病合并冠状动脉病变的认识。

关键词：川崎病冠状动脉病变发病机制诊断治疗

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川崎病休克综合征诊治进展

临床医学进展 2023年第5期13卷 7574-7580页

作者：陈俊男易岂建重庆医科大学附属儿童医院心血管内科重庆

川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种常见于儿童的免疫性血管炎症,是儿童后天获得性心脏病的主要原因。川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome, KDSS)是川崎病的一种少见且严重亚型,休克发生可能与高炎症反应、毛细血管持... 详细信息

川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种常见于儿童的免疫性血管炎症,是儿童后天获得性心脏病的主要原因。川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome, KDSS)是川崎病的一种少见且严重亚型,休克发生可能与高炎症反应、毛细血管持续渗漏、心肌功能障碍、对超抗原过度反应相关。KDSS常发生在疾病早期阶段,临床症状不典型,常合并有多系统损害,容易误诊。因此,需提高临床医生对KDSS的认识,早期诊断并及时治疗以控制其发生发展。本文就KDSS诊治进展进行综述。

关键词：川崎病川崎病休克综合征临床特点鉴别诊断治疗

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儿童常见后天性冠状动脉病变诊治进展

临床医学进展 2022年第5期12卷 3944-3949页

作者：范文涛易岂建重庆医科大学附属儿童医院心血管内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆

儿童冠状动脉病变表现为冠状动脉扩张、狭窄、闭塞,可引起急性冠脉综合征、慢性心肌缺血。病因包含多种先天性和后天性疾病,后天性病因主要包括川崎病、儿童多系统炎症综合征、多发性大动脉炎、支原体及EB病毒感染等,现就引起儿童冠状... 详细信息

儿童冠状动脉病变表现为冠状动脉扩张、狭窄、闭塞,可引起急性冠脉综合征、慢性心肌缺血。病因包含多种先天性和后天性疾病,后天性病因主要包括川崎病、儿童多系统炎症综合征、多发性大动脉炎、支原体及EB病毒感染等,现就引起儿童冠状动脉病变的常见后天性疾病的病因、机制、临床表现、诊治等做出综述,以提高认识、早期诊断和治疗,预防儿童冠状动脉病变发生或延缓其进展。

关键词：儿童后天性冠状动脉病变诊断治疗

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儿童室上性心动过速的治疗进展

儿科药学杂志 2022年第4期28卷 58-62页

作者：曾锐(综述) 易岂建(审校) 重庆医科大学附属儿童医院儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室重庆400014

室上性心动过速(supraventricular tachycardia,SVT)是一种快速性心律失常,多发生于无器质性心脏疾病人群,但也可继发于先天性心脏病及心肌病等基础疾病患者^([1]),为儿童最常见心律失常,发病率约为1.03‰~4.00‰^([2])。。新生儿SVT临... 详细信息

室上性心动过速(supraventricular tachycardia,SVT)是一种快速性心律失常,多发生于无器质性心脏疾病人群,但也可继发于先天性心脏病及心肌病等基础疾病患者^([1]),为儿童最常见心律失常,发病率约为1.03‰~4.00‰^([2])。。新生儿SVT临床表现不容易发现,年长儿发作时则可出现心悸、胸痛、呼吸增快、恶心及头晕等表现,反复发作或发作持续时间长以后可引起心动过速性心肌病及心力衰竭等风险,如不及时诊治可能危及患儿生命,因此,应尽早识别以终止发作,减少不良心血管事件发生风险。

关键词：室上性心动过速先天性心脏病快速性心律失常发作持续时间不良心血管事件心动过速性心肌病胸痛心力衰竭