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贝利木单抗治疗系统性红斑狼疮的临床观察

中华风湿病学杂志 2024年第9期28卷 626-630页

作者：李鹏冲阙咏图吴迪赵丽丹周佳鑫杨华夏王立彭琳一刘金晶张奉春中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科、风湿免疫学教育部重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100370 东莞康华医院风湿免疫科东莞523000

目的探索贝利木单抗治疗系统性红斑狼疮(SLE)的有效性和安全性。方法收集北京协和医院自2020年5月1日起至2022年2月1日期间使用贝利木单抗的SLE患者。利用Mann-Whitney U检验和t检验分析患者加用贝利木单抗前后的临床表现、SLEDAI-2000... 详细信息

目的探索贝利木单抗治疗系统性红斑狼疮(SLE)的有效性和安全性。方法收集北京协和医院自2020年5月1日起至2022年2月1日期间使用贝利木单抗的SLE患者。利用Mann-Whitney U检验和t检验分析患者加用贝利木单抗前后的临床表现、SLEDAI-2000评分、实验室检查结果及不良反应。结果81例患者纳入本研究,在免疫抑制剂药物用量不变的基础上,加用贝利木单抗可以明显降低SLE患者的SLEDAI-2000评分[10.00(7.75,12.00)分与4.00(3.75,6.00)分,Z=-5.38,P<0.001],ESR[19.50(12.75,32.25)mm/1 h与14.00(7.75,20.25)mm/1 h,Z=-3.71,P=0.003];抗dsDNA抗体滴度[300.00(117.00,864.00)与183.00(100.00,471.00),Z=-4.68,P=0.001];同时补体升高C3[0.78(0.62,0.97)g/L与0.69(0.55,0.84)g/L,Z=-4.68,P<0.001];补体C4[0.12(0.08,0.19)g/L与0.10(0.05,0.14)g/L,Z=-4.78,P<0.001];降低患者糖皮质激素(激素)使用量[10.00(7.50,22.50)mg与7.50(5.00,10.00)mg,Z=-4.90,P<0.001]。另外,患者的IgG、IgA、IgM明显下降,但1例患者因免疫球蛋白过低停药。结论贝利木单抗可以缓解SLE患者疾病活动度,减少激素的用量,且耐受性良好。

关键词：红斑狼疮,系统性糖皮质激素类贝利木单抗

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2018年国际干燥综合征研讨会速递

中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第3期12卷 336-338页

作者：彭琳一徐东赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

2018年4月18至21日,第14届国际干燥综合征研讨大会（ISSS）在美国首都华盛顿举行。ISSS会议于1986年创办,是一个由风湿科、眼科、口腔科及药物研发者共同参加的国际盛会,每2-4年定期举行。本次会议的主要议题是关于药物的研发和临床试... 详细信息

2018年4月18至21日,第14届国际干燥综合征研讨大会（ISSS）在美国首都华盛顿举行。ISSS会议于1986年创办,是一个由风湿科、眼科、口腔科及药物研发者共同参加的国际盛会,每2-4年定期举行。本次会议的主要议题是关于药物的研发和临床试验设计。此次ISSS由John Hopkins举办,NIH协办,邀请了30位国际知名讲者进行主旨发言,共收集220篇口头发言论文及展板论文。

关键词：干燥综合征国际 Hopkins 药物研发试验设计风湿科口腔科 NIH

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青蒿素抗柯萨奇B组病毒感染的实验观察

中国地方病学杂志 2004年第5期23卷 403-405页

作者：马培林张凤民宋维华彭琳一董德利郭彩玲哈尔滨医科大学微生物学教研室黑龙江省生物医药工程重点实验室哈尔滨医科大学药理学教研室

目的探讨青蒿素体外抗柯萨奇B组3型病毒(CVB3)的作用。方法以CVB3感染HeLa细胞为实验模型,采用微量细胞病变抑制法、半定量RT鄄PCR实验和间接免疫荧光实验的方法,观察分析青蒿素对CVB3的直接灭活、阻断吸附和抑制复制的作用,以及青蒿素... 详细信息

目的探讨青蒿素体外抗柯萨奇B组3型病毒(CVB3)的作用。方法以CVB3感染HeLa细胞为实验模型,采用微量细胞病变抑制法、半定量RT鄄PCR实验和间接免疫荧光实验的方法,观察分析青蒿素对CVB3的直接灭活、阻断吸附和抑制复制的作用,以及青蒿素对CVB3在感染细胞内核酸复制和蛋白表达的影响。结果青蒿素不同程度地阻断病毒吸附和抑制病毒复制,明显抑制CVB3核酸复制与蛋白表达,未发现有直接灭活病毒的作用。结论青蒿素类药物具有体外抗CVB3的作用,其抗病毒机制是通过阻断病毒吸附和抑制病毒复制来完成的。

关键词： CVB3 青蒿素阻断柯萨奇B组病毒感染体外实验观察抑制核酸复制半定量RT-PCR

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IgG4相关性疾病的胸部受累

临床内科杂志 2021年第6期38卷 378-380页

作者：彭琳一张文中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心教育部重点实验室疑难重症和罕见病国家重点实验室北京100730

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的受累器官慢性炎症伴纤维化疾病,常表现为肿块样病变。血清IgG4水平升高,受累器官大量淋巴细胞、IgG4+浆细胞浸润合并纤维化是该病的主要特征。IgG4-RD可累及全身多个器官和系统,胸部病变表现... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的受累器官慢性炎症伴纤维化疾病,常表现为肿块样病变。血清IgG4水平升高,受累器官大量淋巴细胞、IgG4+浆细胞浸润合并纤维化是该病的主要特征。IgG4-RD可累及全身多个器官和系统,胸部病变表现多种多样。该病的诊断应结合临床表现、体征、血清IgG4水平、影像学和病理检查结果等综合诊断,且需要排除模拟IgG4-RD的疾病。本文从临床表现、病理学特征以及治疗等方面对IgG4-RD的胸部受累进行综述,以期对临床医生诊治相关疾病有所帮助。

关键词： IgG4相关性疾病肺部受累临床表现治疗

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IgG4相关性疾病发病机制

中华临床免疫和变态反应杂志 2019年第6期13卷 454-457页

作者：刘铮彭琳一中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心卫生部重点实验室

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种新型由免疫介导、以受累组织或器官弥漫性或局灶性肿大及硬化为临床特征的慢性纤维炎性疾病。目前该病发病机制尚不明确,固有免疫和适应性免疫均被证明参与其发病过程。本综述旨在... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种新型由免疫介导、以受累组织或器官弥漫性或局灶性肿大及硬化为临床特征的慢性纤维炎性疾病。目前该病发病机制尚不明确,固有免疫和适应性免疫均被证明参与其发病过程。本综述旨在总结归纳IgG4-RD发病机制最新研究进展。

关键词： IgG4相关性疾病发病机制固有免疫适应性免疫

·IgG4相关性疾病专题·IgG4相关性疾病特殊情况及处理

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中华临床免疫和变态反应杂志 2019年第6期13卷 477-479页

作者：卢慧彭琳一中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心卫生部重点实验室

IgG4相关疾病累及特定部位引起比较紧急的特殊情况时,可能需要采取外科手术或介入治疗等干预措施来对内科治疗进行补充,以达到快速缓解症状,避免病情恶化,为后续药物治疗创造条件等目的。

关键词： IgG4相关性疾病外科手术介入

心脏传导阻滞:肉芽肿性多血管炎抑或IgG4相关性疾病?

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协和医学杂志 2023年第2期14卷 379-384页

作者：何鑫张桂芝鲁涛杨德彦彭琳一陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

本文报道1例耳、眼、鼻及心脏多器官受累,血清炎症指标及IgG4升高且抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的老年女性患者。因肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)均可导致多器官... 详细信息

本文报道1例耳、眼、鼻及心脏多器官受累,血清炎症指标及IgG4升高且抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的老年女性患者。因肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)均可导致多器官受累,二者临床表现相似且在治疗方面存在一致性,故患者疑诊为GPA合并IgG4-RD(重叠综合征),给予大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后,临床症状得到缓解。该病例同时伴有高度房室传导阻滞(atrioventricular block,AVB)的心脏受累表现,其在GPA和IgG4-RD中均较罕见,后证实为原发疾病受累,治疗2个月后患者心律恢复正常。本文就重叠综合征的特点、该患者的诊疗过程及AVB可能的病理机制展开讨论,以期为临床诊疗提供借鉴。

关键词：肉芽肿性多血管炎 IgG4相关疾病心脏传导阻滞免疫抑制治疗

肉芽肿性多血管炎模拟IgG4相关性疾病1例

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中华风湿病学杂志 2023年第1期27卷 41-43,I0007页

作者：乔琳张富婧常晓燕彭琳一陈华李梦涛张文赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状... 详细信息

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同,但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者,血清IgG4水平升高,经病理诊断为GPA,利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异,可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。

关键词：肉芽肿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎免疫球蛋白G4相关疾病

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口腔溃疡-多饮-全身多发溃疡

中华全科医师杂志 2012年第5期11卷 340-342页

作者：彭琳一费允云庄俊玲张文张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院风湿免疫科中国医学科学院北京协和医学院血液科

患者男，55岁，因“反复口腔溃疡35年，双耳溢脓12年，全身多发溃疡3年”于2011年2月入本院治疗。35年前患者无明显诱因出现反复口腔溃疡，每3～5个月出现一次：15年前口腔溃疡加重，发作频繁，每2周发生一次；12年前出现双耳脓性分泌... 详细信息

患者男，55岁，因“反复口腔溃疡35年，双耳溢脓12年，全身多发溃疡3年”于2011年2月入本院治疗。35年前患者无明显诱因出现反复口腔溃疡，每3～5个月出现一次：15年前口腔溃疡加重，发作频繁，每2周发生一次；12年前出现双耳脓性分泌物，听力逐渐下降；8年前出现牙齿片状脱落，至今仅剩右上一颗磨牙；3年前反复出现肛周渍疡，伴有双侧腹股沟皮疹、瘙痒，逐渐出现双侧腹股沟溃疡，肚脐脓性分泌物，未诊治；1年前出现唇周及鼻尖处瘙痒性皮疹，后逐渐出现双侧口角溃疡。

关键词：组织细胞增多症,朗格尔汉斯细胞