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STAT3基因突变阳性大颗粒淋巴细胞白血病相关纯红细胞再生障碍临床特征及结局研究

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中国实用内科杂志 2024年第4期44卷 321-325页

作者：王纬刘晓庆陈小玉张婷宫跃敏叶宝东吴雪梅孙京男陈曦宋玉华龙启强南京市第二医院南京中医药大学附属南京医院血液科江苏南京210037 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科江苏南京210029 南京医科大学附属江宁医院血液内科江苏南京211199 浙江省中医院血液科浙江杭州310003 苏州大学第二附属医院血液科江苏苏州215004 吉林大学第一医院血液肿瘤中心吉林长春130061

目的探索STAT3基因突变阳性大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)相关纯红细胞再生障碍(PRCA)临床特征和结局。方法纳入2018年1月至2023年7月81例LGLL相关PRCA患者临床资料(登记于中国贫血东部协作组)进行分析。对LGLL相关PRCA患者进行STAT3基因... 详细信息

目的探索STAT3基因突变阳性大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)相关纯红细胞再生障碍(PRCA)临床特征和结局。方法纳入2018年1月至2023年7月81例LGLL相关PRCA患者临床资料(登记于中国贫血东部协作组)进行分析。对LGLL相关PRCA患者进行STAT3基因突变筛选,分析STAT3基因突变阳性患者的临床特征、免疫抑制治疗反应及预后生存。结果21例STAT3突变阳性的LGLL相关PRCA患者,15例(71%)exon 21突变阳性,4例(19%)exon 20突变阳性,1例exon 20和21双突变阳性,1例exon13突变阳性。Y640F为高频突变位点(42.9%)。STAT3突变患者接受环孢素(CsA)治疗的完全反应率(CRR)和总反应率(ORR)分别为31.3%和56.3%,环磷酰胺联合泼尼松(CP)方案在STAT3突变组中的CRR及ORR均高于CsA(53.8%比31.3%,P=0.274;84.6%比56.3%,P=0.130);且复发率更低(77.8%比18.2%,P=0.022)。结论STAT3基因高频突变位于exon 21,最常见位点为Y640F,CP方案疗效较CsA好,复发率低。

关键词： STAT3基因突变大颗粒淋巴细胞白血病纯红细胞再生障碍环孢素环磷酰胺疗效

阿伐曲泊帕联合环孢素治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血研究

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中国实用内科杂志 2024年第4期44卷 302-306页

作者：张婷徐丹陈小玉宫跃敏张雅文龙启强孙京男贾晋松何广胜师锦宁李建勇南京医科大学附属江宁医院血液内科江苏南京211199 阜宁县人民医院血液科江苏盐城224499 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科江苏南京210029 南京市第二医院南京中医药大学附属南京医院血液科江苏南京210037 吉林大学第一医院血液肿瘤中心吉林长春130061 北京大学人民医院血液科北京100044

目的评估阿伐曲泊帕联合环孢素(Cyclosporin A,CsA)治疗在输血依赖型非重型再生障碍性贫血(transfusiondependent non-severe aplastic anemia,TD-NSAA)患者中的疗效及安全性。方法前瞻性登记分析从2020年10月到2023年10月,CsA联合阿伐曲泊帕治疗的21例TD-NSAA患者。结果中位治疗时间7.5(1.0~27.0)个月,9例(42.86%)患者脱离输血,18例(85.71%)获得三系血液学反应(HR)[完全治疗反应(CR)3例(14.29%)、良好治疗反应(GPR)4例(19.05%)、部分治疗反应(PR)11例(52.38%)],无治疗反应(NR)3例(14.29%),中位起效时间1.6(0.1~7.4)个月,在第6、12个月分别17例(80.90%)、18例(85.71%)获得疗效。白细胞计数(2.21×10^(9)/L比3.82×10^(9)/L,P=0.029)、中性粒细胞计数(0.92×10^(9)/L比1.96×10^(9)/L,P=0.001)、血小板计数(13×10^(9)/L比57×10^(9)/L,P=0.002)、网织红计数(1.84%比2.63%,P=0.011)均较治疗前显著升高。未发生与阿伐曲泊帕相关的2级或以上的不良事件。结论阿伐曲泊帕联合CsA治疗TD-NSAA起效快,且安全性较好。

关键词：再生障碍性贫血输血依赖阿伐曲泊帕

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白血病微环境对正常造血的影响

中华血液学杂志 2015年第1期36卷 74-77页

作者：宫跃敏程涛中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020 实验血液学国家重点实验室

正常造血稳态的维持有赖于造血微环境.造血微环境是由一群组织细胞和细胞外基质构成的,通过细胞间接触和信号分子的作用维持和调控造血干细胞（HSC）的局部组织微环境[1],其功能单元称为niche.按解剖位置,骨髓造血微环境可分为骨内膜微... 详细信息

正常造血稳态的维持有赖于造血微环境.造血微环境是由一群组织细胞和细胞外基质构成的,通过细胞间接触和信号分子的作用维持和调控造血干细胞（HSC）的局部组织微环境[1],其功能单元称为niche.按解剖位置,骨髓造血微环境可分为骨内膜微环境和血管微环境,前者主要由成骨细胞、破骨细胞等组成,后者主要由血管内皮细胞、富含CXCL12的网状细胞组成.其他niche细胞包括Nestin＋间充质干细胞（MSC）、巨噬细胞、无髓鞘Schwann细胞等[2].

关键词：骨髓造血微环境正常造血白血病 Schwann细胞血管内皮细胞细胞外基质间充质干细胞 CXCL12

2022年WHO骨髓增生异常性肿瘤新命名和分类

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中国实用内科杂志 2022年第9期42卷 740-744页

作者：宫跃敏何广胜南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科江苏南京210029

世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类是基于一个统一关联数据库框架内对人体各器官系统癌症的循证分类,以细胞谱系为架构,从良性到恶性,再细分至类别、家族、类型(疾病或肿瘤)和亚型进行分类。2022年WHO更新了髓系肿瘤的分类,以“骨髓增生异常... 详细信息

世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类是基于一个统一关联数据库框架内对人体各器官系统癌症的循证分类,以细胞谱系为架构,从良性到恶性,再细分至类别、家族、类型(疾病或肿瘤)和亚型进行分类。2022年WHO更新了髓系肿瘤的分类,以“骨髓增生异常性肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDS)”名称替代骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS),强调和明确了此类疾病的肿瘤属性,并与骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)的名称相协调。文章对本次髓系肿瘤分类的更新做一解读,以供临床医生参考。

关键词：骨髓增生异常综合征骨髓增生异常性肿瘤分类

骨髓血管微环境在MLL-AF9急性髓系白血病发病中的作用

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中国实验血液学杂志 2019年第2期27卷 318-326页

作者：赵梅宫跃敏杨晚竹程辉程涛中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室天津300020

目的:探讨骨髓血管微环境在MLL-AF9急性髓系白血病发病过程中的作用。方法:应用移植实验构建未照射MLL-AF9急性髓系白血病模型;利用half-bone免疫染色方法和双光子共聚焦多层多通道多视野成像技术,获取骨髓血管、骨内膜和巨核细胞的图... 详细信息

目的:探讨骨髓血管微环境在MLL-AF9急性髓系白血病发病过程中的作用。方法:应用移植实验构建未照射MLL-AF9急性髓系白血病模型;利用half-bone免疫染色方法和双光子共聚焦多层多通道多视野成像技术,获取骨髓血管、骨内膜和巨核细胞的图像数据;应用流式细胞术分析不同解剖部位白血病细胞的特性。结果:在MLL-AF9急性髓系白血病发病早期阶段,白血病细胞在股骨干骺端的比例显著高于骨干处;进一步检测凋亡、增殖特性发现,股骨干骺端处的白血病细胞凋亡比例明显低于骨干区,且细胞增殖(S/G2/M期)也明显比骨干区活跃,提示不同解剖部位处白血病细胞的这些特性可能与不同的骨髓微环境有关。3种主要骨髓微环境成分(血管内皮细胞、骨内膜、巨核细胞)的图像数据显示:股骨干骺端和骨干处的血管分布不同;进一步比较白血病细胞与血管内皮细胞、骨内膜、巨核细胞的空间距离结果表明,白血病细胞与血管的空间距离更近,提示血管在白血病发病早期阶段中有重要作用。葡萄糖摄取实验和细胞内ROS检测表明,血管的作用与营养代谢途径无相关性。结论:血管微环境在白血病的发病中起了重要作用,但这种作用不是通过运输营养物质和清除代谢废物途径,可能与血管周的细胞因子或血管的其它作用有关。

关键词：急性髓系白血病骨髓微环境 MLL-AF9 血管

2022年WHO骨髓增殖性肿瘤、骨髓增生异常性/骨髓增殖性肿瘤诊断及分类

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中国实用内科杂志 2023年第1期43卷 28-31页

作者：宫跃敏李悦何广胜南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科江苏南京210029

2022年世界卫生组织(WHO)更新了骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)、骨髓增生异常性/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms,MDS/MPN)诊断及分类,强调了特定遗传学改变在疾病分型中的作用,去除了既往诊断分型中模糊和预后意义不显著的类型,如“慢性髓性白血病加速期(chronic myeloid leukaemia in accelerated phase,CML-AP)”、“慢性嗜酸粒细胞白血病-非特定类型(chronic eosinophilic leukaemia-not otherwise specified,CEL-NOS)”、“慢性粒单核细胞白血病-0(chronic myelomonocytic leukaemia-0,CMML-0)”。将不典型慢性粒细胞白血病更名为“MDS/MPN伴中性粒细胞增多”,MDS/MPN伴环形铁粒幼细胞和血小板增多根据SF3B1突变重新定义。文章对本次MPN、MDS/MPN分类的更新做一解读,以供临床医生参考。

关键词：骨髓增殖性肿瘤骨髓增生异常性/骨髓增殖性肿瘤分类

老年慢性萎缩性胃炎患者Hp感染、血清G-17、PG表达水平变化

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湖南师范大学学报（医学版） 2021年第6期18卷 124-127页

作者：顾丹阳宫跃敏南京医科大学第一附属医院老年消化科南京210000 南京医科大学第一附属医院血液科南京210000

目的:探讨老年慢性萎缩性胃炎(CAG)患者幽门螺旋杆菌(Hp)感染、胃泌素-17(G-17)、胃蛋白酶原(PG)表达水平的变化意义。方法:选取2020年06月~2020年12月于我院确诊为CAG的患者49例,慢性浅表性胃炎(非CAG)患者47例,另选取同时期健康体检... 详细信息

目的:探讨老年慢性萎缩性胃炎(CAG)患者幽门螺旋杆菌(Hp)感染、胃泌素-17(G-17)、胃蛋白酶原(PG)表达水平的变化意义。方法:选取2020年06月~2020年12月于我院确诊为CAG的患者49例,慢性浅表性胃炎(非CAG)患者47例,另选取同时期健康体检者42例为对照组。采取^(13)C尿素呼气试验(13C-UBT)检测Hp感染情况,用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清G-17、PGⅠ、PGⅡ浓度,计算PGR。比较3组受试者上述5项指标差异性,用受试者工作曲线(ROC)评估G-17、PGⅠ、PGⅡ、PGR诊断和鉴别诊断CAG的临床价值,根据约登指数选择最佳诊断cutoff值,比较Hp感染阳性与阴性患者血清G-17、PGⅠ、PGⅡ水平、PGR差异性。结果:CAG组患者Hp感染率、血清PGⅡ水平高于非CAG组和对照组,血清G-17、PGⅠ水平、PGR低于非CAG组和对照组,非CAG组患者Hp感染率、血清PGⅡ水平高于对照组,血清PGⅠ水平、PGR低于对照组;ROC曲线显示,G-17、PGⅠ、PGⅡ、PGR诊断CAG的最佳临界值分别为3.51pmol/L、85.06μg/L、12.73μg/L、6.39,AUC值分别为0.837、0.864、0.790、0.913,其中PGR的AUC值高于PGⅡ;G-17、PGⅠ、PGⅡ、PGR鉴别诊断CAG与非CAG的最佳临界值分别为3.51pmol/L、77.56μg/L、13.04μg/L、6.72,AUC值分别为0.825、0.764、0.639、0.759,其中G-17、PGR的AUC值均高于PGⅡ;对照组中Hp阳性患者血清G-17、PGⅠ较Hp阴性者高,PGR较阴性者低,GAG组和非GAG组中,Hp阳性与阴性患者各项指标比较差异无统计学意义。结论:血清G-17、PGⅠ、PGⅡ水平、PGR对CAG诊断、与非CAG的鉴别诊断均有较高的临床价值,Hp感染对健康人群的血清G-17、PGⅠ水平及PGR有一定影响。

关键词：慢性萎缩性胃炎幽门螺旋杆菌胃泌素-17 胃蛋白酶原

AIDET沟通模式对初治白血病患者口服化疗药物治疗依从性的影响分析

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中华保健医学杂志 2023年第5期25卷 562-565页

作者：李佳颖陈宁萍宫跃敏南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)血液科 210029

目的探讨问候-自我介绍-过程-解释-感谢(AIDET)沟通模式对初次治疗的白血病患者口服化疗药物依从性的影响。方法选取2020年2月~2022年12月江苏省人民医院收治的120例白血病化疗患者,随机数表法分为对照组(n=60,常规干预)和观察组(n=60,... 详细信息

目的探讨问候-自我介绍-过程-解释-感谢(AIDET)沟通模式对初次治疗的白血病患者口服化疗药物依从性的影响。方法选取2020年2月~2022年12月江苏省人民医院收治的120例白血病化疗患者,随机数表法分为对照组(n=60,常规干预)和观察组(n=60,常规干预+AIDET沟通模式干预),比较两组患者干预前后的汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分、自理能力测定量表(ESCA)评分、8条目Morisky用药依从性量表(MMAS-8)评分和患者满意度,以及HAMA评分、HAMD评分、ESCA评分与MMAS-8评分之间的关系。结果干预后,两组患者的HAMA评分、HAMD评分均降低,且观察组降低幅度大于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。干预后,两组患者的自我概念、自我责任感、自理技能、健康知识水平和ESCA总分均升高,且观察组升高幅度大于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。干预后,观察组的MMAS-8评分高于对照组,用药依从性等级分布情况优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。Pearson相关性分析显示,患者的MMAS-8评分与HAMA评分和HAMD评分呈负相关(r=-0.773、-0.591,P<0.001);与自我概念、自我责任感、自理技能、健康知识水平和ESCA总分呈正相关(r=0.679、0.590、0.702、0.758、0.823,P<0.001)。观察组患者总满意度明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论AIDET沟通模式可通过改善初治白血病患者的精神心理状态和自理能力,进而提高其用药依从性和满意度。

关键词： AIDET沟通模式白血病化疗治疗依从性

Th1/Th2细胞因子在急性髓系白血病预后分层中的意义

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白血病．淋巴瘤 2021年第8期30卷 461-465页

作者：李增政宫跃敏王娅婕胡芃高丽丽杨同华赵仁彬云南省第一人民医院血液内科昆明650032 江苏省人民医院血液内科南京210029

目的探讨Th1/Th2细胞因子在急性髓系白血病(AML)预后分层中的意义。方法收集2017年6月至2019年4月于云南省第一人民医院初诊AML患者83例,根据成年人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2017年版)将AML患者分为预后不良... 详细信息

目的探讨Th1/Th2细胞因子在急性髓系白血病(AML)预后分层中的意义。方法收集2017年6月至2019年4月于云南省第一人民医院初诊AML患者83例,根据成年人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2017年版)将AML患者分为预后不良组(45例)、预后中等组(19例)、预后良好组(19例),其中预后中等+预后不良为预后非良好。利用Mann-Whitney U检验和Kruskal-Wallis H检验比较不同预后组外周血Th1/Th2细胞因子表达的差异;选取不同预后组间差异有统计学意义的细胞因子,利用受试者工作特征(ROC)曲线确定细胞因子预测不同预后分层AML患者的cut-off值;以cut-off值为界,将所有患者分为≥cut-off值组和0.05)。预测预后良好组和预后中等组的TNF-βcut-off值为3.23 pg/ml,ROC曲线下面积为0.866(95%CI 0.753~0.978,P<0.05);TNF-β≥3.23 pg/ml的26例患者中,25例(96.2%)为预后非良好。预测预后中等组和预后不良组的TNF-βcut-off值为3.62 pg/ml,ROC曲线下面积为0.747(95%CI 0.610~0.884,P=0.02);TNF-β≥3.62 pg/ml的18例(100%)患者均为预后非良好。预测预后良好组和预后非良好组的TNF-βcut-off值为2.19 pg/ml,ROC曲线下面积为0.719(95%CI 0.595~0.842,P=0.04);TNF-β≥2.19 pg/ml的53例患者中,46例(86.8%)为预后非良好。结论TNF-β的高表达可能提示AML患者预后非良好,当TNF-β≥3.62 pg/ml时可能有助于对AML患者预后分层。

关键词：白血病,髓样,急性 Th1细胞 Th2细胞细胞因子类肿瘤坏死因子类白细胞介素类预后