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长白山天池火山晚更新世以来岩浆房系统的压力探讨

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岩石学报 2024年第7期40卷 2075-2086页

作者：周秉锐潘波颜丽丽徐丹武成智中国地震局地质研究所吉林长白山火山国家野外科学观测研究站北京100029 吉林省长白山天池火山监测站安图133613

长白山天池火山是一座大型的复合式活火山,由于其曾剧烈的喷发活动(946~947AD)和2002-2006年的扰动事件而备受瞩目。自晚更新世以来,天池火山有过多次剧烈的爆炸式喷发活动,其岩浆主要为高分异的碱流质与粗面质岩浆,SiO_(2)>65%。地球... 详细信息

长白山天池火山是一座大型的复合式活火山,由于其曾剧烈的喷发活动(946~947AD)和2002-2006年的扰动事件而备受瞩目。自晚更新世以来,天池火山有过多次剧烈的爆炸式喷发活动,其岩浆主要为高分异的碱流质与粗面质岩浆,SiO_(2)>65%。地球物理探测表明天池火山地下在浅部地壳存在岩浆房,但却未能对历史喷发活动的岩浆系统进行约束。本文利用晚更新世以来喷发物的电子探针数据,运用Qz-Ab-Or系统投图、单斜辉石机器学习压力计以及rhyolite-MELTS压力计对各期喷发的岩浆驻存压力条件进行计算,认为天文峰期(TWF)碱流岩压力约246~444MPa、气象站期(QXZ)碱流岩压力约184~344MPa、千年大喷发(ME-I)碱流岩压力约162~314MPa,千年大喷发(ME-II)粗面岩压力约438~540MPa。通过压力与深度换算后发现上述喷发岩浆贮存位置均对应中上地壳深度的岩浆房,并且三期碱流岩压力随喷发时间逐渐降低,暗示天池碱流质岩浆房在万年尺度内逐渐向浅部地壳演化的趋势;而粗面质岩浆可能来自另一个更深的岩浆房。该发现将有助于提高对天池火山岩浆房系统演化的认识,并为火山监测数据解释和灾害预警等工作提供依据。

关键词：长白山天池火山地质压力计高分异岩浆岩浆贮存压力岩浆演化岩浆房系统

Phelan-McDermid综合征42例病例系列报告

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中国循证儿科杂志 2023年第5期18卷 388-392页

作者：刘春雪邓晶鑫王怡李慧萍张凯峰董萍徐琼张颖周秉睿胡纯纯徐秀国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院儿童保健科上海201102

背景Phelan-McDermid综合征(PMS)是一种罕见的神经发育障碍性疾病,SHANK3基因缺陷已被确定为PMS神经学特征的关键候选基因,PMS目前尚无临床诊断标准,确诊依赖遗传学检测。目的总结PMS的临床表型及遗传学特征,探索PMS临床诊断路径。设... 详细信息

背景Phelan-McDermid综合征(PMS)是一种罕见的神经发育障碍性疾病,SHANK3基因缺陷已被确定为PMS神经学特征的关键候选基因,PMS目前尚无临床诊断标准,确诊依赖遗传学检测。目的总结PMS的临床表型及遗传学特征,探索PMS临床诊断路径。设计病例系列报告。方法纳入2014年1月至2022年12月复旦大学附属儿科医院儿童保健科收治的PMS患儿,对其基因型特点、发育特征、临床症状、头颅影像、脑电图等结果进行回顾性分析,并检索文献,总结PMS临床诊断线索。主要结局指标基因型和临床表型。结果 42例PMS患儿纳入分析,男24例,女18例,平均初诊年龄3.8(1.5~12.9)岁。42例PMS患儿中,最常见的临床特征(>50%):均表现为全面发育迟缓/智力低下、语言发育障碍和注意力不集中,孤独症谱系障碍占86%、多动占82%、大运动发育延迟占52%,此外表现为颜面部畸形(耳朵大却形成不良、脸颊饱满、鼻孔前倾朝上、眼睑饱满、面中部平坦、肉质手/肉质脚、球状鼻、宽额头或额头突出)。新表型包括眉尾稀疏/缺如、体毛过重、耳廓畸形、垂眼眼型和韧带松弛。遗传学检测均发现致病变异,其中21例为包含SHANK3基因在内的22q13.3缺失(0.1~7.7 Mb,平均3.1 Mb),4例为仅有SHANK3基因部分外显子缺失,17例是SHANK3基因杂合性点突变,其中移码突变12例,无义突变5例。结论当患儿有新生儿期肌张力低下表现,18月龄存在明显的运动和语言发育里程碑的延迟,任何年龄段、任何形式的发育评估提示至少五个能区的发育严重落后,以及存在与头长不相称的大耳和与身材不相称的肉质手/脚时,应高度怀疑PMS,需进一步完善遗传学检查来明确诊断。

关键词： Phelan-McDermid综合征 22q13.3缺失综合征 SHANK3基因全面发育迟缓语言发育障碍

非随机重复经颅磁刺激治疗Rett综合征患儿有效性的临床试验

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中国儿童保健杂志 2019年第7期27卷 771-775页

作者：王超李慧萍周秉睿李春阳张颖董萍李冬蕴鲁萍朱叶仇子龙徐秀徐琼复旦大学附属儿科医院儿童保健科上海201102 吉林大学第一医院发育行为儿科吉林长春130021 中国科学院神经科学研究所神经科学国家重点实验室上海200031

目的分析重复经颅磁刺激(rTMS)治疗Rett综合征的有效性,为临床治疗提供依据。方法 2015年1月—2018年4月收集符合入组标准的RTT患儿17例,将其非随机分为TMS组(用rTMS治疗的干预组,7例)和对照组(10例),分别接受为期6个月的rTMS治疗和门... 详细信息

目的分析重复经颅磁刺激(rTMS)治疗Rett综合征的有效性,为临床治疗提供依据。方法 2015年1月—2018年4月收集符合入组标准的RTT患儿17例,将其非随机分为TMS组(用rTMS治疗的干预组,7例)和对照组(10例),分别接受为期6个月的rTMS治疗和门诊常规随访。所有患儿均接受MECP2基因检测,并于入组时及6个月时分别接受Griffiths精神发育量表-中文版(GDS-C)、Peabody发育运动量表(PDMS)、儿童睡眠习惯问卷(CSHQ)、闪光视觉诱发电位(FVEP)及脑干听觉诱发电位(BAEP)的检查。方法 1)TMS组与对照组患儿在整体发育、运动能力方面均呈现明显的退行性变化过程,两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。2)睡眠方面,TMS组及对照组患儿睡眠时间均较短,经过6个月的rTMS干预后,与对照组患儿相比,TMS组患儿平均睡眠时间延长,但差异无统计学意义[TMS组差值=(0.83±0.97)h vs.对照组差值=(-0.40±1.20)h,P>0.05]。3)视听觉诱发电位检测提示,两组患儿治疗前后及组间比较亦无明显差异。4)TMS治疗过程中安全,未报告不良事件。结论 rTMS可能有延长RTT患儿睡眠时间、改善睡眠质量的作用。TMS治疗对于RTT患儿的智力和运动发育水平的倒退进程无改善作用,对RTT患儿的视觉及听觉电生理指标无明显影响。RTT患儿使用rTMS过程中无严重不良反应。

关键词：重复经颅磁刺激 Rett综合征睡眠时间精神运动发育视觉诱发电位听觉诱发电位

闽北邵武地区玄武安山岩的成因和意义——来自年代学、地球化学及Nd-Hf同位素的约束

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吉林大学学报（地球科学版） 2024年第3期54卷 840-861页

作者：周伏顺林鑫王郅睿邵程波长安大学地球科学与资源学院西安710054

东南沿海地区中生代火山岩研究成果颇丰,但有关中侏罗世晚期基性火山岩的报道较少,限制了对该区域中生代构造-岩浆活动及大地构造演化的深入理解。本文对江绍断裂带东南侧邵武地区的中生代火山岩开展了系统的岩石学、锆石U-Pb年代学、锆... 详细信息

东南沿海地区中生代火山岩研究成果颇丰,但有关中侏罗世晚期基性火山岩的报道较少,限制了对该区域中生代构造-岩浆活动及大地构造演化的深入理解。本文对江绍断裂带东南侧邵武地区的中生代火山岩开展了系统的岩石学、锆石U-Pb年代学、锆石Lu-Hf同位素、地球化学和Sm-Nd同位素研究。结果显示:邵武地区玄武安山岩喷发年龄为(161.0±2.0)Ma;同位素地球化学结果显示,这些样品中—晚侏罗世锆石的ε_(Hf)(t)值介于-14.33~-10.41之间,ε_(Nd)(t)值较低(-9.2~-8.4),反映富集Nd同位素的特征;岩石地球化学结果表明,该套火山岩具有高w(Al_(2)O_(3))、w(Na_(2)O)、低w(MgO)、w(TFe_(2)O_(3))等特征,稀土总量较低,稀土配分曲线为右倾型,且具弱的Eu负异常,大离子亲石元素Rb、Ba和K相对富集,高场强元素Nb、Ta、Ti、P等相对亏损。综合岩石学和地球化学研究结果,本文认为邵武玄武安山岩起源于交代岩石圈地幔的部分熔融,并经历一定结晶的分异作用,其大地构造背景总体为板内环境。结合前人对区域构造-岩浆活动的认识,本文认为在中侏罗世晚期,太平洋俯冲板片发生回撤、撕裂,导致幔源岩浆底侵并置换了古老壳源岩石,从而东南沿海地区虽整体处于挤压背景,但仍存在局部拉张环境。

关键词：中侏罗世地球化学伸展背景玄武安山岩东南沿海

基于快时间keystone变换和FrFT的无人机检测算法

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现代雷达 2024年第7期46卷 45-51页

作者：王春蕾周传睿南京电子技术研究所江苏南京210039

连续波雷达通常采用长时间相参累积技术来增强对无人机的探测能力。然而,无人机具有高机动性,在做长时间相参积累时易发生距离徙动和多普勒频率徙动,导致雷达检测性能衰退。针对此问题,文中提出了一种基于快时间keystone变换和分数阶傅... 详细信息

连续波雷达通常采用长时间相参累积技术来增强对无人机的探测能力。然而,无人机具有高机动性,在做长时间相参积累时易发生距离徙动和多普勒频率徙动,导致雷达检测性能衰退。针对此问题,文中提出了一种基于快时间keystone变换和分数阶傅里叶变换(FrFT)的连续波雷达无人机检测算法,通过快时间keystone变换校正距离徙动,采用FrFT补偿多普勒频率徙动,进而完成相参积累和检测。不同于传统keystone变换作用于快时间域,快时间keystone变换作用于距离频率域,这是连续波雷达信号模型的特性导致的。仿真分析显示,文中算法可良好地平衡检测性能和计算量之间的矛盾;并采用雷达实测数据验证了所提算法的有效性。

关键词：连续波雷达无人机探测距离徙动多普勒频率徙动快时间keystone变换分数阶傅里叶变换

近端18q缺失综合征合并孤独症:孤独症症状“可愈”?

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近端18q缺失综合征合并孤独症:孤独症症状“可愈”?

第十三届江浙沪儿科学术会议暨2016年浙江省医学会儿科学学术年会

作者：刘春雪周秉睿刘仁超樊子川冯菁菁徐琼吴冰冰徐秀复旦大学附属儿科医院

目的:分析近端18q缺失综合征合并孤独症患儿的实验室和临床资料,运用多方位干预方法,跟踪随访预后。方法:对临床上疑似近端18q缺失综合征合并孤独症的患儿进行系统性地病史采集、体格检查、儿童发育量表(DST)及孤独症诊断观察量表(Autis... 详细信息

目的:分析近端18q缺失综合征合并孤独症患儿的实验室和临床资料,运用多方位干预方法,跟踪随访预后。方法:对临床上疑似近端18q缺失综合征合并孤独症的患儿进行系统性地病史采集、体格检查、儿童发育量表(DST)及孤独症诊断观察量表(AutismDiagnostic Observation Schedule,ADOS)等来进行行为学诊断,通过基因学检查来进行分子诊断。并运用以家庭为中心的多方位干预方法,尤其是旨在促进孤独症儿童和照料者之间的关系的ESDM干预方法对患儿进行治疗,跟踪随访1年。结果:①患儿,男,3岁,因"发现眼神交流差,语言发育落后"就诊,有特殊面容和孤独症样表现,基因芯片技术发现其18q12.3-21.1存在1.6Mb缺失,该缺失位于近端18q缺失综合征致病区,荧光定量PCR结果也证实这一结论,且缺失遗传于父亲,符合近端18q缺失综合征和DSM-Ⅴ中孤独症谱系障碍一级(轻度)的诊断;②两次随访中,患儿的部分孤独症症状逐渐改善:社会交流和社会交往增加,行为方式、兴趣或活动内容的狭隘和刻板性减少等,ADOS得分已低于孤独症谱系障碍的切截点分:沟通2分(孤独症谱系障碍截止分3分),相互性社会互动3分(孤独症谱系障碍截止分4分),游戏0分,刻板行为和局限兴趣0分。另外,患儿初诊和随访后的两次Gesell评估结果显示:言语能和应人能有很大进步。结论:近端18q缺失综合征的异质性突出,基因芯片可协助明确缺失区域,对以后深入研究基因型-临床表型的关联意义深远。临床中近端18q缺失综合征的伴随症状各异,其中合并的孤独症也应受到关注。本例患儿的随访资料提示,近端18q缺失的区域可能并不是导致孤独症的关键区域,出现的孤独症症状可以通过以家庭为中心的多方位干预方法,尤其是旨在促进孤独症儿童和照料者之间的关系的ESDM干预方法,来改善部分社交缺陷。这种以家庭为中心的干预模式值得进一步扩大研究。

关键词：近端18q缺失孤独症语言障碍 CGH ESDM

来源： cnki会议评论

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未成年人数字权利的倡导及其实现

中国青年社会科学 2024年第3期43卷 116-127页

作者：王贞会周梓睿大连海事大学法学院辽宁大连116026 中国政法大学证据科学研究院北京100088

近年来数字权利领域的理论研究呈现蓬勃发展之势,但在数字权利范围内以未成年人为研究主体的关注和讨论却相对较少。数字场景对权利的内涵及其运行方式均带来较大变化,基于未成年人在主体特征和权利需求上的特殊性,有必要将未成年人作... 详细信息

近年来数字权利领域的理论研究呈现蓬勃发展之势,但在数字权利范围内以未成年人为研究主体的关注和讨论却相对较少。数字场景对权利的内涵及其运行方式均带来较大变化,基于未成年人在主体特征和权利需求上的特殊性,有必要将未成年人作为数字权利领域中的特殊主体进行定向讨论。在数字时代背景下,应当关注未成年人对数字发展成果的共享共用,正确看待未成年人使用网络、面对智能化和参与数字发展的价值意义,从权利享有、权利参与和权利保护等维度来界定未成年人数字权利的基本范畴和构建未成年人数字权利的制度体系。应当将数字权利确定为未成年人权利体系的一项重要内容,增强面向未成年人的数字资源供给,保障未成年人的数字参与,完善和落实未成年人数字权利保护机制,从而更好地保障未成年人数字权利的实现。

关键词：未成年人数字权利儿童权利公约网络保护

近端18q缺失综合征合并孤独症新增1例报道

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中国儿童保健杂志 2015年第9期23卷 1005-1008页

作者：刘春雪周秉睿刘仁超樊子川冯菁菁徐琼吴冰冰徐秀复旦大学附属儿科医院上海201102

18号染色体长臂（18q）缺失,在活产婴中发病率约为1/40 000[1]。大多数是末端18q缺失（distal18q-syndrome）,断裂点在q21.1-18q末端之间的约30Mb内。而近端缺失（proximal interstitial 18q deletion）断裂点在q12-q21或着丝粒到18q21.1的46Mb之间,该型发病率较少,至今仅30例报道,临床特征为轻度颜面部发育异常，行为问题，中到重度精神发育迟滞，肌张力低下，癫痫，肥胖等。

关键词：近端18q缺失孤独症语言障碍基因组杂交技术丹佛干预模式

低温下大尺寸变截面厚板箱体加工技术应用分析

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四川水泥 2024年第2期 39-41页

作者：杨秉睿甘肃省科工建设集团有限公司甘肃兰州730300

北方冬季气温低,昼夜温差大,气温下降快,直接影响钢结构工程在进度、质量及安全等方面的控制。合理的加工工艺和控制过程是低温下大尺寸变截面厚板箱体加工的关键。西北地区一钢结构高层建筑,大尺寸变截面厚板箱体的冬季加工存在难点。... 详细信息

北方冬季气温低,昼夜温差大,气温下降快,直接影响钢结构工程在进度、质量及安全等方面的控制。合理的加工工艺和控制过程是低温下大尺寸变截面厚板箱体加工的关键。西北地区一钢结构高层建筑,大尺寸变截面厚板箱体的冬季加工存在难点。实践证明,低温下大尺寸变截面厚板箱体的加工必须在气割下料、坡口加工、变截面箱体拼装、箱型柱主焊缝焊接、上下柱对接等方面加强质量控制,确保工程质量。

关键词：低温重钢箱体大截面加工技术