早发型和晚发型视神经脊髓炎谱系疾病的临床特点

作     者：闵婉婉 

作者单位：吉林大学 

学位级别：硕士

导师姓名：朱明勤

授予年度：2023年

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

主      题：自身免疫性疾病 视神经脊髓炎谱系疾病 晚发型视神经脊髓炎谱系疾病 首次发病年龄 

摘      要：研究背景及目的:视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎症性疾病。在NMOSD患者中经常观察到麻木和疼痛等感觉症状以及睡眠问题,这可能引起焦虑和抑郁并进一步影响这些患者的生活质量。水通道蛋白4抗体(Aquaporin-4immunoglobulin G,AQP4-Ig G)是促成NMOSD发病的主要自身免疫抗体。NMOSD患者的发病年龄中位数约35-45岁,高于多发性硬化症(Multiple sclerosis,MS)的发病年龄。据报道,发病年龄是影响NMOSD预后的一个关键因素。然而,这一结果是基于AQP4-Ig G血清阳性NMOSD患者的研究,或使用2006年NMOSD诊断标准的研究。因此,不同年龄NMOSD的临床特点值得进一步研究。本研究旨在描述早发型视神经脊髓炎谱系疾病(Early-onset neuromyelitis optica spectrum disorders,EO-NMOSD)和晚发型视神经脊髓炎谱系疾病(Late-onset neuromyelitis optica spectrum disorders,LONMOSD)患者临床和磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI)结果的差异,以期更好地指导未来的临床工作。方法:我们收集了来自第一医院诊断为脊髓炎或视神经脊髓炎患者的临床资料。研究对象共50例,均符合2015年NMOSD的国际诊断标准,按照首次发病的年龄分为EO-NMOSD(≤49岁)和LO-NMOSD(≥50岁)。EO-NMOSD组28例,LO-NMOSD组22例。我们收集了患者的一般资料、首次发病症状、首次发病年龄、自身免疫性疾病共病、血清学检验结果以及影像学检查结果等,并且所有的患者均在2015年-2017年以及2018年-2019年进行随访。我们检测了患者随访期间的AQP4-Ig G滴度,脊髓MRI和头MRI病变的分布。另外,本研究采用了残疾状况量表(Expanded disability status scale,EDSS)、汉密尔顿焦虑量表(Hamilton anxiety scale,HAMA)、汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale,HADA),日常生活能力评定(Activities of daily living,ADL)、加州口语学习测试第二版(California verbal learning test second edition,CVLTII)、匹兹堡睡眠质量指数(Pittsburgh sleep quality index,PSQI)、简明疼痛量表(Brief pain inventory,BPI)、疲劳量表-14(Fatigue scale-14,FS-14)和临床痴呆评级(Clinical dementia rating,CDR)进行临床测评。结果:本研究共收集了50例NMOSD患者,男女比例为1:5.25,LO-NMOSD患者组最后一次发作期间的血清AQP4-Ig G阳性率以及胸髓损伤率均比EONMOSD患者组的高。缓解期间LO-NMOSD患者组的AQP4-Ig G滴度、大脑白质高信号(White matter hyperintensity,WMH)体积均比EO-NMOSD患者组要高,并且问卷调查结果显示LO-NMOSD患者组的EDSS-感觉评分、PSQI-睡眠效率评分、HAMA评分、BPI-他人关系的影响评分以及CDR-家庭事务的评分也均比EO-NMOSD患者组高。随访期间的AQP4-Ig G滴度与首次发病年龄、随访期间年龄、EDSS-感觉评分、年复发率、PSQI-睡眠时间评分、PSQI-入睡时间评分以及ADL评分具有正相关性。EDSS-感觉评分与随访期间年龄、发作次数、HAMA评分、HAMD评分、ADL评分、PSQI-入睡时间评分、PSQI-睡眠障碍评分以及CDR评分正相关。此外,WMH体积可见与随访期间年龄、首次发病年龄、EDSS-感觉评分、EDSS-卧床评分、PSQI-睡眠时间评分以及CDR评分正相关,但与CVLT评分成负相关。结论:与EO-NMOSD患者组相比,LO-NMOSD患者组具有更高的AQP4-Ig G滴度、更高的AQP4-Ig G血清阳性率,更多的WMH体积、更容易出现胸椎脊髓炎以及更严重的感觉症状,并且LO-NMOSD患者的认知障碍、抑郁焦虑程度和睡眠障碍比EO-NMOSD患者更严重。