CMR快速半自动左心房长轴应变在轻链型心肌淀粉样变性预后评估中的价值

作     者：冯兆丰 

作者单位：南昌大学 

学位级别：硕士

导师姓名：龚良庚

授予年度：2023年

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

主      题：免疫球蛋白轻链淀粉样变性 心功能 左心房 磁共振成像 心肌应变 

摘      要：目的:轻链型心肌淀粉样变性(cardiac light-chain amyloidosis,AL-CA)是一种罕见且危及生命的疾病,其特征是淀粉样蛋白在心脏中沉积。左心房(left atrium,LA)功能的评估对于预测AL-CA患者的预后具有重要意义。本研究旨在使用基于心脏磁共振成像(cardiac magnetic resonance imaging,CMR)的快速-半自动长轴应变(fast semi-automated long-axis strain,FLAS)技术评估AL-CA患者的LA功能变化,并进一步探究其与患者预后的相关性,明确其对预后的评估价值。资料与方法:回顾性收集41例AL-CA患者和19例健康志愿者,所有受试者接受CMR检查并使用FLAS技术获取LA应变参数。采用组内相关系数(intraclass correlation coefficient,ICC)评估LA应变的可重复性。终点事件定义为全因死亡,生存时间为CMR检查时间到最后一次随访时间或死亡时间。使用KaplanMeier方法和COX比例风险回归模型评估LA应变的预后价值,并通过似然比检验比较不同COX回归模型以确定LA应变的预测增量值。结果:三种左房应变参数在观察者组内和观察者组间均显示出较好的可重复性(ICC值范围为0.945-0.991)。与对照组相比,AL-CA患者存在明显左心重构及功能受损的情况,左心室(left ventricle,LV)表现为左心室质量指数(left ventricular mass index,LVMI)增大、左心室射血分数(Left ventricular ejection fraction,LVEF)和左心室长轴应变(left ventricle long-axis strain,LVLAS)降低(P均0.0001);左心房表现为左房扩大、射血分数降低(P均0.05),以及左心房总应变(total strain,εs)、左心房主动应变(active strain,εa)、左心房被动应变(passive strain,εe)均明显小于健康对照组(P均0.0001)。在16个月的中位随访期间,共有16名患者死亡。Kaplan-Meier分析表明,εs≤8.29%、εa≤2.05%、εe≤2.78%均增加了患者死亡风险。在多因素模型中,εs、εa是患者预后的独立预测因子,并且在NYHA分级、梅奥分期2004和左室射血分数三者构建的模型中分别加入εs、εa后均能显著提高模型的预测能力(模型卡方值从14.21分别提升至15.75和15.96,p值分别为0.002和0.005)。结论:FLAS在评估左房应变上具有较好的可重复性。AL-CA患者常发生左房扩大和功能下降。左房应变与AL-CA患者的预后相关,εs、εa是AL-CA患者全因死亡的独立预测因子,并且能够在常用临床分期和CMR参数基础上提供额外的预后价值。