蜗神经发育不良患者的影像及听力学表现分析

作     者：鲁兆毅 潘滔 王宇 LU Zhao-yi;PAN Tao;WANG Yu

作者机构：北京大学第三医院耳鼻咽喉头颈外科北京100191 

出 版 物：《解剖学报》 (Acta Anatomica Sinica)

年 卷 期：2020年第51卷第5期

页      面：693-698页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100213[医学-耳鼻咽喉科学] 10[医学] 

基　　金：北京大学深圳研究院科研项目(A68489-02) 北京大学第三医院临床重点项目(青年项目,BYSY2018045)。 

主　　题：蜗神经发育不良 内耳道 蜗神经管 蜗神经 高分辨率CT 磁共振成像 人 

摘      要：目的探讨蜗神经发育不良(CND)患者的影像学表现和听力学表现以及两者的相关性。方法对北京大学第三医院耳鼻咽喉科拟行单侧人工耳蜗植入,合并蜗神经发育异常的患者共7例(12耳)进行回顾性分析,对患者进行听力学检查,以及颞骨高分辨率CT及内耳道MRI等影像学检查,并在颞骨CT中测量内耳道(IAC)及蜗神经管(BCNC)直径,在内耳道MRI中测量内耳道内神经束数目、蜗神经有无狭窄或缺失等指标,并观察有无内耳畸形。分析不同影像学表现下听力情况的差异。结果7例患者影像学表现均提示蜗神经发育不良。颞骨CT中,3例(5耳)提示内耳道异常,6例(9耳)提示蜗神经管狭窄或缺失,内耳道MRI所见中;7例(12耳)提示蜗神经狭窄或缺失,其内耳道内神经束数目在0~3根不等。此外,影像学检查发现,4例(8耳)合并不同类型的内耳畸形。7例患者听力学表现均为双耳重度或极重度感音神经性听力下降。CND的不同影像学表现(包括IAC、BCNC、内耳道神经束数目、有无内耳畸形等)下,各组间平均听阈差异不显著(P0.05)。结论蜗神经发育异常的影像学特点包括颞骨CT中内耳道及蜗神经管的异常,内耳道MRI中神经束数目及蜗神经的异常等,听力多表现为重度或极重度感音神经性聋,影像学及听力学表现之间未发现明显关联。对该类患者的人工耳蜗植入存在较大的挑战。