11例儿童卡-梅综合征的CT表现

作     者：蒋盛平 韩琳 莫鸿忠 吕顽 陈石凤 JIANG Shengping;HAN Lin;MO Hongzhong

作者机构：玉林市第一人民医院放射科537000 

出 版 物：《临床放射学杂志》 (Journal of Clinical Radiology)

年 卷 期：2020年第39卷第3期

页      面：570-572页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：卡-梅综合征 血管瘤 血小板减少症 体层摄影术,X线计算机 

摘      要：目的分析儿童卡-梅综合征(KMS)的CT表现特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析11例KMS患儿的临床表现、实验室检查及其CT表现特点。结果11例患儿均有不同程度血小板减少及贫血,部分患儿伴消耗性凝血功能异常。病灶发生于颈部及胸壁者各3例,表现为颈部及胸壁等密度软组织,边界不清,增强扫描明显不均匀强化。发生于胸壁者2例伴有同侧胸腔积液。发生于肢体者4例,其中2例可见增粗供血动脉及引流静脉。肠系膜广泛占位者1例,合并回盲部肠套叠。结论患儿血小板减少伴或不伴凝血功能异常,同时CT发现体表较大血管瘤时需要考虑KMS;临床上某些难以解释的血小板减少症亦需考虑内脏血管瘤并发KMS可能。