肺上皮样血管内皮瘤18例临床病理学观察

作     者：韩静 魏建国 高献争 许跃 张岚 谢艺林 刘亚清 范小月 李文才 李晟磊 Han Jing;Wei Jianguo;Gao Xianzheng;Xu Yue;Zhang Lan;Xie Yilin;Liu Yaqing;Fan Xiaoyue;Li Wencai;Li Shenglei

作者机构：郑州大学第一附属医院病理科450052 浙江省绍兴市人民医院病理科312000 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2020年第49卷第6期

页      面：550-555页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金(81372677) 河南省基础与前沿资助项目(132300410073) 

主　　题：肺肿瘤 血管内皮瘤 CAMTA1基因 TFE3基因 

摘      要：目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEHE)的临床病理特征及预后。方法分析2011年8月至2018年12月郑州大学第一附属医院PEHE 18例,进行常规HE染色,免疫组织化学染色,总结临床病理特征,并随访患者生存情况。用荧光原位杂交(FISH)法对18例进行CAMTA1基因检测,对3例免疫组织化学TFE3阳性病例进行TFE3基因检测。结果18例PEHE中,男11例,女7例,男女比例为1.6∶1.0,年龄36~68岁,平均年龄52岁。12例(12/18)为肺内单发结节,6例(6/18)为双肺多发结节。7例(7/18)有肺外其他器官受累。17例(17/18)患者有呼吸系统症状,1例(1/18)患者表现为腹痛。大体均表现为灰白色结节,界限不清。镜下观察:黏液或者软骨样的基质中见上皮样的细胞排列呈条索状或者小巢状,可见胞质内空泡。免疫组织化学染色显示肿瘤表达CD31(18/18)、CD34(16/18)、ERG(18/18)、Fli-1(18/18),5例(5/18)局灶表达广谱细胞角蛋白,3例(3/18)TFE3阳性,Ki-67阳性指数5%~30%。FISH检测17例(17/18)CAMTA1基因断裂,3例免疫组织化学表达TFE3病例中1例TFE3基因断裂。治疗方法:手术治疗8例,手术辅助化疗3例,单纯化疗7例。15例获得预后资料的患者中4例死亡。结论PEHE症状缺乏特异性,确诊有赖于病理学活检,在肺内需和多种肺部肿瘤鉴别。部分患者预后差,肿瘤多发、侵犯周围器官及远处转移可能与预后不良有关。