34例变异型吉兰-巴雷综合征的临床特点分析

作     者：周怡汶 梁静静 丁曼 卢祖能 Zhou Yiwen;Liang Jingjing;Ding Man

作者机构：武汉大学人民医院神经内科430060 

出 版 物：《卒中与神经疾病》 (Stroke and Nervous Diseases)

年 卷 期：2020年第27卷第1期

页      面：65-69页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金青年科学基金项目(81801134) 武汉大学人民医院引导基金(RMYD2018M19) 

主　　题：吉兰-巴雷综合征 变异型 临床表现 

摘      要：目的分析变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法回顾性分析2012年10月-2019年3月变异型GBS患者的临床表现、电生理及脑脊液特点。结果共34例患者,包括Miller-Fisher综合征(MFS)及MFS变异亚型共12例,脑神经变异型(CNV)12例,急性感觉神经病(ASN)1例,急性泛自主神经病(APN)1例,咽-颈-臂(PCB)2例以及不能明确分型6例。34例变异型GBS患者中男20例、女14例(P=0.392);发病年龄17~80岁,平均年龄(53.38±14.99)岁,中年(41~65岁)组所占比例最多(P=0.000);20例有前驱事件,上呼吸道感染占65%;首发症状以肢体麻木(38.2%)、吞咽困难(29.4%)、吐词不清(23.5%)多见;97.1%的患者发病4周内达高峰;需机械通气者5.9%;疾病开始恢复的中位时间13 d,住院中位时长13.5 d;64.7%的患者腱反射减弱或消失;在完成腰椎穿刺检查的患者中脑脊液蛋白-细胞分离者58.6%;发病到完善神经电生理检查的平均时间(10.70±7.32)d,85.2%神经电生理检查表现异常;50%患者给予静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗,14.7%患者给予激素治疗,8.8%患者给予免疫球蛋白联合激素治疗,除外1例患者主动要求出院,其余治疗均有效。结论变异型GBS临床表现多样,常无典型急性四肢对称性迟缓性麻痹等症状,临床诊断需要综合判断,出现一些少见的临床表现并不能除外GBS的诊断,脑脊液和神经电生理检查可以帮助提高诊断,详尽的病史及神经系统查体尤为重要,免疫球蛋白和激素治疗有效。