MuSK抗体阳性重症肌无力10例临床分析

作     者：沈发秀 李尊波 雷霖 范志荣 卢岩 王敏 邸丽 徐敏 陈海 王锁彬 笪宇威 

作者机构：首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 西安高新医院神经内科 

出 版 物：《中国神经精神疾病杂志》 (Chinese Journal of Nervous and Mental Diseases)

年 卷 期：2020年第46卷第1期

页      面：24-28页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

基　　金：国家重点研发计划精准医学研究重点专项(编号:2017YFC0907705) 

主　　题：铱 重症肌无力 MuSK 抗体 胆碱酯酶抑制剂 免疫抑制剂 揖 

摘      要：目的探讨骨骼肌特异性酪氨酸激酶(muscle-specific tyrosine kinase,MuSK)抗体阳性重症肌无力(MuSK-myasthenia gravis,MMG)临床特点和对治疗的反应。方法分析2017年7月至2018年12月就诊于我院的MG患者的临床资料,计算MMG占全部MG患者比例,并对MMG患者的起病年龄,起病方式,临床进展模式和对治疗的反应进行分析,并随访至少6个月,每3个月电话或面对面随访记录患者日常生活能力评分(myasthenia gravis-activity of daily living score,MG-ADL)。结果401例MG患者中,完成MuSK检测319例,MuSK抗体阳性率为3.13%(10/319)。10例MMG患者男女比为1:9,起病年龄17耀50岁,平均31.4岁。90%患者以眼外肌无力为首发症状。1年内进展为全身型的比例高达90%。溴吡斯的明有效率90%,重频刺激低频递减阳性率为77.78%,无胸腺异常者。经过至少6个月的随访,大多数患者ADL评分降至0耀1分。结论眼动障碍和球部肌无力为这组患者突出的临床表现,免疫治疗有效。