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丙酸血症急性发作二例

Two cases of propionic academia in the acute episodes

作     者:罗芳 陈正 马晓路 吴秀静 施丽萍 杜立中 Fang LUO;Zheng CHEN;Xiao-lu MA

作者机构:浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护病房杭州310003 

出 版 物:《中华儿科杂志》 (Chinese Journal of Pediatrics)

年 卷 期:2009年第47卷第11期

页      面:878-880页

核心收录:

学科分类:1002[医学-临床医学] 10[医学] 

主  题:急性发作期 丙酸血症 人丙种球蛋白 蛋白质摄入 治疗原则 血液透析 腹腔透析 静脉注射 

摘      要:一般认为在丙酸血症急性发作期治疗原则上应停止蛋白质摄入,注意补充葡萄糖提供热卡,积极纠正脱水、酸中毒,必要时进行腹腔透析或血液透析。对于临床上经常应用于严重感染支持治疗的静脉注射人丙种球蛋白(Intravenousimmunoglobulin,IVIG)能否在丙酸血症患儿急性发作期应用?2008年6—8月本院2例确诊为丙酸血症患儿在应用IVIG后,或出现外周血常规三系的明显下降,或出现严重酸碱紊乱致病情恶化倾向。报道如下。

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