不典型影像学表现的颅内血管母细胞瘤(附八例报道)

作     者：马德选 杜尊国 吕铁 谭海波 杜固宏 Ma Dexuan;Du Zunguo;Lyu Tie;Tan Haibo;Du Guhong

作者机构：复旦大学附属华山医院神经外科上海200040 复旦大学附属华山医院病理科上海200040 复旦大学附属华山医院放射科上海200040 复旦大学附属华山医院PET中心上海200040 

出 版 物：《中华神经外科杂志》 (Chinese Journal of Neurosurgery)

年 卷 期：2019年第35卷第10期

页      面：1044-1048页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：上海市科委基金(15411951800 15410723200) 

主　　题：血管母细胞瘤 磁共振成像 诊断 治疗结果 

摘      要：目的探讨不典型影像学表现的颅内血管母细胞瘤的诊断与治疗,以期提高对该病的诊断率。方法回顾性分析2014年5月至2018年4月复旦大学附属华山医院神经外科收治的8例不典型影像学表现的颅内血管母细胞瘤患者的临床资料。8例患者均行头颅CT和MRI检查,其中7例行磁共振波谱(MRS)检查,3例行正电子发射断层显像术(PET)-CT检查。术前除1例多发病灶诊断为Von Hippel-Lindau(VHL)-血管母细胞瘤外,其他7例均误诊为其他颅内肿瘤。8例肿瘤均行显微外科手术治疗。结果8例患者的术前影像学表现均不典型:4例囊实性血管母细胞瘤的MRI表现为部分囊壁或环状强化而无明显的瘤结节;4例实质性血管母细胞瘤的MRI则表现为瘤周严重水肿。8例肿瘤均完整切除,术后病理均证实为血管母细胞瘤。其中4例伴有瘤周围严重水肿的患者术后经脱水治疗后痊愈。7例经VHL基因检测发现3例为VHL-血管母细胞瘤(含多发病灶患者),纳入VHL病管理。术后随访时间为(32.0±17.6)个月(3~50个月),8例患者复查MRI未见肿瘤复发,其临床症状均消失。结论不典型影像学表现的颅内血管母细胞瘤临床罕见,术前MRI诊断容易误诊;MRS、PET-CT等检查对本病的诊断有参考价值,确诊仍依赖于组织病理学检查。显微外科手术切除是本病的主要治疗方法。