Hallervorden-Spatz综合征的临床、影像学特点及脑深部电刺激治疗

作     者：谢惠芳 贺荣霓 颜振兴 张旺明 XIE Hui-fang;HE Rong-ni;YAN Zhen-xing

作者机构：南方医科大学珠江医院神经内科广州510282 神经外科 

出 版 物：《中华神经医学杂志》 (Chinese Journal of Neuromedicine)

年 卷 期：2013年第12卷第1期

页      面：84-86页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

主　　题：Hallervorden-Spatz综合征 磁共振成像 脑深部电刺激 

摘      要：目的分析Hallervorden-Spatz综合征（HSS）的临床、影像学特点及脑深部电刺激术（DBS）治疗后效果。方法回顾性分析南方医科大学珠江医院于2010年6月收治的1例HSS患者的临床、影像学特点及DBS治疗后预后。结果本例患者男性，12岁，发病年龄较早，临床以肌张力障碍、智能障碍、构音困难、锥体束受累为主要症状，病程进展较快；头颅MRI表现为典型的“虎眼征；采用DBS[刺激靶点为双侧苍白球内侧部]治疗后半年患者运动症状明显改善，但言语及智能改善不明显，随访1年患者病情平稳。结论典型影像学特点和临床症状是临床诊断HSS的重要依据，DBS能改善HSS患者的运动症状，是该病是有限的可选择治疗手段之一。